《蕈样霉菌病》ppt课件

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1、蕈样霉菌病/Sezary综合征一、概述1806年，法国皮肤病学家Alibert首先描述MFMF(mycosisfungoides)：又名蕈样肉芽肿，是一种T细胞惰性淋巴瘤。通常原发于皮肤，初期时多种形态的红斑为其典型特征，病程呈慢性进行性，经过一段长短不等的时期，可发展为皮肤肿瘤，晚期可累及淋巴结和内脏。SS(sezary’syndrome)：又名Sezary网状细胞增生症、T细胞红皮病、伴不典型淋巴细胞红皮病等，一般认为是MF的白血病变异型（目前尚未明确是否为同一疾病），其特征为剥脱性红皮病伴剧痒，浅表淋巴结和肝、脾肿大以及白细胞增多，同时外周血中存在脑回状核的不典型T淋巴细胞（Seza

2、ry细胞，S细胞）。MF和SS均为原发于皮肤的T细胞来源恶性淋巴瘤，是CTCL的两种最常见类型。二者从细胞起源、形态特点、免疫组化和细胞遗传学特征上难以区别，但临床表现、治疗方法和预后不同，MF5年生存率约为90％，SS仅10％－20％。In(2005y)updatedEORTCandWHOclassificationofCTCL,MFischaracterizedasanindolentneoplasmandSSischaracterizedasanaggressiveneoplasm.二、流行病学占NHL的2％－3％，MFaccountsfor60%ofnewcasesofCTCLan

3、dSSoccursonlytoanextentof5%.近年有增加趋势；以中老年人为主，平均发病年龄约为50－60岁，我国病例发病年龄较国外约早10年；男：女＝2：1，低于30岁者很少发病，但亦可见个案报道；黑种人：白种人＝1.7，黄种人：白种人＝0.6三、病因及发病机制1、病毒感染：HTLV-Ⅰ/ⅡHSV（单纯疱疹病毒）：在MF的发展中很可能具有某种潜在作用；EBV（Epstein-barr病毒）：具有高度致突变性，主要与B系淋巴系统恶性疾病的发生相关，亦有少数见于T细胞系淋巴瘤的报道2、超抗原：不经抗原递呈细胞加工递呈而直接激活T细胞的一类抗原，往往是某些细菌或病毒的蛋白质成分。如金黄

4、色葡萄球菌释放的多种肠毒素，抗菌治疗可使SS病情好转。3、遗传：染色体异常无特异性。4、职业接触或环境因素：尚未明确。5、其他：Fas抗原通过与Fas-L结合而介导细胞凋亡，细胞毒性T细胞所表达的Fas-L可与肿瘤细胞表面的Fas抗原结合，从而在机体自身的抗肿瘤免疫机制中起着重要作用。肿瘤细胞Fas抗原的丢失可能使其藉此逃脱机体的有效免疫监视，从而在MF/SS发病中起到一定作用。四、细胞形态学与组织病理学S细胞：核扭曲呈脑回状的不典型T淋巴细胞，具有向表皮性，常侵入表皮内和毛囊上皮细胞间。Pautrier微脓肿：S细胞单个散在时，其周围常见空晕样透明空隙，聚集成堆时则形成灶性小脓肿。恶性脑

5、回状T细胞与炎症反应的淋巴细胞（脑回状单个核细胞－CMC）区别：胞核更大、核折叠更明显，用细胞核周长/核面积之比值计算胞核外形指数（nuclearcontourindex，NCI），若NCI>8则提示为恶性细胞。敏感性及特异性较强，诊断价值较大。淋巴结是皮肤外累及的最早发生以及最常见的部位。大细胞转化：部分MF/SS患者的瘤细胞偶可继发地发生形态学改变，原为小型或中型的细胞增大而呈间变性大细胞样。一般而言，淋巴浸润区域中的大细胞若超过25％即可定义为大细胞转化，20％左右的患者可发生转化，通常见于肿瘤期，亦可发生于红斑期或斑块期，发生转化的患者预后相对较差。五、细胞免疫学绝大多数为辅助/记

6、忆性T细胞，表达CD4、CD45RO、CD29等抗原，以及全T细胞抗原CD2、CD3、CD5等，小部分细胞表达CD8（此类细胞的侵袭性可能更强）CD7－/CD26-与其他诊断标准结合运用。特点：CD4+/CD7-CD26-MFandSScellsarecharacterizedbyCD2+,CD3+,CD4+,CD5+,CCR4+,CD45RO+andtheylackcertainT-cellmarkersCD7andCD26.TherearesubtypesofMFthatarealsoCD8+.Ifthereisahistologicalevidenceoflargecelltrans

7、formationphenotypingwithCD30isrecommended.六、细胞和分子遗传学：MF/SS患者病变部位的T细胞表面一般为αβ链T细胞受体。T细胞中具有一定的优势群体，也就是具有一定的克隆性，其T细胞受体有重排现象。用Southernblot和PCR法检测T细胞受体基因重排。检测到单克隆T细胞群体并不等于肯定的诊断，任何时候细胞受到刺激发生局部增值均可表现为单克隆细胞群体。七、临床表现1、皮肤病变