第十三章骨代谢异常的生物化学诊断

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1、第十三章骨代谢异常的生物化学诊断骨的主要成分是无机物（钙、磷和镁）和有机基质（I型胶原）。骨具有三大主要功能：①机械支撑；②保护肌器；③代谢（参与钙和磷等的储备和代谢调节）。第一节钙和磷的代谢及调节钙盐、磷酸盐是机体含量最多的无机盐，约99%的钙、85%的磷以及一半以上的镁存在于骨和齿（表13・1）。它们在血浆屮以游离、与蛋白结合或与其他阴离子形成复合物等形式存在（表13-2）o表13-1钙、磷、镁在体内的分布组织相对分布（%）钙磷镁骨和齿998555软组织11545细胞外液<0.2<0.11总量［克（mol）］1000(25)600(19.4)25(1.0)表13・2血浆屮钙、磷、镁的存在

2、形式存在形式占总量的百分比钙镁游离（离子化）505555蛋白结合401030复合物103515总浓度（mg/dL）8.6〜10.32.5〜4.51.7〜2.4(mmol/L)2.15〜2.570.81〜1.450.70〜0.99一、钙和磷的生理功能（-）钙的生理功能人体内的钙包括细胞内钙和细胞外钙，而骨骼是细胞内、外钙的最大储备库。1.细胞内钙细胞质内的钙浓度约IO6mol/L〜I（y7mol/L,仅为细胞外液的l/1000o细胞内钙的功能包括：（1）触发肌肉兴奋■收缩耦联。（2）作用于质膜，影响膜通透性及膜的转运。(3)C«+作为细胞内第二信使，广泛参与胞内多种信号转导。(4)C0是许多酶

3、(脂肪酶、ATP酶、腺昔酸环化酶)的辅因子。(5)Cf+能抑制维生素Dyl■轻化酶的活性，参与自身及磷代谢的调节。(6)细胞内钙结合蛋白一钙调蛋口是重要的酶调节物质。1.细胞外钙细胞外钙指存在于血浆等细胞外液屮的钙，亦具冇许多重耍功能：(1)稳定神经细胞膜影响其应激性。血浆游离钙浓度的降低会增加神经肌肉的应激性，发生手足搞搦，游离鈣浓度增高将降低其应激性。(2)血浆C/+即凝血因子IV,参与凝血过程。(3)细胞外钙是细胞内钙的来源，它为骨的矿化、凝血以及膜电位维持捉供钙离了。血浆钙约一半与蛋白主要是清蛋白结合。这种结合受pH的影响，酸中毒时清蛋白的氨基酸链带更多的正电荷，结合鈣减少，游离鈣增

4、多。而碱屮毒则产生相反影响。(二)磷的生理功能体内磷亦包括细胞内磷和细胞外磷，骨骼是细胞内、外磷的储备库。1.细胞内磷酸盐细胞内磷酸盐参与多种细胞内的代谢过程，包括：(1)三磷酸腺昔(ATP)'P的高能磷酸盐，作为能源维持着细胞的各种牛理功能，如肌肉的收缩、生物膜上的各种主动转运系统等。(2)磷酸盐是各种腺瞟吟、鸟瞟吟核巷以及核苜酸辅酶类(如NADSNADPSFMN、FAD、CoA等)和其他含磷酸根的辅酶(如TPP、磷酸毗多醛等)的组成成分。(3)磷脂在构成生物膜结构、维持膜功能以及代谢调控上均发挥重要作用。(4)细胞内的磷酸盐参与许多酶促反应，如磷酸基转移反应、加磷酸分解反应等。2、细胞外

5、磷酸盐功能血浆中磷酸盐是以磷酸氢盐和磷酸二氢盐两种形式存在，这两种形式统称无机磷，正常成人血浆无机磷含量为0.81〜1.45mmol/Lo细胞外磷酸盐主要功能为：(1)血中磷酸盐(HP?/H2PO4)是血液缓冲体系的重要组成。（2）细胞外磷酸盐为细胞内以及骨矿化所需磷酸盐的來源。血钙与血磷之间有一定的浓度关系，正常人钙、磷浓度（mg/dl）的乘积在36〜40之间。二、钙和磷的代谢正常成人钙日摄入量在0.6〜l.OgZ间。钙主要在活性维生素D3调节下，在十二指肠主动吸收。肠道pH明显影响钙的吸收，偏碱时可以促进不吸收的Ca3（PO4）2生成，减少钙吸收。乳酸、氨基酸及胃酸等酸性物质冇利于口J吸

6、收的Ca（H2PO4）2的形成，因此能促进钙的吸收。食物屮草酸和植酸可与钙形成不溶性盐，影响钙的吸收。食物中钙磷比例对吸收也有一定影响，Ca:P=2:1时吸收最佳。钙通过肠道及肾排泄。尿钙的排出量受血钙浓度直接影响，血钙低于2.4mmol/L吋，乐中无钙排出。成人每日进食磷约1.0〜1.5g,以有机磷酸酯和磷脂为主，在肠管内磷酸酶的作用下分解为无机磷酸盐。磷在空肠吸收最快，吸收率达70%,低磷膳食时甚至可达90%。由丁•磷的吸收不良而引起的磷缺乏较为少见，但长期口服氢氧化铝凝胶以及食物中钙、镁、铁离了过多，均可由于形成不溶性磷酸盐而影响磷的吸收。肾是排泄磷的主要器官。三、钙和磷及骨代谢的激素

7、调节甲状旁腺激素（PTH）、1,25（OH）2D3、1,25（OH）2D2以及降钙素是钙、磷及骨代谢的主要调节激素。（一）甲状旁腺激索甲状旁腺激素（parathyroidhormone,PTH）是甲状旁腺主细胞合成与分泌的一种单链多肽。初合成的是含115个氨基酸残基的前甲状旁腺素原，在粗面内质网去掉N端25个氨基酸残基形成叩状旁腺素原，后者再在高尔基复合体内从N端去掉一个6肽，形成84个氨基酸残基的PTH,分