蕈样肉芽肿诊断研究进展

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1、万方数据1084andmentalretardation．AmJMedGenet2002：113：190一192．11RichardsKA，FukaiK，OisoN，eta1．AnovelKnlmutationre—suhsinpiebaldismwithprogressivedepigmentation．JAmAcadDermatol2001：44：288—292．12TosakiH，KunisadaT，MotohashiT，eta1．MicetransgenieforKit(V620A)：recapitulationofpiebaldismbutn

2、otprogressivedepig—mentationseeninhumanswiththismutation．JInvestDermatol2006：126：1111—1118．13ShearsD，ConlonH，MurakamiT，et。a1．Molecularheterogeneityintwofamilieswithauditorypigmentaiysyndromes：theroleofneuroimagingandgeneticanalysisindeafness．ClinGenet2004；65：384—389．14LuoR，GaoJ，

3、Wehrle—HallerB，eta1．Molecularidentificationofdistinctneurogenicandmelanogenicneuralcrestsublineages．蕈样肉芽肿诊断研究进展徐敏1综述纪岩文1张理涛2纪华安2审校g堕翌垒』堡卫!墨堕旦望堡：望!!!鱼塑：!!!：至!：盟!：!至Development2003；130：321—330．15KawaguchiY，MoriN，NakayamaA．I(it(+)melanocytesseemtocontributetomelanocyteproliferation

4、afterUVexposureaspre—cursorcells．JInvestDermatol2001：116：920—925．16RonnstrandL．Signaltransduetionviathestemcellfactorreceptor／C—Kit．CellMolLifeSci2004；61：2535—2548．17KimuraS，KawakamiT，KawaY，eta1．Bcl一2reducedandfasactivatedbytheinhibitionofstemcellfactor／KITsignalinginmu—finemela

5、nocyteprecursors．JInvestDermatol2005；124：229—234．18BaxterLL，HouL，LofiusSK，eta1．Spotlightonspottedmice：areviewofwhitespottingmousemutantsandassociatedhumanpig—mentationdisorders．PigmentCellRes2004：17：215—224．(收稿：2007—03—07)摘要蕈样肉芽肿是一种低度恶性的皮肤T细胞淋巴瘤，其r临床表现复杂多样，早期皮损活检缺乏典型特征，其诊断较为困难，故

6、国内外学者就其病因、临床表现、病理学特征、免疫组织化学特征、T细胞受体基因重排等方面作了大量的研究，并综合这几方面的特征建立了MF的临床评分系统，从而为早期准确诊断MF打下基础。关键词蕈样肉芽肿；诊断蕈样肉芽肿(mycosisfungoides，MF)，又称蕈样霉菌病，是一种低度恶性的皮肤T细胞淋巴瘤。典型的MF一般分为三期，即红斑期、斑块期、肿瘤期。红斑期皮损临床表现复杂，病理变化缺乏特征性，诊断较为困难；斑块期的组织象出现浸润细胞亲表皮现象、Pautrier微脓疡和MF细胞时才有诊断价值；肿瘤期由于真皮大量异型性MF细胞浸润，诊断相对容易。但是Na

7、raghi等1认为单纯用组织学标准诊断MF是不全面的，故国内外学者不仅就MF的病理特征，且对其病因，免疫组织化学，T细胞受体重排等进行了大量的研究，从而为早期诊断MF打下基础。1病因本病病因未明，新近研究表明某些高危环境及职业因素与MF相关，男性MF患者的高危环境为非金属性矿石产品工厂和大型贸易工厂，高危职业为玻璃制造工人、制陶工人；女性MF患者高危环境为造纸厂，高危职业为铁路公路车辆装卸人员，可能这些环境中的某些致癌物质导致MP。Francesco等3运用PCR方法检测了20例MF患者是否有E—B病毒感作者单位：1天津医科大学总医院皮肤科，天津，30

8、00522天津市长征医院，天津，300120染，结果发现6例患者阳性。通过10年的随访发现与E