骨代谢异常的生物化学诊断

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1、骨代谢异常的生物化学诊断河北医科大学第三医院实验中心李亚细胞：35%有机成分：65%无机物钙磷镁少量糖蛋白，骨磷蛋白和γ-羟化蛋白主要为Ⅰ型胶原骨基质骨质成骨细胞破骨细胞骨细胞骨原细胞骨的功能机械支撑保护脏器参与代谢骨代谢异常的生物化学诊断第一节钙和磷的代谢及调节钙、磷、镁在体内的分布(%)钙磷镁骨和牙齿：998555软组织：11545细胞外液＜0.2＜0.11总量［g(mol)］1000(25)600(19.4)25(1.0)血浆中钙的存在形式血钙通常指血浆钙，正常值为2.25~2.75mmol/L血钙血浆蛋白结合钙40%（不可扩散）与弱酸根结合的钙15％离子钙45％

2、可扩散血浆中磷的存在形式蛋白结合磷，游离磷（离子化），复合物磷正常成人血浆无机磷含量为0.7~1.1mmol/L血浆磷不如血钙稳定，儿童时期血磷增高，此后随年龄增长而下降，在15岁时达成人水平。此变化与碱性磷酸酶的活性有关。血钙与血磷之间有一定浓度关系以mg/dl计算每100ml血液中钙磷的质量之积是一常数[Ca][P]=36~40成骨作用≈溶骨作用[Ca][P]＞40成骨作用＞溶骨作用[Ca][P]＜35成骨作用＜溶骨作用（正常成人）（少年儿童）（佝偻症）一、钙和磷的生理功能（一）钙的生理功能1.细胞内钙含量：10-6~10-7mol/L与磷脂、二羧酸、钙结合蛋白结合

3、线粒体、肌浆、内质网细胞内钙的功能1.触发神经-肌肉收缩偶联骨骼肌细胞内储存Ca2+受神经冲动而释放，Ca2+浓度增大到10-7-10-5mol/L时，Ca2+可迅速地与钙蛋白的钙结合亚基结合，引起一系列构象改变后导致肌肉收缩。2.作用于质膜，降低细胞膜的通透性3.为细胞内第二信使，参与细胞内信号传递4.酶的辅助因子5.抑制维生素D3-1-羟化酶的活性，参与钙磷代谢6.钙结合蛋白-钙调蛋白为酶的调节物质细胞外钙的功能1.是细胞内钙的来源2.稳定神经细胞膜影响其应激性。降低神经、肌肉的兴奋性。↓抽搐3.钙离子可以作为凝血因子Ⅳ，参与凝血过程Ca++Ⅳ（二）磷的生理功能1.

4、构成多种重要的核苷酸（如ATP、GTP、UTP、CTP等）2.构成核苷酸辅酶类（如NAD+、NADP+、CoA等）和含磷酸根的辅酶（如TPP、磷酸吡哆醛等）3.细胞膜磷脂在构成生物膜结构、维持膜的功能以及代谢调控上均发挥重要作用。如酶蛋白及多种功能性蛋白质的磷酸与脱磷酸化4.细胞内的磷酸盐参与许多酶促反应如磷酸基转移反应、加磷酸反应等。细胞外磷的功能1.血中磷酸盐（HPO42-/H2PO4-）是血液缓冲体系的重要组成成分。2.细胞外磷酸盐为细胞内以及骨矿化所需磷酸盐的来源食物钙肠吸收影响因素血钙（2.25-2.75mmol/L）蛋白结合有机酸结合骨(99%)其它组织(结

5、合)(1%)[Ca++]0.01mmol/L粪钙80%尿钙(20%)随血钙调节钙的正常代谢二、钙和磷的代谢[Ca++]/[P]≈2/1钙的代谢1.吸收每日摄入0.6~1.0g部位：小肠上段，主指十二指肠方式：在活性VitD3下的主动吸收过程影响因素：肠道pH：酸促进吸收，乳酸，胃酸,草酸植酸Ca(H2PO4)2Ca3(PO4)2食物中钙磷比例：Ca:P=2:1时吸收最佳肠道中活性VitD3的影响年龄的影响。2.排泄部位：肾（20％）和肠道（80％）由消化道排泄的钙量占总量的80％(未吸收钙及分泌钙600mg）。由肾排出的钙占总排钙的20％（150mg)。磷的正常代谢食物

6、磷肠吸收VitD促进血磷（0.8~1.6mmol/L）骨和牙(85%)其它组织(结合)(15%)粪磷30%尿磷(70%)随血磷调节磷的代谢1.吸收每日摄入1.0~1.5g部位：小肠上段主指空肠（70％）方式：食物中的磷主指有机磷酸酯在磷酸酶的作用下生成H2PO4-，才能被吸收；影响因素：食物中金属离子的影响:长期口服氢氧化铝凝胶以及食物中钙、镁、铁离子过多，均可由于形成不溶性磷酸盐而影响磷的吸收。2.排泄：肾是磷排泄的主要器官，肾排磷占总排磷的70％，其余30％由粪便排泄三、钙和磷及骨代谢的激素调节甲状旁腺素维生素D降钙素甲状旁腺激素相关蛋白（一）甲状旁腺素parath

7、yroidhormone，PTH合成部位：甲状旁腺的主细胞前甲状旁腺素原(115个Aa)粗面内质网–25Aa甲状旁腺素原(90个Aa)高尔基复合体-6Aa甲状旁腺素(84个Aa单链多肽)分子量9500肝肝PTH对血钙和血磷的调节作用PTH是维持血钙正常水平的最重要的调节因素，它有升高血钙、降低血磷和酸化血液、促进溶骨等作用，其主要靶器官是骨、肾小管，其次是小肠粘膜等。作用机制：作用于靶细胞膜，活化腺苷酸环化酶系统，激活ATP生成cAMP及PPi，cAMP能促使线粒体的钙转入细胞浆，PPi则作用于细胞膜外侧，使膜外侧的钙进入细胞的，致细胞的