特发性肺纤维化ipf课件

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1、2021/10/41弥漫性实质性肺疾病西京医院呼吸科李志奎2021/10/42肺实质是指各级支气管及肺泡结构肺泡主要指肺泡腔及肺泡上皮细胞。肺间质是指肺泡上皮基底膜与毛细血管内皮基底膜之间的潜在间隙其中充填着弹力纤维、胶原纤维、网状纤维、无定形细胞外基质及少量细胞,是肺的重要支撑组织。2021/10/43特发性间质性肺炎原因不明异质性弥漫性间质性肺病病变不仅侵犯肺间质,肺实质也明显受累,故美国胸科协会(ATS)/欧洲呼吸协会(ERS)于02年颁布的国际多学科共识将其称为弥漫性实质性肺疾病累及肺泡腔、肺泡上皮、外周气道、小血管

2、及其内皮细胞。2021/10/44弥漫性实质性肺疾病2.特发性肺纤维化（IPF）a.概述及病因b.发病机制c.病理；d.诊断;e.治疗3.其它非IPF特发性间质性肺炎4.病因确定的弥漫性实质性肺疾病5.肉芽肿性弥漫性实质性肺疾病6.其它少见的弥漫性实质肺疾病1.弥漫性实质性肺疾病概述2021/10/45①一组主要侵犯周边肺组织即肺泡、肺泡间隔、邻近的小气道和小血管的弥漫性炎症性疾病②两肺野或大部分肺野满布③大小不等的结节状、小片状、线条或网格状、蜂窝状阴影④主要为间质性肺疾病弥漫性间质性肺疾病(interstitiallu

3、ngdisease，ILD)概念2021/10/461临床：活动后呼吸困难2X线：双肺弥漫性阴影3肺功能:限制性通气功能障碍、弥散功能降低、肺泡-动脉血氧分压差增大4组织学：显示不同程度的纤维化和炎性变伴或不伴有肺实质肉芽肿或继发性血管病变本组疾病有以下特点:2021/10/47(1)原因确定的DPLD:药物或与某种病变相关,如结缔组织病(2)特发性间质性肺炎(IIP)(3)肉芽肿性DPLD:如结节病(4)其他类型的DPLD:如肺淋巴管肌瘤病､组织细胞增生症X(ATS)美国胸科协会(ERS)欧洲呼吸协会2002年ATS/ER

4、S分类｡将弥漫性肺实质病变(DPLP)的分下列四类:2021/10/48DPLD-Classification2021/10/49原因确定的DPLD:已明确的病因1.放射性肺炎:2.无机粉尘:矽肺3.有机粉尘:过敏性肺炎4.药物:博莱霉素2021/10/410肉芽肿性DPLD:病因未明，病理特殊1.感染性及异物性肉芽肿：如结核性、霉菌性肉芽肿，铍肺2.肺血管炎和肉芽肿病：如支气管中心性肉芽肿病（BCG）、Wegener肉芽肿（WG）、坏死性结节病样肉芽肿（NSG）、类风湿性关节炎肺内类风湿结节。坏死性肉芽肿伴血管炎3.不明原

5、因的肉芽肿：如结节病。非干酪样类上皮肉芽肿。多器管受累2021/10/411其他类型的DPLD病因未明,但病理特殊1.肺泡蛋白沉积症:2.肺泡微石症:３.肺出血肾炎综合症(Good-Pastare综合症)4.淋巴管平滑肌瘤(lam)5弥漫性肺淀粉样变性（PAM）2021/10/412(1)特发性肺纤维化(IPF)或隐源性纤维化肺泡炎(2)非特异性间质性肺炎(NSIP)(3)隐源性机化性肺炎(COP)(4)急性间质性肺炎(AIP)IIP分为7个临床—放射学—病理学实体疾病:按发病率多少依次是(5)呼吸性细支气管炎一间质性肺

6、病(RB-ILD)(6)脱屑性间质性肺炎(DIP)(7)淋巴细胞间质性肺炎(LIP)2021/10/413弥漫性实质性肺疾病1.弥漫性实质性肺疾病概述a.概述及病因b.发病机制c.病理d.诊断e.治疗3.其它非IPF特发性间质性肺炎4.病因确定的弥漫性实质性肺疾病5.肉芽肿性弥漫性实质性肺疾病6.其它少见的弥漫性实质肺疾病2.特发性肺纤维化（IPF）2021/10/414较为多见临床上独特进行性呼吸困难，双肺Velcro罗音，20-50%有杵状指并肺心病时可出现右心衰竭X线：弥漫性网状斑片状或结节状影肺功能为限制性

7、其预后与肺癌相同。特发性肺纤维化概况(idiopathicpulmonaryfibrosis，IPF)：2021/10/41550%YearsRespiratoryFunction/Symptoms1234FVCTraditionalViewofUIP/IPFProgressionProgressionofIPF:AcuteExacerbationvsSlowDeclineFVC=forcedvitalcapacity2021/10/41650%YearsRespiratoryFunction/Symptoms123Ac

8、uteexacerbationStepTheoryofUIP/IPFProgressionProgressionofIPF:AcuteExacerbationvsSlowDeclineFVC042021/10/417准确发病率和流行情况尚不清楚以前估计总发病率为3—6／10万。近来I