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《临床检验技师-临床血液学检验(2019)讲义第十五章_浆细胞病及其实验诊断》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在工程资料-天天文库。
1、第十五章浆细胞病及其实验诊断一、浆细胞肿瘤的概述1.概念2.分类二、多发性骨髄瘤1.概念2.血象3.骨髄象4.临床化学检查5.免疫电泳一、浆细胞肿瘤的概述1•概念浆细胞肿瘤系单克隆浆细胞异常增生，并分泌单克隆免疫球蛋白和（或）多肽链亚单位的一组肿瘤性疾病。2.分类包括多发性骨髄瘤（浆细胞骨髄瘤）、浆细胞瘤、意义未定的单克隆免疫球蛋白病、免疫球蛋白沉积病、骨硬化性骨髓瘤等，以多发性骨髓瘤最常见。二、多发性骨髓瘤的实验诊断1.概念多发性骨髓瘤（multiplemyeloma,MM）是骨髓内单一浆细胞株异常增生的一种
2、恶性肿瘤,属于成熟B细胞肿瘤。其特征是骨髓中单克隆浆细胞过度增生并产生单克隆免疫球蛋白。左图：正常浆细胞。右图：多发性骨髓瘤单克隆浆细胞。单克隆浆细胞增生并侵犯骨髓，引起骨骼破坏、骨痛或骨折、贫血、高钙血症、肾功能不全及免疫功能异常。多发性骨髓瘤所致的溶骨性病变。八.脊椎B.颅骨C.骼骨2.血象绝大多数病人都有不同程度的贫血，贫血的严重性随病情的进展而加重。贫血多属正细胞正色素性，少数呈低色素性，也有大细胞性者。红细胞常呈“缗钱状”排列，血沉也明显增快。多发性骨髓瘤血象，成熟红细胞呈“缗钱状”排列白细胞数正常或
3、偏低，白细胞减少的原因与骨髓受损有关。白细胞分类中，淋巴细胞相对增多，可占40%〜55%。外周血片可见到骨髓瘤细胞，多为2%〜3%。若瘤细胞＞20%,绝对值〉2Xl（f/L,即可考虑浆细胞白血病的诊断。血小板数正常或偏低，血小板减少与骨髓被浸润及微血栓形成有关。1.骨髓象骨髓穿刺检查对本病诊断有决定性意义。早期病人的瘤细胞可呈灶性分布，因此需多部位、多次穿刺才有助于诊断。瘤细胞常成堆分布于涂片的尾部。骨髓象一般呈增生活跃，各系统比例常随瘤细胞的多少而异。瘤细胞的大小、形态和成熟程度有明显异常。多发性骨髄瘤骨髄象
4、，可见形态各异的骨髄瘤细胞。2.临床生化检验病人除有蛋白尿和血尿外，尿屮若能检出浆细胞和本周（B-J）蛋白，对诊断有重要意义。（1）电泳检验：尿蛋白电泳和免疫电泳可检出B-J蛋白和鉴别k和入链，与血清电泳的结果相吻合。此法敏感性高，特异性强，几乎所有患者（除不分泌型）均为阳性。（2）血清钙、磷和碱性磷酸酶的检测：血钙常升高，可达12%〜16%。血磷一般正常。当肾功能不全时,血磷常因排岀受阻而升高。碱性磷酸酶可正常、降低或升高。（3）肾功能检验：多发性骨髓瘤时，肾脏损害的发生率较高，是由于B-J蛋白沉淀于肾小管上
5、皮细胞,蛋白管型阻塞而导致肾功能受累。因此酚红排泄试验、放射性核素、肾图、血肌酊及尿素氮测定多有异常,晚期出现尿毒症。3.免疫电泳经血清和尿免疫电泳，可将“『成分分为以下几型：（1）IgG型：约占70%,具有典型多发性骨髓瘤的临床表现;（2）IgA型:约占23%〜27%,电泳中成分出现在s区，有火焰状瘤细胞,高血钙，高胆固醇；（3）IgD型：含量低，不易在电泳中发现，多见于青年人，常出现B-J蛋白（多为丫链），高血钙、肾功能损害及淀粉样变性；火焰状瘤细胞，常见于IgA型耐（4）IgE型：罕见，血清IgE升髙，骨
6、损害少见，易并发浆细胞白血病；（5）轻链型：约占20%,尿中出现大量B-J蛋白，而血清中无“M”成分，瘤细胞生长迅速，病情进展快，常有骨损害改变，易出现肾功能不全；（6）双克降或多克降免疫球蛋白型：约占20%,本型瘤细胞分泌双克降、三克降或四克降免疫球蛋白,它们属于同一免疫球蛋白型；（7）不分泌型：此型仅占1%,血清中无“M”成分，尿中无B-J蛋白。ELP=0AMKL■■・ELPQAMKL■■■«■■1ELPGAMKI■S■3QAMKL■■Um*■■多发性骨髓瘤免疫固定电泳〈总结〉多发性骨髄瘤属于成熟B细胞肿瘤
7、。其特征是单克降浆细胞过度增生并产生单克降免疫球蛋白。单克降浆细胞的增生并侵犯骨髓，引起骨骼破坏、骨痛或骨折、贫血、高钙血症、肾功能不全及免疫功能异常。1.血象红细胞常呈“缗钱状”排列，血沉也明显增快。可见骨髓瘤细胞。若瘤细胞＞20%,绝对值〉2X107L,即可考虑浆细胞白血病的诊断。2•骨髄象异常浆细胞增多。3.临床生化检验本周（B-J）蛋白尿对诊断有重要意义。（1）电泳检验：尿蛋白电泳和免疫电泳可检出B-J蛋白和鉴别k和入链，几乎所有患者（除不分泌型）均为阳性。（2）血钙、磷常升高。（3）肾功能检验可有异常
8、。3.免疫电泳分为以下几型IgG型：具有典型MM的表现；IgA型：有火焰状瘤细胞；TgD型、IgE型、轻链型、双克隆或多克隆免疫球蛋白型及不分泌型。多发性骨髓瘤与浆细胞白血病的鉴别鉴别点PCLV1M年龄较年轻多见于老年人病程发展快，预后差发展缓慢临床表现贫血、出血、发热及肝脾大，骨痛较轻骨痛、肾损伤、高黏滞综合征X线表现无明显骨损伤骨损伤明显外周血白细胞明显增高，浆细胞＞20%或绝对值
