肝性脊髓病的临床分析

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1、肝性脊髓病的临床分析8.1前言肝性脊髓病(Hepaticmyelopathy,HM)是各种晚期肝病引起的脊髓锥体束脱髓鞘病变，呈现缓慢进行性对称性痉挛性瘫痪。肝性脊髓病是肝脏疾病晚期的神经系统并发症，其突出特点是脊髓锥体束的脫髓鞘改变，多见于门脉高压症手术或自然形成门腔循环分流的肝硬化患者。我科2000〜2008年共收治6例，分析临床资料如下。8.2资料和方法8.2.1一般资料本组6例中，男4例、女2例，年龄33〜60岁，平均49.5岁。既往史，均有慢性乙型肝炎病史，诊断为肝炎肝硬化3〜20年。均为肝功能失代偿期，4例有脾切、脾腔静脉分流联合断流手术史，2例有脾

2、切除贲门周围血管离断史。发病时间为最短术后10月，最长为6年，主要表现为双下肢沉重、无力等症状，继而出现肌张力增加，肌肉颤抖、行走不稳，进行性加重，3例出现剪刀步态，其中1例岀现痉挛性截瘫。6例中5例有反复发作的肝性脑病史。4例于术前出现过上消化道出血，3例存在腹水。8.2.2临床表现查体：患者均有慢性肝病的表现，如慢性肝病面容、肝掌等，巩膜轻、屮度黄染3例，腹水征阳性3例，双下肢凹陷性水肿2例。神经系统检查：双皤孔对光反应灵敏,角膜K・F环阴性。4例患者双下肢无明显肌萎缩，3例双下肢肌力III—IV级，1例肌力II级，肌张力均对称性增高，膝、跟腱反射亢进，踝阵

3、挛阳性，巴宾斯基征阳性。其中1例双下肢呈痉挛性截瘫，近端较远端明显，1例四肢同时受累。4例括约肌功能正常，均无感觉障碍。实验室检查：6例均为乙肝病毒感染者，CT显示为肝硬化门静脉高压症，谷丙转氨酶29〜121U/L,谷草转氨酶15〜98U/L,碱性磷酸酶153〜288U/L,总胆红素25.8〜78.2umol/L,白蛋白25.5〜30.5g/Lo血氨56〜135umol/L,其中4例做了脑脊液检查均止常。2例脑电图检查呈广泛中度界常，6例均行头颅CT平扫未见界常，5例行脊髓MRI平扫均无异常。血清铜蓝蛋白、维生素B12、叶酸检查均正常。8.2.3诊断对照肝性脊髓

4、病的诊断标准，木组6例患者均有长期慢性肝病史，肝功能异常，均有门腔静脉分流或断流手术史。有反复出现肝性脑病症状和体征。进行性痉挛性截瘫，无明显肌肉萎缩、感觉障碍和括约肌功能障碍，角膜K・F环阴性。有脊髓侧索受损表现，辅助检查排除了脊髓占位病变、多发性硬化、肝豆状核变性和亚急性脊髓联合变性等其它原因引起的脊髓病变，符合肝性脊髓病诊断。8.2.4治疗木组患者我们均采取护肝治疗，白蛋白、新鲜血浆等支持治疗，支链氨基酸、精氨酸、乳果糖等抗肝性脑病治疗，B族维生素等神经营养药物治疗，辅以中药、针灸、功能锻炼等治疗。患者肝功均有所好转，其中4例下肢自觉症状有所减轻，行走能力

5、有所改善。随访中，1例患者于确诊后1年死于肝功能衰竭，其余5例患者仍在随访。8.3讨论肝性脊髓病(hepaticmyelopathy,HM)又称门■腔分流性脊髓病，是肝硬化门静脉高压症发展到一定程度，由于自然形成的广泛的门体静脉侧支循环或门体静脉分流术后出现的，以脊髓病变为主要症状的综合征，占肝病的2%〜4%眦»HM是肝病并发的一种特殊类型的神经系统并发症，以颈髓以下脊髓侧索和后索脱髓鞘病理改变为主,尤其是脊髓锥体束，临床特点为肢体缓慢进行性对称性痉挛性瘫痪。男多于女。因其多数与肝性脑病同时并存，往往脊髓症状被严重的脑病的意识及运动障碍所掩盖而不能做出诊断，直至

6、病理检查发现脊髓后索、侧索的脱髓鞘改变才确诊，而在无明显脑病症状时就表现岀脊髓损害的病例，临床罕见。由于HM通常掩盖于脑病的表现下，因此估计临床上隐袭性HM并不少见。HM其发病机制尚不清楚，可能与下列因素有关：①门体分流的情况下，血氨和其它毒性物质进入体循环对中枢神经系统的毒性作用”役②慢性肝病造成营养不良，肠肝循环破坏，维牛素B族吸收、储备及利用障碍，影响神经细胞能量供应。也有学者指出患者肝脏合成功能障碍使肝合成的某种特殊物质缺乏致使脊髓脱髓鞘变性嵌讥③肝炎病毒复制以及机体的高度免疫反应可能对脊髓的损害起一定作用”铁HM和肝性脑病均为肝硬化晚期的中枢神经系统并

7、发症，H均有血氨增高，脱氨治疗有一定疗效，故两者Z间可能有一定的相似性,但两者的病理改变、典型临床表现和病程均有很大差别。因绝大多数HM为肝硬化晚期患者，且都有外科分流或自发分流的证据，故多数学者认为门体分流为HM的病因站讥然而木组资料中有2例患者仅行脾脏切除贲门周围血管离断术，也出现明显的HM表现，所以单独门体分流不足以解释HM。我们认为，由于肝功能不全或肝功能异常儿乎存在于所有HM患者，因此肝功能不全或肝功能异常是HM的重要病因，而分断流联合术或者断流术后，肝脏的血流灌注均有一定程度的减少，对肝脏功能有一定的负面影响，可能与HM的发生有关。肝性脊髓病在临床上

8、分为3期：①神经症状前期