2016年特发性肺纤维化(ipf)诊治指南解读

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1、特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识解读昆山一院呼吸科君陌大夫主要内容一、IPF定义二、临床表现三、HRCT特点四、肺功能五、组织病理学六、诊断路径和诊断标准七、鉴别诊断八、关于IPF的自然病程九、IPF急性加重十、治疗一、IPF的定义IPF是一种局限于肺部的慢性进行性纤维化性间质性肺炎。其病因不明，主要发生于中、老年人。主要表现为进行性加重的呼吸困难，伴限制性通气功能障碍和气体交换障碍。导致低氧血症、甚至呼吸衰竭，预后差。其组织病理学和/或影像学表现为普通型间质性肺炎(usualinterstitialpneumonia，UIP)。需要区分的概念一：ILD间质性肺疾病（interstiti

2、allungdisease,ILD）也称为弥漫性实质性肺疾病（DPLD）,是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病的总称。临床表现：进行性加重的呼吸困难、通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。分类临床-X线-病理诊断影像和（或）组织病理形态学类型主要的IIPs慢性纤维化性间质性肺炎特发性肺纤维化（IPF）寻常性间质性肺炎（UIP）非特异性间质性肺炎（NSIP）非特异性间质性肺炎（NSIP）急性/亚急性间质性肺炎隐源性机化性肺炎（COP）机化性肺炎（OP）急性间质性肺炎（AIP）弥漫性肺泡损伤（DAD）吸烟相关性间质性肺炎呼吸性细支气

3、管炎-间质性肺病（RB-ILD)呼吸性细支气管炎（RB）脱屑性间质性肺炎（DIP）脱屑性间质性肺炎（DIP）罕见的IIPs淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症(iPPFE)胸膜肺实质弹力纤维增生症（PPFE）需要区分的概念二：IIP2013年美国胸科学会(ATS)和欧洲呼吸学会(ERS)关于IIPs的国际多学科分类二、临床表现起病隐匿，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，活动后明显。大多数患者双下肺可闻及吸气末爆裂音（Velcro啰音），超过半数可见杵状指（趾）。终末期可出现发绀、肺动脉高压、肺心病和右心功能不全发病年龄多在中年及以上。男性明

4、显多于女性。三、UIP的HRCT特点胸部HRCT是诊断IPF的必要手段。典型UIP型的HRCT分布特征为胸膜下、基底部分布为主的网格影和蜂窝影，伴（或不伴）牵拉性支气管扩张，磨玻璃样改变不明显。蜂窝样改变是HRCT确定UIP型诊断的关键。如果HRCT无蜂窝样改变，其他影像学特征满足UIP诊断标准，可考虑为可能UIP型HRCT提示肺部病变分布特征和病变性质与上述情况不符时为非UIP型，如广泛微结节、实变影或沿支气管血管束为著的分布特点，均提示其他疾病。如UIP型改变合并胸膜异常，如胸膜斑、钙化、显著的胸腔积液时，多提示为其他疾病引起的继发性UIP。IPF患者可见轻度的纵膈淋巴结肿大，短轴直径通

5、常＜1.5cm。第一级（典型UIP)(满足以下4条)第二级（可能UIP）（符合以下三项)第三级（不符合UIP）(具备以下七项中任何一项)1）病灶以胸膜下、肺基底部为主1）病灶以胸膜下、肺基底部为主1）病灶以中、上肺为主2）异常网状影2）异常网状影2）病灶主要沿支气管血管束分布3）蜂窝状改变，伴或不伴牵张性支气管扩张3）缺少第三级（不符合UIP条件）中任何一项3）广泛的毛玻璃影（程度超过网状影）4）缺少第三级（不符合UIP条件）中任何一项4）大量的小结节（双侧、上肺分布占优势）5）散在囊状病变（双侧、多发、远离蜂窝区域）6）弥漫性马赛克征/气体陷闭（两侧分布，三叶以上或更多肺叶受累）7）支气管

6、肺叶/肺段实变UIP型的HRCT分级诊断标准UIP型和可能UIP型网状阴影()、蜂窝样改变()，牵引性支气管和细支气管扩张(),斑片状磨玻璃影()HRCT典型分布:范围-从肺尖到基底部病灶增加网状阴影()、蜂窝样改变()，牵引性支气管和细支气管扩张(),斑片状磨玻璃影()HRCT典型表现HRCT诊断UIP准确性可达到90-100%，具备UIP典型HRCT表现者不必行病理活检HRCT典型表现HRCT典型表现A.65岁男性；B.20个月后HRCT典型表现四、肺功能IPF主要表现为限制性通气功能障碍、弥散量降低伴低氧血症或I型呼吸衰竭。早期静息肺功能可以正常或接近

7、正常，但运动肺功能表现P（A-a）O2增大和氧分压降低。五、组织病理学IPF的特征性组织病理学改变是UIP，其主要病变为纤维化，病变的程度及分布不均一。低倍镜下观察，同时可见伴有蜂窝肺改变的瘢痕纤维化区域和病变较轻甚至正常的肺组织区域。病变通常以胸膜下和间隔旁肺实质为著。纤维化区域主要由致密的胶原纤维组成，可见散在分布的成纤维细胞灶。蜂窝肺区域有囊性纤维化的气腔组成，通常衬附着细支气管上皮细胞。腔内有粘液和炎