胆汁淤积性肝病诊断治疗文档

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1、胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识2013发布近年来，随着相关临床证据的不断积累，胆汁淤积性肝病的诊断治疗取得迅速进展。近期，胆汁淤积性川:病诊断治疗专家委员会基于目前胆汁淤积性肝病的诊断治疗最新成杲，遵照循证医学的原则，对2009年版《胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识》的部分内容进行了更新。胆汁淤积性肝病的诊断意见推荐：①详细的病史和体格检查是重要的（III）:②超声、CT是鉴别肝内、肝外胆汁淤积的一线无创性成像方法（III）:③对于慢性肝内胆汁淤积的成人患者血清AMA检测是必需的（III）:④MRCP、EUS、ERCP肝组织活检等是可以考虑的更进一步检查（II）。常见胆汁淤

2、积性肝病的治疗原发性胆汁性肝硬化（PBC）推荐：①PBC患者，包括无症状患者，应使用UDCA[13〜15mg/（kg・d）]（I）长期治疗（II）;②在疾病早期患者和牛物化学应答良好的患者，可观察到5CA良好的长期效果（II）；这种牛物化学应答应在治疗1年后评佔（II）；③对于如何治疗对UDCA牛化学应答欠佳的患者，H前还没有达成共识（III）;④除外其他原因，表现为血清胆红素水平超过6mg/dl（dl（103umol/L）的疾病晚期患者或生活质量不能耐受的失代偿期肝锁化患者，或由丁•难治性腹水和口发性细菌性腹膜炎、反复静脉曲张破裂出血、肝性脑病或肝细胞癌而预期寿命短于1

3、年的患者，应强烈建议行肝移植术（II）；⑤AMA阴性PBC的诊断需要肝组织活检证实有PBC典型的胆管损害特点，与AMA阳性PBC相比对UDCA的牛化反应无显箸差别（【II）。原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎（PBC-AIH）重證综合征推荐：①关TPBC-AIH®叠综合征的标准化诊断标准仍未确定。现有的诊断标准供参考（II）；②一旦确诊PBC,就应当考虑是否存在PBC-A1H重叠综合征，因为对治疗方案存在重要影响（II）；③对PBC-A1H重克综合征患者，联合应用UDCA和糖皮质激素是推荐治疗观点（II）,另一可选方案是：开始单独使用UDCA治疗，在一个适当的时间（如3个

4、刀时），若未出现理想的牛化应答，可以加用糖皮质激素（II）。对丁需耍长期治疗患者，应当考虑小剂量类固醇治疗（III）o原发性硬化性胆管炎（PSC）推荐：①有胆汁淤积生化学特征的患者行MRC或ERCP胆管造彫明确PSC诊断，MRC或ERCP.E常的患者推荐川:组织活检以诊断小胆管PSC（I）；②血清胆红索升高和（或）瘙痒加重伴有进行性胆管扩张和（或）胆管炎的患者，建议立即行ERCP以除外显著狭窄。胆管显著狭窄的患者，建议内窥镜扩张或放置支架，对于内窥镜治疗不成功应考虑经皮胆管造影扩张胆道或放置支架（II）;③内窥镜和（或）经皮治疗效果不理想的显著狭窄患者如无肝硬化，建议行手

5、术治疗（II）；④肝移植在晚期PSC患者中可推荐（II）,而且在有胆管细胞不典型增生证据的患者或严重复发性细菌性胆管炎时都应当考虑（II）。妊娠期肝内胆汁淤积症（ICP）推荐：（1）1CP的诊断依据：①妊娠期的瘙痒；②血清ALT升高，血清血廿胆酸或总胆汁酸升隸③排除其他导致肝功能异常或瘙痒的疾病（II）。分娩后肝功能恢复正常有助TICP的诊断。⑵UDCA可减轻瘙痒症状，改善肝功能（I）,可用于妊娠中晚期有症状的患者（I）但无足够证据表明可以减少胎儿的并发症（1【）。（3）SAMe可以降低剖宫产率，延长孕周，改善肝肌生化指标（I）,尚未发现对胎儿的不良反应和对新主儿的远期不

6、良影响（III）。⑷地塞米松在改善症状和牛化指标、改善妊娠结局方血疗效不确切，主要应川在妊娠34周前，估计在7天之内可能发生早产的1CP患者，或病情严重需计划终止妊娠的促胎肺成熟（III）o⑸强调治疗过程中加强胎儿监护，把握终止奸娠时机（III）O药物性胆汁淤积性肝病推荐：①约物几乎口J以引起所有类型的肝损伤，其中20%〜25%为胆汁淤积型肝损伤，其特点为AKP>2XULN或R值（R为ALT/ULN与AKP/ULN的比值）W2,预后相对良好（I）;②治疗关键是停用和防止重新给予引起肝损伤的药物、属于同一生化家族的药物，多数患者停药后可逐渐恢复（III）;③治疗用药应尽量简

7、化，SAMe治疗药物性肝损伤疗效确切（I）,其他药物可选择UDCA、多稀磷脂酰胆碱等（II）。对于免疫介导的药物性胆汁淤积，可以考虑使用皮质激素治疗（III）。各型病毒性肝炎所致胆汁淤积性肝病推荐：①各型病毒感染均可引起胆汁淤积型肝炎，成人以H13V、HEV为主，长期重度黄疸不退提示预后不良（111）；②治疗上可选用SAMe、UDCA以及中西医结合治疗（II）；③在排除禁忌证情况下，可短程使用肾上腺皮质激索，但要密切监测其不良反应（III）o酒精性肝病合并胆汁淤积推荐：①慢性酒粘:性肝病合并肝内胆汁淤积提示预后不良（II）;②