胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识

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1、胆汁淤积性肝病是一组以胆汁淤积为主要表现的临床常见疾病，近年来，对该病的诊断治疗取得迅速进展。基于此，《中华实验和临床感染病杂志（电子版）》与《中国肝脏病杂志（电子版）》编辑部组织国内部分专家对相关资料进行整理分析，形成了《胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识》（以下简称《共识》）。本《共识》是基于目前胆汁淤积性肝病的诊断治疗最新成果，遵照循证医学的原则编写的，共识依据的循证医学证据等级见表2。《共识》经过专家委员会讨论，可作为当前胆汁淤积性肝病治疗的参考。胆汁淤积性肝病的诊断治疗受多种因素的影响，应在规范化基础上进行个体化治疗以达到最佳治疗效果。随着

2、相关临床证据的不断积累，专家委员会将对《共识》内容进行更新。 表1文中出现的缩写对照 缩写英文全称碱性磷酸酶AKPalkalinephosphataseinserum正常值上限ULNupperlimitofnormal谷氨酰转肽酶γGTγ-glutamyltranspeptidaseinserum良性复发性肝内胆汁淤积BRICbenignrecurrentintrahepaticcholestasis进行性家族性肝内胆汁淤积PFICprogressivefamilialintrahepaticcholestasis超声内镜EUSendoscopi

3、cultrasound磁共振胰胆管成像MRCPmagneticresonancecholangiopancreatography诊断性内镜逆行胰胆管造影ERCPendoscopicretrogradecholangiopancreatography抗线粒体抗体AMAanti-mitochondrialantibody熊去氧胆酸UDCAUrsodeoxycholicacidS-腺苷-L-蛋氨酸SAMeS-adenosyl-L-methionine三磷酸腺苷ATPAdenosinetriphosphate血浆置换PEplasmaexchange分子吸

4、附再循环MARSalbumindialysis血浆灌流PSHplasmaseparateandhemoperfusion托尼萘酸GALLE-DONAUGALLE-DONAU抗核抗体ANAantinuclearantibody原发性胆汁性肝硬化PBCprimarybiliarycirrhosis原发性硬化性胆管炎PSCprimqarysclerosingcholangitis硬化性胆管炎SCsclerosingcholangitis炎性肠病IBDinflammatoryboweldisease溃疡性结肠炎UCulcerativecolitis妊娠肝

5、内胆汁淤积症ICPintrahepaticcholcstasisofpregnancy产科胆汁淤积症OCobstetriccholestasis国家食品药品监督管理局SFDAstatefoodanddrugadministration丙氨酸转氨酶ALTAlanineaminotransferase胆汁酸暴露时间ETexposedtime孕龄GAgestationalage胆汁酸BAbileacid乙型肝炎病毒HBVhepatitisBvirus戊型肝炎病毒HEVhepatitisEvirus自身免疫性肝炎AIHautoimmunehepatiti

6、s巨细胞病毒CMVcytomegalovirus天门冬氨酸转氨酶ASTalaminetransaminase总胆红素TBiltotalbilirubin血浆凝血酶原时间PTprothrombintime平均红细胞体积MCVmeancorpuscularvolume 表2数据类型相应的循证医学证据等级 证据等级数据类型ⅠⅡⅢMeta分析或多项随机的试验结果单项随机试验或非随机的实验研究结果病例报道研究或专家的推荐意见  1胆汁淤积性肝病的定义、分类及诊断流程1.1胆汁淤积性肝病的定义 胆汁淤积性肝病是各种原因引起的胆汁形成、分泌和（或）胆汁排泄异常

7、引起的肝脏病变[1]。根据病因可分为肝细胞性胆汁淤积、胆管性胆汁淤积及混合性胆汁淤积。胆汁淤积持续超过6个月称为慢性胆汁淤积。生化指标方面，建议AKP水平高于1.5倍ULN，并且γGT水平高于3倍ULN可诊断胆汁淤积性肝病。1.2常见成人胆汁淤积性肝病的病因分类[2]（见表3）表3 常见成人胆汁淤积性肝病的病因分类肝细胞性胆汁淤积胆管细胞性胆汁淤积脓毒血症、内毒素血症各型病毒性肝炎酒精或非酒精性脂肪性肝病药物或胃肠外营养介导的胆汁淤积遗传性疾病：良性复发性肝内胆汁淤积（BRIC）进行性家族性肝内胆汁淤积（PFIC）ABCB4基因缺陷妊娠期肝内胆汁

8、淤积（ICP）红细胞生成性原卟啉病恶性浸润性疾病：如血液病、转移癌良性浸润性疾病：如淀粉样变性、肝结节病和其它肉芽肿病、糖元累积病副肿瘤