肝硬化晚期并发肝性脊髓病2例临床分析

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1、肝硬化晚期并发肝性脊髓病2例临床分析作者:王启娟薛佩莲贾桂芝谭国英张伟【关键词】肝硬化;肝性脊髓病;病例报告肝性脊髓病是多种肝病引起的颈髓以下脊髓侧索脱髓鞘病变,呈现肢体缓慢进行性对称性痉挛性瘫痪。绝大多数肝性脊髓病见于肝硬化晚期病人,偶见于急慢性肝炎、慢性间质性肝炎、重症肝炎、先天性肝纤维化、酒精性脂肪肝及肝豆状核变性等疾病的病人。本病最早在1949年被报道[1],国内1976年首次报道。现将我院近期收治的2例肝性脊髓病报告如下。  1临床资料  例1,男,55岁,17年前饮酒后出现乏力、纳差,尿黄似茶色,到我院

2、就诊,实验室检查:肝功能异常,乙肝标志物阳性,诊断“慢性乙型病毒性肝炎”7,予以保肝、降酶、对症治疗,肝功能恢复正常。此后反复出现肝功能异常。2000年4月诊断为肝硬化(代偿期),2006年春季开始白细胞、血小板减少,反复肝功能异常、血氨升高;腹部B超示肝硬化,脾大,腹腔积液,诊断为肝硬化(失代偿期),多次住我科予保肝、降血氨、补清蛋白、利尿、抗乙肝病毒等综合治疗后腹水有所减少,但一直未能完全消退。2007年5月以来感双下肢无力且逐渐加重,反复高血氨、肝性脑病,2007年8月再次入院治疗时已不能正常行走。查体:发育

3、正常,肥胖体型,慢性肝病容,全身皮肤黏膜轻度黄染,肝掌(+),心肺无异常,腹膨隆,腹壁静脉显露,有侧支循环,全腹无压痛及反跳痛,肝脾肋下触诊不满意,移动性浊音(+),双下肢肌张力增高,肌力减低,双膝反射亢进,左跟腱反射(+),右跟腱反射(-),踝阵挛(+),扑翼样震颤(+),巴宾斯基征(+)。肝功能检查:清蛋白(A)33.3g/L,球蛋白(G)28.2g/L,总胆红素(TBil)82.1μmol/L,直接胆红素(Dbil)26.3μmol/L,谷丙转氨酶(AST)19U/L,谷草转氨酶(ALT)30U/L,谷氨酰转

4、肽酶(rGT)9U/L,血糖7.7mmol/L,肾功能、电解质、甲胎蛋白(AF)、癌胚抗原(CEA)、糖类抗原CA199均正常。血常规检查:WBC2.8×109/L,RBC2.58×1012/L,Hb96g/L,PLT42×109/L。胸部X线片及心电图检查均无异常。腹部CT检查示肝硬化,脾大,腹腔、胸腔、盆腔积液。腰椎CT检查未见异常。临床诊断:乙型肝炎肝硬化(失代偿期);脾功能亢进症;食管胃底静脉曲张;肝性脊髓病;糖尿病(2型);胆囊结石。在积极治疗原发病的同时,给予维生素B族及叶酸、能量合剂等营养神经及降

5、低血氨治疗,病人双下肢症状有一定的改善。因病人计划行肝移植手术出院。2007年10月病人行活体肝移植术后,肝功能各项指标恢复,术后2个月双下肢症状改善甚微,仍不能行走。7  例2,男,53岁,因反复乏力、纳差、尿黄2年伴反复意识恍惚5个月加重2d于2007年3月入院。病人2005年上半年无明显诱因开始出现乏力、纳差、小便赤黄,查肝功能及腹部彩超后,在外院诊断为乙型肝炎后肝硬化(代偿期),未治疗。2年来间断出现乏力、纳差、尿黄症状,因自感病情较轻,在家自服药物保肝、降酶、利尿及对症处理(具体不详),病情较为稳定。入院

6、前5个月开始反复出现意识恍惚,语无伦次,伴双下肢无力并进行性加重,直至行走障碍。在外院诊为乙型肝炎后肝硬化(失代偿期)、肝性脑病,给予降血氨、保肝、利尿及对症治疗(具体药物不详),症状改善。查体:发育正常,营养一般,神志淡漠,表情呆滞,定向障碍,计算能力差,语言断续不清,人物概念不清,抬入病房,自动体位,查体不合作;全身皮肤及黏膜、巩膜中度黄染,男性乳房轻度发育,心肺无异常,腹平软,腹壁静脉显露,有侧支循环,全腹无压痛及反跳痛,肝脾肋下未触及,莫菲征(-),肝区叩击痛(-),移动性浊音(-),肠鸣音适中,肾区叩击痛

7、(-),肛门及外生殖器未查;脊柱无畸形,无压痛、无叩痛,四肢活动欠佳,关节无红肿,无杵状指或(趾),双下肢明显色素沉着,不能站立及行走,双下肢肌张力增高,肌力Ⅰ级,双膝腱反射亢进,踝阵挛(+),双侧巴宾斯基征(+),扑翼样震颤(+)。血常规:WBC4.10×109/L,PLT54.0×109/L,N0.488,L0.273,M0.115,RBC2.45×1012/L,Hb85g/L,HCT0.258。血氨:85μmol/L;电解质:血钾2.59mmol/L,血钠142mmol/L,血氯103mmol/L,血钙1.9

8、2mmol/L。腹部B超示:左肝萎缩,肝硬化;肝右后叶回声略低(定期复查);胆囊未显示;脾大(Ⅰ度);腹腔肠管积气较明显;胰、肾未见明显异常。腰椎CT检查未见异常。脑脊液常规检查无异常。临床诊断:乙型肝炎肝硬化(失代偿期);脾功能亢进症;食管胃底静脉曲张;糖尿病(2型);胆囊结石;肝性脊髓病。在积极治疗原发病的同时,给予维生素B族及叶酸、能量合剂等营养神经及

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