急性播散性脑脊髓炎.ppt

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1、急性播散性脑脊髓炎概述急性播散性脑脊髓炎（AcuteDisseminatedencephalomyelitis,简称ADEM)是以中枢神经系统急性炎症性脱髓鞘为特征的，由细胞免疫介导的自身免疫性疾病。此类脱髓鞘疾病表现形式不一，病程经过不同，又可分为以下三种类型1.单相性病程（Monophasic）a.ADEMb.爆发型：急性出血性脑白质病（AcuteHemorrhagicLeukoencephalitis，简称AHL）2.多相性病程（Multiphasic）多相性播散性脑脊髓炎（MDEM或ADEM/MDEM）3.多发性硬化（MultipleSclerosis）慢性，反复发作，多见于成人（儿

2、童只占全部病例的1/15）ADEM的临床表现1.亚急性或急性起病2.发病前有可引起脱髓鞘疾病的前驱感染（病毒）或预防接种史3.年龄以3-5岁最多，但各年龄组均可发病4.脑病临床表现：发热、头痛、呕吐、意识障碍、抽搐、颅神经受累症状等5.少数有视神经炎症状（视力障碍）6.出现横贯性脊髓炎症状，如，截瘫、四肢瘫、括约肌障碍7.可有共济失调等小脑症状辅助检查1.颅脑CT：主要为双侧脑室旁及半卵圆中心低密度改变，可累及基底节2.MRI可见白质病变，累及基底节、内囊、脑干、脊髓，甚至小脑，病灶分布可对称或不对称。3.脑脊液改变：可以正常，也可以有淋巴细胞增多，糖、氯化物正常，IgG指数升高★注，半数病

3、例寡克隆带（＋）4.EEG：常见弥漫性慢波活动注IgG指数＝（脑脊液IgG/血清IgG）/（脑脊液白蛋白/血清白蛋白），正常≤0.7ADEM的临床表现北京儿童医院（34例）上海复旦大学儿科医院（16例）英国GreatOrmondstreet儿童医院症状例数％例数％例数％发热2264.7？2175头痛头晕2058.84252175呕吐1029.4括约肌障碍743.72175视力下降720.516.251035.7精神异常1544.1212.5括约肌障碍725意识障碍2264.7743.7嗜睡（16）（47.1）失语16.252175昏迷（6）（17.6）（3）18.7？抽搐12（35.3）42

4、5锥体束征（+）21颅神经受损2161.8318.71553.6肢体运动障碍3088.2318.7感觉障碍621.4四肢瘫（12）（35.3）531.2截瘫（6）（17.6）318.7725偏瘫（5）（14.7）共济失调（7）（20.6）感觉障碍4251657.1ADEM与MS的临床鉴别点临床表现ＡＤＥＭＭＳ发病年龄＜１０岁＞１０岁首发表现脑炎或脑病一般无脑病症状临床经过症状有多样性（polysymptomatic)一般在某阶段只有单一症状（monosymptomatic)视Ｎ炎症状双侧常见单侧常见ＭＲＩ改变皮层及皮层下白质多灶性损害脑室周边及胼胝体区多灶性损害脑脊液正常或淋巴Ｃ增多（仅少数

5、有寡克隆ＩgG比例０～２４％）正常或蛋白增多（典型者应见寡克隆ＩgG比例４０－９５％）ＭＲＩ随访改变不再出现新病灶通常还有新病灶发生（引自：ＤaleRＣ.Arch.Dis.Child.2005.90:636-639)国际小儿多发性硬化研究组关于ADEM和MS鉴别的共识（吴家骅译自Neurology,2007,68-16-S11）特点ADEMMS1发病年龄较幼（＜10岁），无性别差异较大（少年）女＞男2“感冒样”前驱很经常不一定有3脑病症状必备疾病早期很少4惊厥不一定有很少5发作周期性单次性，最长持续可达12周分次发作，间隔至少4周6MRI的灰白质大片病灶经常见到很少7MRI影像增强图经常见到

6、经常见到8MRI追踪改变病灶可消失或仅有少许后遗症有复发和新病灶出现9CSF白细胞增多不同程度很少见（若有，不多于50个）10寡克隆带不同程度阳性经常阳性11对皮质激素反应非常好很好目前ＭＲＩ是ＡＤＥＭ诊断的关键措施以下为ＡＤＥＭ及ＭＳ的ＭＲＩ鉴别参考（参见Ｄale等　２００５）损害特点ＡＤＥＭＭＳ共同特点白质分布范围广白质分布范围广病灶主要集中区白质深部（３０～６０％）常不累及脑室周边（若有易转为ＭＳ）中脑导水管周围，胼胝体区．脑室周围病灶形态可大可小有时呈大快状＝与脑炎相似，边缘不清，不对称性分布边缘清晰呈“斑块状”大小不一脊髓病变以胸段为主，有明显肿胀以颈段为主．病灶较小型脑灰质损害常

7、有，可见基底节区病（尤其是链球菌感染后的　　　　　　　　　ＡＤＥＭ）常无ＭＲＩ随访所见３０％～６０％可完全消失．下余为部分消失常有新病灶出现发病机理1.目前认为ADEM的发病类似实验性过敏性脑脊髓炎（EAE,ExperimentalAllergicEncephalitis的简写）在组织学上非常相似；在脱髓鞘区可见静脉周围的淋巴细胞和单核细胞的浸润。2.感染因子破坏了髓鞘，触发了对髓鞘碱性蛋白，蛋白脂蛋白（pr