神经病学概论（1）——运动系统

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1、神经病学概论（1）——运动系统一、上运动神经元瘫痪1.解剖生理：（1）来源：上运动神经元起自中央前回运动区（图中枣红色）的大锥体细胞（Betz细胞）；（2）分束：其轴突形成皮质脊髓束、皮质脑干束，经过放射冠后分别通过内囊后肢和膝部下行；①皮质脊髓束→内囊后肢→大脑脚底中3/5→脑桥基底部→延髓椎体交叉：1°大部分：交叉到对侧脊髓侧索→皮质脊髓侧索→对侧脊髓前脚；2°小部分：不交叉，直接下行→皮质脊髓前束→各平面上陆续交叉→对侧脊髓前脚；3°极小部分：始终不交叉→同侧脊髓前脚；②皮质脑干束→内囊膝部→脑干→在各脑神经运动核平面交叉→对侧脑神经运动核；△注：锥体束=

2、皮质脊髓束+皮质脑干束；2.临床表现：上运动神经元瘫痪/中枢性瘫痪/硬瘫，即大脑皮质运动区或锥体束受损引起对侧肢体单瘫（四肢中某一肢体瘫痪）或偏瘫；（1）特点：瘫痪肌肉张力↑，腱反射亢进，浅反射消失，出现病理反射；*记忆：神经系统病理反射类型和特点：①Babinski征：用针在足底部外侧自后向前划过→拇趾背曲，余各趾扇形散开；②Chaddock征：用针划过足部外踝处→拇趾背曲；③Oppenheim征：以拇指用力沿胫骨自上而下擦过→拇趾背曲；④Gordon征：用手捏压腓肠肌→拇趾背曲；△注：Babinski征提示：1°锥体束受损；2°1岁以下婴儿；3°昏迷、深睡、

3、服用大量镇静剂；（2）注意：瘫痪肌肉不萎缩，肌电图示神经传导正常，无失神经电位；3.定位诊断：（1）皮质：皮质运动区为一长带；①局限性病变：损伤其一部分，呈单瘫（一个上肢/下肢/面部中枢性瘫痪）；②刺激性病变：对侧躯干出现局限性阵发性抽搐，可按皮质代表区扩散，即Jackson癫痫；△注：Jackson癫痫常始发于口角、拇指，因该部位皮质代表区范围大、兴奋性低；③常见病因：肿瘤压迫、动脉皮质支梗死；（2）内囊：是感觉、运动等传导束的集中地，内囊后肢锥体束之后为丘脑皮质束（传导对侧半身感觉）、视放射（传导双眼对侧视野）；①内囊本身损伤导致一侧锥体束全部受损→对侧偏瘫

4、；②内囊后肢锥体束之后丘脑皮质束、视放射损伤→对侧偏麻、偏盲；③常见病因：急性脑血管病；△注：内囊损伤→三偏综合征=对侧偏瘫、偏麻、偏盲，其中以偏瘫、偏麻最常见；（3）脑干：每一平面有同侧脑神经运动核+尚未交叉至对侧的皮质脊髓束、皮质脑干束；①损伤后导致交叉性瘫痪（同侧软瘫、对侧硬瘫）；②常见病因：脑干肿瘤、脑干血管闭塞（4）脊髓：可以出现横断性损伤和半侧损伤；①脊髓断性损伤：损伤平面以上支配区域软瘫，平面以下支配区域硬瘫；1°颈膨大以上损伤：四肢硬瘫；2°颈膨大（C5~T1）：上肢软瘫，下肢硬瘫；3°胸段脊髓病变：下肢硬瘫；4°腰膨大（L1~S2）：双下肢软瘫

5、；②脊髓半侧损伤：同侧肢体硬瘫+深感觉障碍，对侧肢体痛温觉障碍→脊髓半切综合征（Brown-Sequard综合征）；二、下运动神经元瘫痪1.解剖生理：（1）下运动神经元=脊髓前角细胞+脑神经运动核及其发出的神经轴突；（2）来自锥体束、锥体外系、小脑系统冲动的最后共同通路；（3）组合各种冲动→周围神经→运动终板→肌肉收缩；2.临床表现：下运动神经元瘫痪/周围性瘫痪/软瘫；（1）特点：瘫痪肌肉张力↓，腱反射减弱/消失，无病理反射；（2）注意：有肌肉萎缩，肌电图示神经传导速度异常，有失神经支配电位；3.定位诊断：（1）脊髓前角细胞：①损伤引起节段性软瘫，无感觉障碍；②

6、常见病因：脊髓前角灰质炎（急性起病）、肌萎缩性侧索硬化（慢性起病）；（2）前根：①损伤引起节段性软瘫，无感觉障碍；②常见病因：髓外肿瘤压迫、脊髓炎症、椎间孔病变；（3）神经丛：损伤引起一个肢体的多数周围神经的瘫痪+感觉障碍+自主神经功能障碍；（4）周围神经：损伤引起神经支配区的软瘫+感觉障碍+自主神经功能障碍；△注：急性严重病变（如急性脑血管病或急性脊髓炎），因断联休克作用（脊髓休克），瘫痪一开始是周围性（软瘫），后转为中枢性（硬瘫）；休克期的长短取决于损害程度、有无感染、有无并发症、全身情况等；三、锥体外系损害1.锥体外系概念：（1）狭义：即纹状体系统，纹状体

7、（尾核、壳核、苍白球）、红核、黑质、丘脑底核，总称基底节；（2）广义：纹状体系统+前庭小脑；2.锥体外系功能：调节肌张力，协调肌肉运动，维持和调节整体姿势，担负半自动的刻板运动及反射性运动；3.临床表现：（1）锥体外系肌张力↑（肌强直）：铅管样强直、齿轮样强直；（2）震颤：静止性震颤、位置性震颤、动作性震颤；（3）舞蹈样动作；（4）手足徐动；（5）肌张力障碍；（6）抽动症；4.与疾病联系：（1）苍白球、黑质病变：运动↓，肌张力↑，如帕金森综合症；（2）尾状核、壳核病变：运动↑，肌张力↓，如小舞蹈病；（3）丘脑底核病变：偏侧投掷运动；四、小脑损害1.小脑解剖结构与

8、比邻：（1）小脑有2个半