蕈样霉菌病(MF)Sezary综合征

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1、蕈样霉菌病（MF）/Sézary综合征一般资料1806年，法国皮肤病学家Alibert首先描述MF此病。美国年发病率0.29/105，在每年新发病的HNL中不超过1000例。MF发病高峰年龄在55~60岁，男女之比2:1。Sézary等于1938年报告了由红皮病，具有折叠的单个核细胞白血病，在皮肤的周围淋巴结中含有同样特点的细胞所组成的三联症。23年后Taswell等在美国文献中正式承认Sézary综合征。Sézary综合征被认为是MF的一个变异型。病因不明，过去认为接触化学物等可致病的假设，在最近大规模病例对照研究中未得到证实。多个报道HTLV-1在外周血或皮肤处发

2、现，但也有相等数量的报道否认有此关系。少数研究提示组织相容性抗原与MF及Sézary综合征有关，特别是Aw31，Aw32，B8,Bw38和DR5。在肿瘤细胞中存在染色体的异常，主要是1号及6号的缺失或异位。临床特点MF自然病程长。皮肤表现多种多样，初发皮损通常为鳞屑样斑块，可伴有瘙痒，病变常局限于躯干，可出现皮肤颜色改变（皮肤萎缩伴有毛细血管扩张）或伴有粘蛋白性脱发。当病变发展时，皮损可变成浸润性斑块，范围更广，可进一步变成肿瘤结节或溃疡。全身红皮病，皮肤出现严重的萎缩或苔藓样改变，瘙痒、脱屑更加明显，斑块或肿瘤结节可同时存在，通常伴有淋巴结肿大。如果外周血有侵犯，称

3、为Sézary综合征，预后差。红皮性MF可转变成CD30+大细胞淋巴瘤，进展快，预后差。皮肤外病变与皮肤病变程度有关，局限性斑块极少有皮肤外侵犯，广泛性斑块8%有皮肤外累及，肿瘤性或全身红皮病则可达30~45%，通常先有淋巴结肿大，特别是在皮肤病变的引流区，随后有内脏侵犯，最常见的是肺、脾、肝和消化道。尸检发现终末期病人，任何器官均可累及。诊断皮肤活检表皮及上皮有非典型的单个核细胞浸润，可形成Pautrier微脓肿。免疫表型CD4阳性，CD8及CD7常阴性。TCR基因重排有助于早期诊断MF。NCI最初提出Sézary细胞在外周血淋巴细胞中大于5%；现在多数人认为至少占

4、淋巴细胞的20%，或外周血绝对计数至少为1000/mm3。NCI淋巴结分类系统LN-0，-1，-2，-3，或-4代表无不典型细胞侵润–淋巴结结构完全被不典型细胞或肿瘤细胞取代。分期及预后TNMBClassificationforMFT(skin)T1Limitedpatch/plaque(<10%oftotalskinsurface)T2Generalizedpatch/plaque(≥10%oftotalskinsurface)T3TumorsT4GeneralizederythrodermaN(node)N0Lymphnodesclinicallyuninvol

5、vedN1Lymphnodesenlarged,histologicallyuninvolved(include“reactive”and“dermatopathic”nodesN2Lymphnodesclinicallyuninvolved,histologicallyinvolvedN3LymphnodesenlargedandhistologicallyinvolvedM(viscera)M0NovisceralinvolvementM1visceralinvolvementB(blood)B0Nocirculatingatypical(Sézary)cell(

6、<5%oflymphocytes)B1Circulatingatypical(Sézary)cell(≥5%oflymphocytes)ClinicalStagingSystemforMFClinicalstageTNMClassificationIAIBIIAIIBIIIAIIIBIVAIVBT1T2T1-2T3T4T4T1-4T1-4N0N0N1N0-1N0N1N2-3N0-3M0M0M0M0M0M0M0M1皮肤病变的程度与类型，有无皮肤外侵犯是预后的主要因素。T1，IA预计寿命与一般人群无差异，中位生存近33年，只有9%病人发展到晚期，这些病人对初治反应不佳且平

7、均年龄较大。T2,IB或IIA中位生存11年，24%病人进一步发展，20%死亡原因与MF有关，IB与IIA长期生存率相差无几。T3,IIB与T4,III无皮肤外病变，中位生存分别为3.2年及4.6年，大多数死于MF。无论IVA或IVB中位生存期少于1.5年。外周血中出现Sézary细胞(B1)并不改变临床分期，但通常与T分期晚(T4)和皮肤外病变有关。淋巴结活检显示少量不典型细胞（LN-1orLN-2），80%的病人存活5年；副皮质区出现大量成串的不典型细胞（LN-3）者5年生存率为30%；淋巴结全部被侵润（LN-4）只有15%的病人能存活5年。治疗