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1、32例原发性胆汁性肝硬化的临床分析作者：陈俊衣展华，曹济生单位：江苏省常熟市第二人民医院，江苏省苏州市第五人民医院【摘要】目的分析原发性胆汁性肝硬化(primarybiliarycirrhosis,PBC)患者的临床特征,以指导对该病的诊断和治疗。方法32例PBC患者的一般资料、病程、临床衣现、血淸化学指标、免疫学及病理学改变等进行冋顾性分析。结果木组患者中女性30例,女:男比例为15:1,确诊时■年龄28〜74岁(51.23±13.5岁)，初诊至确诊的吋间平均为38.69月(15天〜294h)o伴有迁延性丙氨酸氨基转移酶、天门冬氨
2、酸氨棊转移酶异常、高胆红素血症、高碱性磷酸酶、γ-谷氨酰基转移酶血症、高球蛋白血症，存在口身抗体,90.6%的患者抗线粒体抗体和/或抗线粒体M2亚型抗体阳性。结论PBC在中年女性多见,晚期患者肝脏损伤严重，预后较差。【关键词】原发性胆汁性肝硬化(PBC)抗线粒体抗体(AMA)和/或抗线粒体M2亚型抗体(AMA-M2)1资料及方法1」诊断标准原发性胆汁性肝硬化(Primarybiliarycirrhosis,PBC)是一种慢性的月!!汁瘀积性肝脏疾病,其特征为肝内胆小管阻塞和出现高滴度的抗线粒体抗体，病因还不清楚，但现有的证据农明可能是
3、自身免疫所引起的。近年來国外报道PBC发病率有增多趋势［1］,国内的报道也逐年增多［2］。诊断符合2000年美国肝病学会(AASLD)PBC指1导建议［3］：同时具备以卜1、2、3项并加4、5项其中一项。①肝功能指标异常，特别是碱性磷酸酶(ALP)等反映胆汁淤积的牛化指标升高；②腹部B超、CT或逆行胰胆管造影排除其他胆道梗阻因素；③排除甲乙丙丁戊型病毒性肝炎；④血淸抗线粒体抗体(AMA)或抗线粒体M2亚型抗体(AMA-M2)阳性；⑤肝活检组织学改变符合PBC的改变。1.2研究对象收集2003年2月至2008年10月常熟帀第二人民保院及苏州第五人民
4、医院住院患者。1.3方法131肝功能指标包括-ALT、AST、总胆红素(TBIL)、直接胆红素(DBIL)、ALP、γ・谷氨酰转肽酶(GGT)采用常规方法检测；免疫学指标采用间接免疫荧光法试剂盒测定自身抗体，免疫印迹法试剂盒测定AMA-M2亚型，同时检测血清IgA、IgG、IgM等；血清病毒学指标采丿U酶联免疫吸附试验(ELISA)方法检测。后两者由苏州五院临床免疫屮心完成。1.3.2纽织学肝脏活体组织学采用快速肝穿刺法取肝纽织，常规苏木精-伊红染色，山病理科医师统一诊断标准一次性阅片。1.4统计学处理计数资料以百分率进行描述，计量资
5、料以均数±标准差表示，并给出正常参考值范围。2结果2.1一般资料和临床表现本组患者中女性山30例(23例>45岁)，女:男Z比为15：1,确诊时年龄28〜74岁(5l.23±l3.5岁)，初诊至确诊的时间平均为38.69月(15天〜294月)。最常见的临床症状为乏力(28/32,87.5%),其次为消化道症状(25/32,78.1%)、黄疸(21/32,65.6%)、皮肤瘙痒(19/32,59.4%)、消瘦(9/32,2&1%)。肝肿大8例，脾肿大21例。严重并发症：腹水13例,胸腹水5例，自发性细菌性腹膜炎9例
6、，上消化道出血1例,肝移植1例。4例患者仅有肝功能异常而无明显自觉症状。1例患者合并有干燥综合征，2例合并类风湿关节炎，1例合并桥本甲状腺炎，2例合并糖尿病。2.2肝功能指标32例PBC患者初诊时均有肝功能异常，其中均有血淸ALP和GGT水平的升高，血清ALT和AST多为轻中度升高，一般不超过正常值上限的4倍，6例患者确诊时并无明显黄疸(血清胆红素<34.2μmoI/L),其中有13例存在肝功能失代偿。32例中低蛋白血症、白球比例倒置22例。表132例PBC患者的肝功能指标（略）2.3免疫学检查25例（78.1%）患者血清IgM增高，
7、19例（59.4%）患者血清IgG增高，而血淸IgA水平多为止常（仅2例轻度增高）。26例AMA、AMA-M2均阳性，2例仅AMA阳性，1例仅M2阳性，英中17例同时有ANA阳性。各型肝炎病毒标志物均阴性20例，HBsAb、HBcAb阳性5例，HBsAb、HBcAb、HBeAb阳性2例，HBsAb阳性1例，HBcAb阳性3例，HBcAb、HBeAb阳性1例。2.4病理特点木组有7例川:活检组织病理检查，均可见胆小管非化脓性炎症，川•细胞碎屑样或桥样坏死，肝实质及汇管区炎症细胞浸润明显，汇管区扩大，纤维组织增牛明显等改变，其中1例可见部分假小叶形成
8、。2.5治疗和预后情况木文病例治疗均应川熊去氧胆酸（UDCA）,口服每天13〜15mg/kg,英他辅以保肝筹治疗。达到随访6个月者16例
