外科治疗马凡综合征主动脉根部瘤11例（医学论文）

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1、外科治疗马凡综合征主动脉根部瘤11例作者：曾伟生刘岩曹振飞王文林张卓华王克刚【关键词】马凡综合征关键词:马凡综合ffi；Bentall手术0引言心脏外科在我国已有很大进展[1・3]•马凡综合征一般均需手术治疗[4]・1993・03/2000・12我们治疗马凡综合征11例.1对象和方法1・1对象马凡综合征11（男9,女2）例，年龄21〜45（平均29.3±5.5）岁•诊断标准:有明显的临床症状如心慌、气短、胸背疼痛以及眼部不适等;体格检查:异常体格，蜘蛛指（趾），脉压差增大,典型的心脏杂音，晶状体的异常;影像学检查:升主动脉瘤，主动脉瓣关闭不全•本组详细临

2、床表现包括:心慌气短（9例）,眼部不适（2例）,胸背疼痛（3例），蜘蛛指（趾）（11例），脉压差增大（11例），典型的心脏杂音（10例），晶状体的异常（2例），升主动脉瘤、主动脉瓣关闭不全（11例），心功能皿级（8例），心功能IV级（3例）.1.2方法所有患者均在全麻体外循环下完成•取胸部正中切口，体外循环动脉供血管经升主动脉或股动脉插入，静脉回流管经右心房或股静脉插入，具体根据升主动脉病变的性质而进行选择•本组患者股动脉供血+股静脉引流2例，升主动脉供血+右心房引流6例，股动脉供血+右心房引流3例•当体温降至26C时，阻断升主动脉，以冷晶液进行冠状静脉

3、窦逆灌或切开升主动脉直接行冠状动脉的顺灌.于冠状动脉入口上方切开升主动脉，以一橡皮导尿管自冠状动脉入口处插入左、右冠状动脉作依托，游离冠状动脉，长度约3cm,沿冠状动脉口周围纽扣状切下升主动脉壁,使冠状动脉口周围保留0・5cm的动脉壁•切除病变的主动脉瓣叶，以带瓣人造血管置入，瓣膜以间断缝合•将已游离的左、右冠状动脉近段位置理顺，于人造血管的合适位置电烙两个冠状动脉吻合口，大小0.8cm左右•以4-0的Prolene线连续缝合冠状动脉与动脉管壁，结束后，根据升主动脉病变的范围确定动脉管道的长度，将多余的管道切除•以2-0的Prolene线连续端-端缝合动

4、脉管道远端与升主动脉远端•彻底止血,将动脉瘤壁修剪后包于动脉管道外.<2结果本组死亡1例，其余患者均顺利康复•转流时间（121±30）min,停跳时间（75±20）min•术后随访3mo〜5a8例，心功能完全改善者5例，另外3例有不同程度的好转•并发症主要包括:预激综合征1例，出血4例（其中1例经止血无效而死亡，另外3例经止血治疗，出血停止），人造血管周围脓肿并输血性肝炎、重症黄疸1例(经再次手术引流脓肿、护肝治疗，2mo后病愈出院).3讨论马凡综合征的主动脉根部病变可产生明显的临床症状，其根本原因主要在于严重主动脉瓣关闭不全•由于患者尚存在有升主动脉根

5、部的瘤样扩张，动脉瘤有破裂的危险，因此，手术治疗主动脉根部病变是马凡综合征治疗的关键-Bentall手术的基本方法是主动脉瓣置换加冠状动脉移植•由于Bentall手术时间较长，心肌保护非常重^.Bentall手术的另一个关键是止血•我们建议术中根据具体情况而定，渗血多者，可以采取这种方法，或将右心耳与动脉瘤壁吻合而不必花过多时间去止血•渗血少者，可以将动脉瘤壁切除，不必用动脉瘤壁包裹.Betall手术的并发症除出血外，常见的主要是心律失常,可能与术前心功能与术中心肌保护有关•我们的病例中仅1例岀现了顽固的预激综合征，术后经保守治疗，效果不佳.参考文献:[

6、1]曾伟生，曹振飞，蒋仁超，刘岩，刘林，李连镇，彭秀凡，乔贵宾•右胸小切口在心内直视手术中的应用[J]•第四军医大学学报，2000;21(10):S220-S221・[2]曾伟生，蒋仁超，黄海泉,曹振飞，刘岩，张卓华，刘林，李连镇，彭秀凡，乔贵宾•不同手术方法治疗风湿性心瓣膜病[J]・第四军医大学学报，2001;22(5):封3.[3]扬杨光，蔡振杰，张铁柱，汪曾炜•液氮低温保存对大鼠主动脉平滑肌细胞和成纤维细胞MHC抗原无影响[J]•第四军医大学学报,2001;22(5):410-413・[4]HarringerW,PethigK,HaglC,Wahl

7、ersT,CremerJ,Have-richA•Replacementofascendingaoitawithaoi'ticvalvereim-plantation:Midtermresults[J]・EurJCardiothoracSurg,1999;15(6):803-807.<