特发性肺纤维化IPF诊治指南解读

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1、2011年版特发性肺纤维化（IPF）诊治指南解读河南省桐柏县人民医院韩礼良概述1969年Liebow等首次提出了一组原因不明的弥漫性间质性肺疾病(InterstitialLungDisease,ILD)的概念，ILD是以肺泡壁病变为主累及肺泡周围组织及其相邻支持结构的一组疾病群，病因近200种。由于多数ILD病变不仅局限于肺间质，常伴有肺实质受累如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等改变,故也称为弥漫性肺实质疾病(DiffuseParenchymalLungDisease,DPLD)，因此ILD与DPLD所含的概念相同,是所有

2、弥漫性间质性肺病的总称。已知原因的DPLD，如药物所致，胶原血管疾病特发性间质性肺炎（IIP）肉芽肿所致DPLD，如结节病，外源性过敏性肺泡炎其他类型的DPLD，如肺泡蛋白质沉积症特发性肺纤维化（IPF）除IPF以外的特发性间质性肺炎呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RB-ILD）隐原性机化性肺炎（COP）脱屑型间质性肺炎（DIP）急性间质性肺炎（AIP）非特异性间质性肺炎（NSIP）淋巴细胞间质性肺炎（LIP）DPLD的分类概述特发性间质性肺炎(idiopathicinterstitialpneumonia，IIP)是弥

3、漫性间质性肺病中的一组有着多种肺部异常表现的非肿瘤、非感染性肺病。这类疾病并不限于间质，病因也不完全是特发性的。该类疾病中大多数都有一定程度间质细胞浸润和／或胶原沉积，并能从临床、放射及病理上和其它弥漫性肺病区别。临床-X线-病理诊断病理组织学类型特发性肺纤维化/隐源性致纤维化性肺泡炎（IPF/CFA）寻常性间质性肺炎（UIP）非特异性间质性肺炎（NSIP）非特异性间质性肺炎（NSIP）隐源性机化性肺炎/闭塞性细支气管炎机化性肺炎（COP/BOOP）机化性肺炎（OP）急性间质性肺炎（AIP）弥漫性肺泡损伤（DAD）呼吸

4、性细支气管炎-间质性肺病（RB-ILD)呼吸性细支气管炎（RB）脱屑性间质性肺炎（DIP）脱屑性间质性肺炎（DIP）淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）IIP的病理和临床分类2002年美国胸科学会(ATS)和欧洲呼吸学会(ERS)共同制定的·ATS／ERS分类，按发生率多少排序概述2011年3月美国呼吸危重症杂志全文发表了由美国胸科学会（ATS）、欧洲呼吸学会（ERS）、日本呼吸学会（JRS）和拉丁美洲胸科学会（ALAT）共同制定的特发性肺纤维化（idiopathicpulmonaryfibro

5、sis，IPF）诊治指南。该指南重点提出了IPF诊断和治疗方面新的建议，取代了2000年发布的ATS/ERSIPF共识。主要内容一、IPF定义二、临床表现三、流行病学四、危险因素五、UIP型的定义六、诊断路径和诊断标准七、治疗八、关于IPF的自然病程和疾病过程监控九、关于死亡率十、病程的监控十一、未来的研究方向一、IPF的定义IPF是一种局限于肺部的慢性进行性纤维化性间质性肺炎的一种特殊形式。以前国外曾采用“隐源性纤维化性肺泡炎(cryptogenicfibrosingalveolitis，CFA)”一词。其病因不明，

6、主要发生于老年人。其组织病理学和/或影像学表现为普通型间质性肺炎(usualinterstitialpneumonia，UIP)。AE-IPF的组织学为UIP+DAD★新指南强调识别高分辨率CT（high-resolutioncomputedtomography，HRCT）的UIP型表现的重要性。二、临床表现所有表现为原因不明的慢性劳力性呼吸困难，并且伴有咳嗽、双肺底爆裂音和杵状指的成年患者均应考虑IPF的可能性。其发病率随年龄增长而增加，典型症状一般在60-70岁出现，低于50岁的IPF患者罕见。男性明显多于女性，多

7、数患者有吸烟史。三、流行病学IPF发病率呈现明显增长的趋势。IPF发病率估计增长率为每年11%。此增加与人口老龄化或轻症患者确诊率增加无关。IPF发病率难以确定与地理、国家、文化或种族等多种因素的影响有关。四、高危因素吸烟：每年超过20包危险性明显增加。环境暴露：包括金属粉尘、木屑、务农、养鸟、石粉、抛光、护发剂，接触牲畜、植物和矿物粉尘等。微生物因素：胃-食道返流：异常的胃食管反流导致反复微吸入是IPF高危因素之一。但多数IPF患者缺乏胃-食道返流症状而易被忽视。遗传因素:遗传因素和环境因素之间的相互作用需要投入更多

8、地研究。五、UIP型的定义2011指南强调根据UIP的HRCT特点可作为独立的IPF诊断手段。许多研究证实HRCT诊断UIP准确性可达到90-100%。新指南提出具备UIP典型HRCT表现者不必行病理活检。指新南明确指出对怀疑IPF患者胸片用处不大。废除了2000年ATS/ERS共识中提出的主要和次要诊断标准。UIP的HRCT特点