特发性肺纤维化(IPF)药物治疗选择

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1、特发性肺纤维化(IPF)药物治疗选择1目录2IPF疾病简介01IPF指南推荐02IPF药物治疗选择03ILD/DPLD概念间质性肺疾病（interstitiallungdisease，ILD）：也称为弥漫性实质性肺病（Diffuseparenchymallungdisease，DPLD），是一组以肺泡单位的炎症和间质纤维化为基本病变的异质性非肿瘤和非感染性肺部疾病的总称。临床主要表现为进行性加重的呼吸困难、通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。特发性间质性肺炎（idiopathicinterstitialpneumonias，IIPs）：即目前病因

2、不明的间质性肺炎，属于ILD疾病谱的一组疾病。已知病因或相关因素：结缔组织病职业因素药物副作用特发性间质性肺炎肉芽肿性：肉状瘤病过敏性肺泡炎感染其他类型，例如：淋巴管平滑肌增多症组织细胞增生症XILD特发性肺纤维化急性间质性肺炎隐源性机化性肺炎呼吸性细支气管炎伴ILD脱屑性间质性肺炎非特异性间质性肺炎特发性淋巴细胞性间质性肺炎主要的不能分类的罕见的特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症慢性纤维性吸烟相关急性和亚急性ATSandERS.AmJRespirCritCareMed2002;165:277–304;ATSandERS.AmJRespirCritCareMed2013;188

3、:733–748.间质性肺部疾病（ILD）IPF的概念需要与ILD和IIP进行区分间质性肺疾病(ILD)是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病的总称特发性间质性肺炎(IIP)是一种病因不明的间质性肺炎，属于ILD疾病谱的一组疾病IPFIIP分为主要的IIP、罕见的IIP和未分类的IIPIPF是主要的IIP中最为重要的一种类型中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组.中华结核和呼吸杂志.2016;39(6)427-432.间质性肺病(ILD)-ILD--包含200多种疾病*Notanestablishedclinicaldiagnosis.1

4、.ATS/ERS.AmJRespirCritCareMed2002;165:277-304.2.TravisWDetal.AmJRespirCritCareMed2013;188:733-48.特发性间质性肺炎(IIPs)1,2特发性肺纤维化(IPF)特发性非特异性间质性肺炎(iNSIP)呼吸性细支气管炎-伴间质性肺病（RB-ILD）脱屑性间质性肺炎（DIP）隐原性机化性肺炎（COP）急性间质性肺炎（AIP）过敏性肺泡炎(HP)自身免疫ILDs（AI-ILD）类风湿性关节炎ILD(RA-ILD)干燥综合征ILD系统性红斑狼疮（SLE）ILD多发性肌炎和皮肌炎（PM/DM）

5、ILD混合性结缔组织病（MCTD）ILD系统性硬化症（SSc）ILD(SSc-ILD)其他结缔组织病（CTD）ILDs结节病其他ILDsILD特发性淋巴性间质性肺炎（iLIP）特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症未分类的IIPs具有自身免疫特征的特发性肺炎(IPAF)*淋巴管肌瘤病(LAM)朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)药物相关ILD其他暴露性ILDs血管炎和肉芽肿性ILDs其他罕见ILDsIPF的定义7“IPF是一种呈特定形式的原因不明的、慢性、进行性、纤维化性成人间质性肺炎”1ATS/ERS/JRS/ALAT2015年特发性肺纤维化声明：诊断和管理询证指南Idiopat

6、hic（特发性）原因不明Pulmonary（肺）和肺部有关Fibrosis（纤维化）出现疤痕组织RaghuGetal,AmJRespCritCareMed20152016最新版急性加重定义及诊断标准急性加重1324既往或当前诊断为IPF(与2007版标准一致)多为1个月内出现急性恶化或进展的呼吸困难，无论是否不明原因诊断标准定义急性、呼吸系统症状明显恶化，伴新出现的广泛肺泡异常HRCT表现为UIP型的基础上，出现新的两肺磨玻璃影和(或)实变影恶化不能完全用心力衰竭或液体负荷过多解释CollardHR,etal.AmJRespirCritCareMed.2016Aug1;19

7、4(3):265-75.发病机制:损伤后伤口的异常愈合AEC损伤和激活生长因子分泌；多种炎症反应、信号通路和修复通路激活EBM/AEC凋亡破坏成纤维细胞迁移和增殖AEC：肺泡上皮细胞；EBM：上皮基底膜；ECM：细胞外基质。KingTE,etal.Lancet2011;378:1949–1961;SelmanM,etal.AnnInternMed2001;134:136–151.成纤维细胞病灶形成（聚集体）；凋亡抵抗成纤维细胞向肌成纤维细胞转化；上皮间充质化ECM积聚（瘢痕形成）纤维化急性/慢性因素共同促进IPF急