急性播散性脑脊髓炎30例临床特点及随访分析

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1、急性播散性脑脊髓炎30例临床特点及随访分析作者：朱玉萍，阮俊钢，安谱单位：新疆哈密红星医院儿科【摘要】目的探讨儿童急性播散性脑脊髓炎（ADEM）的临床特点及转归。方法対30例临床诊断为ADEM的患儿进行1〜3a的跟踪随访，并对英临床过程治疗情况及结果进行分析。结果木组春季发病最多（占30%）其次为夏季（占27%）O首发神经系统症状以运动障碍为主（占13%）.28例头颅MRI均表现为颅内多发异常信号【关键词】儿童播散性脑脊髓炎急性临床特点随访急性播散性脑脊髓炎（acutedisseminatedencephalomyetits,ADEM）是一种中

2、枢神经系统免疫相关性疾病，常发牛于病毒感染或预防接种后，其共同病理特征为脑部和脊髓散在的脱髓鞘病灶［1］。现将本院近10年ADEM患儿30例的临床特点及随访结果进行总结以期提高本病的诊疗水平。1一般资料木院1997〜2007年诊治的ADEM患儿30例。男16例、女14例年龄6〜12岁。各季节均有发病，以春季发病最多，共16例（占53%）夏季发病8例（占27%）o2诊断标准确符合以下条件即为诊断［1-2］多有病毒感染或疫苗接种史起病呈急性或亚急性神经系统症状和体征呈弥散和多灶性头颅MRI及CT可见颅内以H质为主的多发异常信号排除病毒直接感染和其他

3、颅内病变。3临床特点①前菠病史及疫苗接种史：发病前1〜3周有呼吸道感染史14例，发病前1〜2丿制有麻一风一-腮三联疫苗接种史3例，狂犬病疫苗接种史1例，余12例无明确的前驱感染或疫苗接种史。②临床表现：28例发热，12例在发热同吋出现神经系统表现，16例在发热7〜21d后出现神经系统表现。神经系统表现以运动障碍故多见，占21例。其中首发运动障碍者13例。表现8例肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性，共济失调者6例颅神经受累18例，表现为言语不清、吞咽困难12例，口角歪斜、眼脸闭合不全7例，视力下降，视物模糊6例脊髓受累7例，表现为尿潴留者留或排尿

4、闲难意识障碍6例，主要农现为意识障碍、嗜睡、昏迷等惊厥1例。4辅助检查①实验室检杏：9例脑脊液常规异常，白细胞数（6〜45）X106/L-1以单核细胞占优势7例蛋白增高［（0.46〜0.78）g/L］葡萄糖及氯化物均正常。经治疗2〜3周后复查均正常。16例脑脊液病毒抗体（麻疹、风疹、腮腺炎、卩纯疱疹、EB等）均为阴性。②影像学检杳头颅MR128例，首次检查均有异常，均表现为颅内多发异常信号，T1低信号T2及Flail•像髙信号。病灶均以白质为主，19例为双侧，但不-定对称。其中14例半球皮层下H质。8例丘脑及基底核，7例脑干、6例小脑力受累。7

5、例脊髓MRI表现为T10〜L2异常信号，T1低信号，T2高信号。头颅CT2例异常，表现为口质区多灶性低密度斑。③脑电生理栓查：脑电图5例正常，22例为轻度慢波增多。2例为局部慢波，1例在慢波基础上可见棘一慢综合波。视觉异常6例做视觉诱发电位检查均未发现异常，眼底检查，4例视神经水肿。2例轻度视神经萎缩。5治疗及转归均使用糖皮质治疗。其中15例予甲泼尼龙冲击治疗，15〜20mg/（kg/d）,共3d）后给予泼尼松口服1.0~l.5mg/（kg/d）,2~3个月，根据临床及影像学衣现决定减量，一•般2~3个月减完。其中4例复发病例加川人剂量人血丙种

6、球蛋白（IVIG）静脉滴注0400mg（kg/d），共5d。采川电话联系或到院复诊的方法进行随访，随访26例，22例单一病程，4例复发，4例失访。本组治疗1〜2周均有明显好转，在治疗1个月在右进行影像学复查，病灶均有好转，17例病灶基木吸收5例病灶范围明显缩小，信号变弱，但双侧脑室出现扩人。4例治疗2〜3个刀时出现复发，复发头颅MRI发现新病灶，为家属口动停药所致。均未留神经系统后遗症。6讨论ADEM是儿童较常见的中枢神经系统脱髄鞘疾病。与类感染凶索有关[3],其临床特点治疗及预防方而的报道有所差异L3-4]o木病可发生于任何年龄，但儿童和青年

7、多见，本组均为学龄及学龄前儿童，基本符合文献[3-4]报道。本组春季发病16例（占53%）,夏季8例（占27%）,分析与我国每年春夏季病毒感染流行佼广有关有前驱感染或免疫接种史18例（占60%）,前驱感染与疫苗接种的时间距神经系统症状出现的时间为1〜3周，与文献[4]报道一致临床表现多为单相病程，少有复发。本病多冇发热和神经系统表现不一定同步，神经系统表现的运动障碍最为多见，占70%o本病脑脊液口J多数病例存在轻度异常。本组16例脑脊液常规异常（占53%,16例均做脑脊液病毒抗体检测均为阴性，与文献报道棊本一致头颅MRI检查为木病最有价值的检查

8、，本病发病早期即可发现异常，本组28例首次均发现多灶性异常病灶，表现为TI低信号，T2及Flak像高信号，且以白质为主，14例半球皮层下白质，8例丘脑