生物化学脂代谢异常导致的疾病及临床诊断课件.ppt

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1、第二章物质代谢及代谢紊乱第章02物质代谢及代谢紊乱第三节脂代谢异常导致的疾病脂代谢异常导致的疾病第三节及临床诊断本节主要内容胆石症动脉粥样硬化酮症酸中毒高脂蛋白血症酮症酸中毒(ketoacidosis)是指在脂肪大量动用的情况下，如糖尿病、饥饿、妊娠反应较长时间伴有呕吐症状者、酒精中毒呕吐并数日少进食物者，脂肪酸在肝内氧化加强，酮体生成增加并超过了肝外组织的利用量，因而出现酮血症。酮体包括丙酮、β-羟丁酸、乙酰乙酸,后两者是有机酸酸性物质在体内堆积超过了机体的代偿能力时，血的pH就会低于7.35，这时机体会出现代谢性酸中毒。三、酮症酸中

2、毒糖尿病性酮症酸中毒非糖尿病性酮症酸中毒：如饥饿性酮症酸中毒概念分类死亡率由过去的40~50%下降至10~20%(胰岛素广泛使用)①当胰岛素缺乏时，机体不能利用葡萄糖，脂解激素如胰高血糖素、皮质醇及生长激素等作用加强，激活脂肪细胞甘油三酯脂肪酶，脂肪动员加强，脂肪酸大量进入肝脏，肝脏则生酮显著增加。②正常时，胰岛素对肉毒碱酰基转移酶I具有抑制性调节作用，当胰岛素缺乏时,此酶活性显著增强。这时进入肝脏的脂肪酸形成的脂酰辅酶A，在此酶作用下，经β-氧化，肝内生成大量乙酰辅酶A，酮体生成也相应地增加。③糖尿病患者肝细胞中增多的脂酰辅酶A还能抑

3、制柠檬酸合酶和乙酰辅酶A羧化酶的活性，使三羧酸循环受阻，同时脂肪酸合成也受抑制。这样就使大量乙酰辅酶A在肝内缩合成酮体。(1)因胰岛素缺乏而发生糖尿病的患者,可出现严重酮症酸中毒1.发病机制①患者由于不能进食，容易使肝脏内糖原逐渐降低而致耗竭，一方面缺乏食物碳水化合物补充，另一方面自身贮存于肝的葡萄糖耗竭，②机体进而大量动用脂肪作为机体所需的能源，但脂肪分解代谢增强时往往伴随氧化不全，容易产生过多中间产物----酮体，便会发生饥饿性酮症酸中毒。（2）非糖尿病患者的酮症酸中毒常出现在饥饿状况下(1)糖尿病酮症酸中毒①多数患者在发生意识障碍

4、前数天有：多尿(高渗性利尿，血糖＞16mmol/L)、烦渴多饮和乏力，随后出现食欲减退、恶心、呕吐等消化系统症状，常伴头痛、嗜睡、烦躁(脑细胞脱水引起的神经系统症状)，呼吸深快(HA↑＋HCO3→H2CO3→H2O＋CO2↑)，呼气中有烂苹果味(丙酮)是其典型发作时候的特点。②随着病情进一步发展，出现严重脱水症状，如尿量减少、皮肤弹性差、眼球下陷、脉搏细速、血压下降；③晚期各种反射迟钝甚至消失,嗜睡以至昏迷(脑脱水、缺氧)④少数患者表现为腹痛，酷似急腹症，易误诊。部分患者以糖尿病酮症酸中毒为首发表现。⑤感染等诱因引起的临床表现可被酮症酸

5、中毒的表现掩盖。LDL的代谢(图解)2.临床表现轻者仅血中酮体增高、尿中出现酮体，临床上可无明显症状。中重度患者由于血中酮体过多积聚而发生代谢性酸中毒，早期出现尿多、口渴，四肢无力、疲乏(缺乏能量)，食欲减退、恶心、呕吐加重等症状。随着病情发展，患者出现头痛，深大呼吸、呼气有烂苹果味；最后逐渐陷入嗜睡、意识模糊及昏迷(脑脱水、缺氧)。LDL的代谢(图解)（2）饥饿性酮症酸中毒注：红细胞以葡萄糖为能量，当葡萄糖不足时，运氧功能减弱，出现慢性缺氧。①尿糖强阳性，尿酮体也为阳性到强阳性；②血糖显著增高，通常高于300mg/dl(16.7mmo

6、l/L)；③血清酮体超过正常，常＞5mmol/L(或50mg/dl)；(参考值：0.03~0.5mmol/L(或0.3mg/dl~5mg/dl))④血CO2结合力<30容积％，或＜10mmol/L；(参考值：50~70Vol%或22~28mmol/L)动脉血气分析显示血液呈酸性，pH值＜7.35。LDL的代谢(图解)3.主要生化检验胆汁的主要有机成分：一、胆汁酸与胆石症胆汁分类胆道系统肝胆汁胆囊胆汁(肝细胞分泌)(肝胆汁经胆囊浓缩)左肝胆管右肝胆管肝总胆管胆总管胆囊管体部底部胆囊主胰管十二指肠乳头颈部Oddi氏括约肌Hartmann袋胆

7、汁中的主要固体成分胆汁酸盐(含量最高)磷脂胆固醇胆色素黏蛋白、酶类等一、胆汁胆汁的化学成分正常人胆汁的化学组成肝胆汁(％)胆囊胆汁(％)比重1.009~1.0131.026~1.032pH7.1~8.55.5~5.7水96~9780~86固体成分3~414~20胆汁酸盐0.2~21.5~10胆色素0.05~0.170.2~1.5胆固醇0.05~0.170.2~0.9磷脂0.05~0.080.2~0.5无机盐0.2~0.90.5~1.1粘蛋白0.1~0.91~4胆石症(cholelithiasis)是指在胆道系统中，胆汁的某些成分(胆色素

8、、胆固醇、黏液物质及钙等)可以在各种因素作用下析出、凝集而形成结石的现象。常见消化系统疾病，发病率接近10%随年龄增长而增多男女比例为1：2到1：3，高危人群“3F”(female、forty、fatty)