原发性胼胝体变性病临床分析

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1、原发性腓J］氐体变性病临床分析【关键词】原发性阱砥体变性病;磁共振成像原发性腓肮体变性病（MBD）临床表现多样。近年來，随着磁共振成像（MRI）的广泛应用，对MBD的报道逐渐增多。我院2003年2月至2010年7月共诊治该病11例，对MBD的临床及影像学特征进行探讨，报告如下。1资料与方法1.1一-般资料11例中，男9例，女2例;年龄41〜79岁，平均年龄55.36岁。10例有长期持续饮酒史10〜30年，每H饮白酒200〜500ml,其中空腹饮酒者2例，同时有营养不良6例。1例79岁女性仅有营养不良，无饮酒史。

2、1.2临床表现11例屮急性MBD6例，慢性MBD5例。11例均出现粘神症状，其中6例急性MBD表现为谯妄、躁动、幻视，5例慢性MBD表现为淡漠、主动性缺乏;11例均出现智能减退，主要表现近记忆力、计算力、定向力、理解力下降;11例均出现共济失调，以躯干性共济失调（步态不稳）为著;病理征阳性7例（急性5例，慢性2例）;肌张力增高6例（急性3例，慢性3例）;肢体姿势性震颤5例（急性2例，慢性3例）;癫痫发作4例（均为急性MBD,为全而强直阵挛性发作，以抽搐为首发表现3例，病程中出现抽搐1例）;昏迷3例（均为急性MB

3、D）,半球间失联合综合征2例（表现为左手失用，均为慢性MBD）o1.3辅助检查贫血1例，血红蛋口114g/L;肝功能异常4例，以天冬氨酸氨基转移酶（AST）、丙氨酸氨基转移酶（ALT）升高为主;血胆红素升高3例，33.2〜37.3μmol/L;血白蛋白降低3例，30.2〜31.2g/L;ll例血肾功、电解质、血糖未见异常。11例均未查脑脊液。检查清醒脑电图5例,轻度不止常1例，表现为额部thelta波增多;中度不止常4例，表现为弥漫性慢波增多，其中3例可见额颍部尖波。1.4头MRI11例示腓砥体（CC）病

4、变呈T1W1低或稍低信号，T2WI和FLAIR呈高或稍高信号，矢状位更清晰。6例急性病例屮，仅压部受累3例，仅膝部受累1例，膝部和压部受累1例，膝部、体部和压部均受累1例，6例均有三文治征，均可见阱月氐体（CC）肿胀，1例行增强扫描病变无强化。5例慢性病例中，仅压部受累1例，膝部、体部和压部均受累4例，有三文治征3例，有坏死囊变1例，5例均可见CC萎缩，行增强扫描病变无强化1例。除CC病变外，还发现皮质受累3例，为双侧外侧额叶皮质对称性FLAIR高信号;皮质下白质受累2例泮卵园中心受累1例;人脑萎缩4例，表现为

5、脑沟加深，脑冋变窄，脑室扩人;发现陈IH性脑梗死4例。见图1〜5。图1急性MBD1,矢状位T2WI示膝部、体部和压部高信号，伴肿胀,图2急性MBD2,矢状位FLAIR示膝部和压部高信号，伴肿胀图3a.急性MBD3,矢状位T2WI示压部高信号，伴肿胀，三文治征;b.急性MBD3,轴位FLAIR示额叶皮质对称性高信号图4a.慢性MBD1,轴位FLAIR示膝部和压部对称性高信号，双额叶皮质卞白质对称性高信号，左基底节小梗死灶，脑萎缩;b.慢性MBD1,轴位FLAIR示双侧额叶皮质和皮质下白质对称性高信号，脑沟加深1.

6、5治疗11例予维牛素VitBl100-200mg/d肌内注射，持续14〜21d,Z后予Vi（Bl口服。另予VitB12、抗癫痫、镇静等对症和支持治疗，2例静脉于地塞米松5mg/d,疗程7d。同时戒酒。图5慢性MBD2,矢状位T1WI示膝部、体部和压部低信号，三文治征，有坏死囊变2结果11例屮好转8例，死亡3例（均为急性MBD,均有癫痫发作和意识障碍）。3讨论3.1病因目前发现MBD在世界范围发生，多见于中年或老年饮酒男性，涉及所有的酒精性饮料，绝大多数患者是男性，40〜60岁，有慢性饮酒史和营养不良［1］。慢性

7、酒精中毒可造成体内VitBl、叶酸、烟酸等缺乏，导致脑内髓磷脂代谢障碍，而CC髓磷脂含量相对较高，易引起CC脱髓鞘。Maki等［2］报告1例无酗酒史的患神经性厌食10年的29岁女性，MRI发现提示MBD的CC压部病变。Rickert等⑶也报告1例80岁营养不良、无酗酒史的女性尸检发现MBDo目前认为除酒精外，营养不良也是MBD的重耍原因。本文10例有慢性酗酒史，1例仅有显著营养不良而无酗酒史，与文献报道的病因相符。3.2病理MBD特征性病理改变是屮线两侧基木对称，优先累及中层纤维。可有不同程度的损害，轻时可见少

8、突胶质细胞髓鞘脱失，轴索改变轻微，可伴有少量冃噬细胞浸润;重时可见轴索破坏，出现坏死囊变。急性MBDCC肿胀，慢性MBD可出现萎缩。视交叉和视束，壳核，前连合，小脑脚，皮质和皮质下门质可有对称或不对称受累。CC病变导致两侧大脑半球间联系的完敕性破坏，是产生临床症状的主要病理基础。分别有MBD与脑梗死、与Wernicke脑病、与脑桥中央髓鞘溶解、与小脑变性和脑糙皮病并存的报道。3.3临床