周围神经病-谷绍娟

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1、周围神经疾病中南大学湘雅三医院神经内科谷绍娟主要内容概述脑神经疾病：三叉神经痛、面神经麻痹脊神经疾病：吉兰-巴雷综合征概述周围神经系统解剖：位于脊髓和脑干的软膜外的所有神经结构，即除嗅神经和视神经(大脑的一部分）以外的所有脑神经和脊神经。其中与脑相连的部分为脑神经，与脊髓相连的部分为脊神经。神经元的结构与生理神经元分为细胞体和细胞突两部分。细胞体包括细胞核和核周的细胞质，细胞突有树突和轴突神经细胞体和树突接受传来的冲动，轴突则是信息的传出结构蛋白质、神经递质等大分子物质在神经细胞体合成，通过轴浆运输系统转送至轴突神经元结构示意图病理病理变化(

2、见图)华勒变性(Walleriandegeneration)轴突变性(Axonaldegeneration)神经元变性(Neuronaldegeneration)节段性脱髓鞘(Segmentaldegeneration)华勒变性（Walleriandegeneration）外伤使轴突断裂后，轴浆运输受损，其断端远侧的轴突与髓鞘很快发生变性、解体。断端近侧只发生轻度病变轴突变性(axonaldegeneration)轴索受损，轴浆运输阻滞障碍，轴索出现由远端向近端发展的变性，故也称逆死性神经病节段性脱髓鞘(segmentaldemyel

3、ination)髓鞘破坏而轴突相对保存称为脱髓鞘。神经纤维发生局限性雪旺细胞及髓鞘破坏,而轴突基本正常感觉障碍感觉缺失:感觉减退或缺如感觉过度感觉异常：针刺、麻木、电击感、蚁走感疼痛：闪电样、刀割样、挤压样、放电样疼痛运动障碍运动神经刺激性症状：1、肌束震颤：一个或几个运动单位肌肉颤动2、肌痉挛：一个或几个运动单位肌肉痉挛收缩3、痛性痉挛：一块肌肉痉挛伴疼痛运动神经麻痹性症状：1、肌力减退或消失：肌无力2、肌萎缩：肌容积缩小其他症状反射减低或消失自主神经功能障碍其他辅助检查--神经肌电图意义发现亚临床型神经病可协助病变定位鉴别轴突变性及脱髓鞘

4、性神经病鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩三叉神经痛（trigeminalneuralgia)定义三叉神经痛是一种原因未明的三叉神经分布区短暂的、反复发作的剧痛。又称原发性三叉神经痛Ⅴ三叉神经Trigeminaln.脑桥基底部小脑中脚交界处卵圆孔圆孔眶上裂眶内结构和眼裂以上皮肤鼻粘膜和鼻背口裂和眼裂之间皮肤及深面结构口裂以下和颞区皮肤口底结构病因病因不清，可能与下列因素有关：三叉神经后根受压半月神经节的神经细胞反复缺血,产生致痛物质半月神经节细胞的退行性变感觉性痫性发作的一种与单纯疱疹病毒有关临床表现多见于40岁以上三叉神经分布区内无先兆性的

5、电击样、针刺样、刀割或撕裂样短暂剧烈疼痛，持续1-2分，重者伴痛性抽搐病侧面部有扳机点。患者不敢刷牙，洗脸，吃饭或谈话等，以至情绪低落病程呈周期性，一般无阳性体征诊断及鉴别诊断诊断根据部位、性质、“扳机点”、无阳性体征。鉴别诊断牙痛、继发性三叉神经痛、舌咽神经痛等。治疗原发性三叉神经痛首选药物治疗抗痫药：卡马西平；苯妥英钠；氯硝安定药物无效者：神经阻滞疗法三叉N节射频热凝疗法微侵袭手术治疗护理诊断、措施避免发作诱因疼痛护理用药护理其他小结trigeminalneuralgia多中年发病症状固定于三叉N的分支所支配范围扳机点单侧,周期性,难自愈

6、突发突止,无NS后遗症止痛治疗,抗痫为主,辅以阻滞或手术特发性面神经麻痹（idiopathicfacialpalsy)定义特发性面神经麻痹：因茎乳孔内段面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫周围段孔内段室内段管内段颅内段病因和病理内因：骨性的面神经管仅能容纳神经通过，面神经一旦发生缺血、水肿必然导致面神经受压外因：可能与病毒感染、寒冷和自主神经不稳定而致神经营养血管收缩、组织水肿有关早期病变为水肿及脱髓鞘。严重者有轴突变性临床表现发病前多有受凉史，急性起病，3-4日达高峰前驱症状：可有下颌角或耳后疼痛体征为周围性面瘫表现，有贝尔现象(眼裂不能闭

7、合或闭合不全，试闭眼时，瘫侧眼球向上外方转动，露出巩膜)不同损害部位的表现鼓索神经近端病变：可出现同侧舌前2/3味觉减退或丧失镫骨肌神经近端病变：可出现同侧舌前2/3味觉减退或丧失与听觉过敏膝状神经节病变：除上述表现外尚有乳突部疼痛、耳廓与外耳道感觉减退。外耳道或鼓膜有疱疹，称Hunt综合征，系带状疱疹病毒引起转归病程：1-3周后开始恢复，1-2个月内可望明显好转并逐渐痊愈。面神经传导检查对完全面瘫患者的预后判断是一项有用的方法。诊断与鉴别诊断依据急性起病的周围性面瘫即可诊断需鉴别者如下:１.耳源性面瘫：多有原发病的表现(中耳炎、迷路炎、乳突

8、炎等)２.后颅窝肿瘤或脑膜炎：多起病较慢，且有其他脑神经受损或原发病的表现３.格林——巴利综合征：面瘫多为双侧，有对称性肢体瘫痪及CSF蛋白——细胞分离现象治