[经典]甲亢性周期性麻痹的临床研究

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1、[经典]甲亢性周期性麻痹的临床研究甲亢性周期性麻痹的临床研究【摘要】目的探讨甲亢性周期性麻痹(TPP)的临床特点。方法38例TPP临床资料进行回顾性分析和总结。结果TPP-经确诊,应尽快纠正低血糖状态,防止症情进一步恶化。结论中青年男性出现肢体软瘫,常规作甲状腺功能测定。凡有呼吸肌麻痹在急查血钾和心电图结果未冋报前,疑似本病者慎用高渗葡萄糖或含胰岛素的能量合剂,尽早气管切开或使用呼吸机。【关键词】周期性麻痹;甲状腺机能亢进;醛固酮系统甲亢伴发肌肉病变称为甲亢肌病。1835年Graves首次描述甲亢肌病,临床上依据其发病特点和病变涉及部位不同分为急

2、性甲亢性肌病、慢性甲亢性肌病、甲亢性周期麻痹、甲亢性眼肌麻痹和甲亢伴重症性肌无力等五种。甲亢性周期麻痹(TPP)是甲亢患者较为常见的神经、肌肉合并症,有时其至是甲亢患者的主要症状和就诊原因。现将我科2000年1月至2010年6月收治的38例资料分析如下。1临床资料1.1一般资料38例患者,男35例,女3例。年龄在25〜49岁。均符合以下标准:对称性迟缓性瘫痪,排除家族性周期性麻痹及其他低钾麻痹。血钾<3.5mmol/Lo周期性麻痹初次发作后就诊时间「24h,病程2h〜19年,肌无力持续时间2h~5do发作频率每周2次〜每年1次。1.2临床表现发病

3、时间:晨起19例,日间发作11例。3例出现呼吸肌麻痹。患者均无眼征及甲状腺肿大表现,仅2例患者有怕热、多汗、食欲增加,大便次数增加,心慌等高代谢症状。20例(53%)甲亢症状与周期性麻痹几乎同时出现;7例(18%)周期性麻痹首发,1例肌无力发作9年后确诊甲亢;从肌无力发作到甲亢确诊平均5月;先有甲亢后诊甲亢17例(45%);1例甲亢确诊6年才出现肌无力;从甲亢确诊到出现周期性麻痹平均9月。第1次发病者6例;第2次发病者3例;3次以上发病者29例。28例(74%)无明显诱因,10例(26%)存在诱发因素,依次为疲劳、饮食、饱餐、输含糖液体、感染、寒

4、冷及精神刺激等。肌无力发作表现:23例(61%)四肢瘫;13例(36%)双下肢瘫,5例伴呼吸肌无力;键反射减弱8例;消失14例;活跃2例。1.3实验室检查38例患者均有血清钾1.9^3.0mmol/Lo血钠、氯、钙均正常。甲状腺功能测定(T❷3、24、FT❷3、FT❷4、TSII),31例T❷3和(或)T❷4升高,25例TSH降低,3例正常。肌电图:16例正常,1例肌源性损害,21例未查。心电图表现见表E表1心电图表现(例数)u波T波低平P-R延长Q-T延长房室传导阻滞室颤正常3328191583111.4治疗方法根据临床表现和有关检查初诊为周期

5、性麻痹,甲状腺功能检查后确诊为甲亢性周期性麻痹。低钾者每天给了0.9%氯化钠注射液500ml,加10%氯化钾15ml,总量为3〜6g,静脉滴注,随时监测血钾,同吋均给予抗甲治疗,包括甲毓咪呼(他巴呼)和盐酸普蔡洛尔(心得安)及对症处理。2结果四肢肌力完全恢复吋间为24h〜5d,住院吋间为5〜15do36例痊愈,2例死出院后12例单独使用他巴呼治疗,2例他巴呼和心得安联合治疗,全部患者治疗一年半,随访无复发,仅1例仍有怕热表现,9例患者复查T❷3、24、FT❷3、FT❷4、TSH恢复正常,1例未复查。3讨论自1902年Rosenfeld报告第1例周

6、期性麻痹合并突眼性甲状腺肿以后,甲状腺功能亢进(甲亢)与周期性麻痹两者的关系引起了临床重视。陆续有临床及发病机制等方面的报道。甲亢性周期麻痹(TPP)为甲亢性肌病的一种常见类型[1],多见于亚洲国家,尤其在我国及日本。发病率为3.8%〜6%,西方国家较少见,好发于20~40岁的青壮年男性,男女之比约为70:1o发作前,多无前驱症状,常在一定诱因如饱餐、疲劳、精神紧张、高糖饮食、进食高钠、寒冷、注射葡萄糖及胰岛素等情况下发作,发作时间呈多样性,由数10min至数天不等,发作频率可一天数次,也可数年一次。主要表现为发作性肌无力,呈对称性、弛缓性瘫痪,

7、以下肢肌肉多见,很少累及颈部以上肌肉,无感觉及颅神经受损,严重者呼吸肌麻痹。TPP的发病机制尚未完全阐明,可能与自身免疫钾代谢失调有关,发作吋常出现低血钾而尿钾并不增高,测定肌细胞内钾浓度正常或偏高,补钾治疗后症状可缓解,故其发生可能由于钾代谢及分布界常所致。对甲亢患者细胞膜Na❷+-K❷+-ATP酶活性进行测定证实,甲亢患者Na❷+-K❷+-ATP酶活性,治疗前较治疗后增高,故有作者认为过多的甲状腺激素直接刺激0细胞膜Na❷+-K❷+-ATP酶活性,并提高受体数,促进细胞外钾离了向细胞内转移,进而出现血钾浓度降低和肌膜电位过度极化,而导致周期性

8、麻痹[2]。另外有学者认为本病是由于钾的代谢与分布异常所致。增多的甲状腺激素还使糖的氧代、分解、利用加速及激活肾素-血管紧张素-醛固酮系

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