蕈样霉菌病诊断和治疗

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1、蕈样霉菌病诊断和治疗蕈样霉囲病诊断和治疗病情描述：蕈样霉菌病诊断和治疗专家意见：蕈样霉菌病是…种少见的、持续而缓慢生长的非霍奇金淋巴瘤，它来源丁成熟T淋巴细胞，病变主要累及皮肤；亦可以播散到淋巴结及内脏器官。蕈样霉菌病由于起病隐匿、生长缓慢，因此早期常不被发现。以后出现经久不消的瘙痒性皮疹。可有局部皮肤增厚。瘙痒性皮肤最后可发展为结节并缓慢播散。有时，蕈样霉菌病可发展成口血病（Sezary综合征），其异常淋巴细胞出现在血中，皮肤瘙痒加重,变干、发红以及脱屑。即使通过活检，医生在病程早期也很难诊断此病。随着病程的进展，活检可发现皮肤内有

2、淋巴瘤细胞。大多数病人确诊的年龄均大于50岁。不给予治疗，他们亦能存活7〜10年。皮肤的增厚部位可用B射线放疗。亦可用日光和可的松样类固醇药物治疗。氮芥局部皮肤用药能减轻瘙痒，缩小病灶范围。干扰素亦能减轻症状。若病变播散到淋巴结和其他器官，则需要化疗。专家意见：可用2%-4%苏打溶液每口冲洗外阴及阴道或坐浴,10天为一个疗程，以改变酸碱度，造成不利于霉菌生存的条件，然后选用制霉菌素，如粉剂、片剂、栓剂或软膏等塞入阴道或涂抹局部，每次10・20万单位，每晚一次，10-14天为一个疗程，外阴可涂以3%克霉哩软膏效果更好蕈样霉菌病治疗方法专

3、家意见：蕈样霉菌病不是霉菌感染性皮肤病，蕈样霉菌病的学名叫蕈样肉芽肿,是一种上皮性低恶度皮肤淋巴瘤.对于引发本病的原因，迄今尚未明晰•有人认为遗传，感染，化学品刺激是本病的诱因，也有人认为本病一开始即为新生物性T淋巴瘤，即蕈样霉菌病生Z初，其性就恶,不需外界刺激，就可发病，损害机体.皮肤蕈样肉芽肿皮肤蕈样肉芽肿乂称皮肤蕈样霉菌病，是原发于皮肤淋巴网状组织的恶生肿瘤,一般病程发展较慢,但后期可累及淋巴结，骨髓及内脏，发展为全身性淋巴瘤•好发于中老年，但亦可见于青少年，男略多于女，男女之比为1.6〜231.病理形态根据病程发展的不同程度所

4、表现的组织学改变，一般将其分为3个阶段：①非特异性期•②浸润期.③肿瘤期.临床表现按病程发展中不同的3个阶段的变化，临床上出现相应的某些症状和体证：①非特异性期：此期的前驱症状有发热,关节疼痛，皮肪瘙痒,继而出现皮疹•皮疹可遍及全身皮肤，但以下肢，腰背，颈项部为多见•皮损的形态多种多样，可为红斑，丘疹，风团，紫瘢或呈水疱，苔蘇样改变，表面伴有鳞形脱屑•皮损处的皮肤色泽迅速变暗，呈紫红色或紫褐色，此期可持续数月至数十年•②浸润期：由非特异性期发展而来,亦可一开始即为此期，表现为在原先皮损处或外表正常的皮肤上出现不规则浸润性斑块•斑块表面

5、光滑，但亦可高低不平，呈暗红色•斑块可自行消退，也可溃破愈合后仅有色素沉着，可持续十多年不变，但一般于数月后即转入肿瘤期•③肿瘤期：在浸润性斑块的边缘或外表正常的皮肤上逐渐或突然出现皮下结节，呈半球形,分叶状或不规则形，直径大小为2〜6cm不等,色灰白或棕红，很少溃破•但一旦溃破，局部常有剧痛，愈后留下萎缩的疤痕,伴有色素沉着•全身症状有消瘦，乏力，食欲减退，全身肌肉关节酸痛，发热等.蕈样肉芽肿瘤『疾病概述：』蕈样肉芽肿(granulomafungoides)去误称为蕈样霉菌病,现已证实本病是T细胞,特别是T辅助细胞亚群起源的一种原发

6、于皮肤的皮肤T细胞淋巴瘤(cutanecusT・calllymphoma,CTCL)•呈慢性进行性经过，最终淋巴结和内脏受累.『诊断说明：』红斑期皮损临床及组织病理均无特异性,往往难于作出诊断；对那些形态和色泽特殊,瘙痒严重而又无明显抓痕及苔癣化，病程慢性进行性，皮损不典型，难以用一种皮肤病概括，用一般治疗长期难以控制者,均应怀疑本病，应及时作活检,必要时作连续切片或多次及各个部位取材，寻找单核细胞浸润表皮(亲表皮现象)而乂无海绵水肿的特征性组织病理表现，而早期作出诊断•斑块期及肿瘤期，根据皮损结合组织病理表现可作出诊断•近年來抗T细

7、胞抗原杂交瘤抗体的问世，对恶性淋巴瘤的分类和鉴別提供了可靠的依据.已经证明，蕈样肉芽肿真皮浸润中大多数T细胞（80%〜90%）为T辅助细胞，仅20%—10%为T抑制细胞•此外用一位患CTCL患者的白血病T辅助细胞免疫小鼠产主了BE1和BE2单克隆抗体，可与cTCL的肿瘤细胞反应,对早期CTcL,包括•蕈样肉芽肿的诊断提供了更为特异性的手段.『病理说明：』（一）红斑期早期诊断困难，常仅在真皮上部见非特异性炎症浸润，但即使在早期，也时常可见亲表皮现象（epidermotrophism）,即表皮内出现散在单个的单一核细胞，与周围角航细胞Z间

8、有一透明间隔或晕将其分开•偶亦可见几个单一核细胞聚集一起,周围有一晕样间隔,提示为一小的pautrier微脓肿•此种亲表皮现象常提示为早期蕈样肉芽肿,与通常备种皮炎中常见的细胞外渗（exOcytosis）不同之处在于蕈样