肝性脊髓病12例临床分析

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1、肝性脊髓病12例临床分析李蕴李学杰蔡颖超佟恩军(辽宁省辽阳县中心医院神经内科1H200)【摘要】目的通过对肝性脊髓病临床症状的特点和治疗方法进行分析，希望能找到治疗肝性脊髓病更为有效的途径。方法对12例肝性脊髓病患者的临床特征及治疗过程进行回顾性分析。结果11例患者双下肢痉挛性瘫痪,1例患者双下肢运动不灵活；双下肢肌力0级、1级、2级、4级病例数分别为5例、5例、1例、1例；跟腱反射亢进8例；病理征阳性4例；踝阵挛阳性5例。治疗以后,有6例患者因为肝功能衰竭而死亡；有4例患者因为因消化道大出血而死亡；只有1

2、例肝脏移植患者和1例自体骨髓干细胞移植或者有一些疗效。结论肝性脊髓病目前还没有行之有效的预防和治疗方式，有必要对肝性脊髓病进行深入的研究，以期能找到更加有效的预防和治疗方法。【关键词】肝性脊髓病治疗效果临床分析【中图分类号】R745【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2014)12-0154-01肝性脊髓病是一种特殊的神经系统并发症，多见于肝硬化的晚期，痉挛性截瘫是肝性脊髓病的特征，病理改变以脊髓侧索和后索脱髓鞘为主［1］。发病以青壮年另性患者居多，目前发病机制还不十分明确，常常因为症状不典型而

3、出现漏诊，进而耽误治疗引起严重后果。为了给肝性脊髓病的早发现、早诊断、早治疗提供理论依据，现将木院曾今收治的12例肝性脊髓病人的临床特征及治疗方法进行总结。1资料与方法1丄临床资料木次研究的12例患者中，势性□例，女性1例，年龄最大的58岁，最小的29岁，平均年龄为(3&6±5.20)岁,12例患者中有例确诊为肝硬化，在确诊后3个月・15年后并发肝性脊髓病，平均为68.4个月，另外1例没有明确诊断原因，有8例患者做过门体分流手术，在手术后最早15个月发病，最晚17年发病，12例患者均有明确的肝

4、炎史，其中乙型肝炎10例，丙型肝炎1例，甲型肝炎1例。1.2诊断标准有明确的肝病史；曾今做过门体分流手术；有进行性的截瘫病史；双下肢肌张力明显增高，病理征阳性；血清氨的含量升高；找不到其他明确原因的脊髓病变。1・3研究内容对12名患者的临床症状及体征、实验室检查结果等进行分析研究。1结果2.1临床症状特征所有患者均具备慢性肝病的特征，如乏力、腹胀、厌油腻、尿少、双下肢水肿、性格改变、计算力及定向力障碍、嗜唾、昏睡、昏迷等。11例患者双下肢痉挛性瘫痪J例患者双下肢运动不灵活；双下肢肌力0级、1级、2级、4级病

5、例数分别为5例、5例、1例、1例；跟腱反射亢进8例;病理征阳性4例;踝阵挛阳性5例。2.2实验室检查12例虑者均有白细胞、红细胞、血小板减少的情况岀现,AST、ALT、碱性磷酸酶、C谷氨酰转肽酶总胆汁酸升高，胆碱酯酶、白蛋白降低,白球比值倒置;7例查血清氨含量高于正常水平;3例血清铜蓝蛋白正常;4例行脑脊液检查未见明显异常；12例患者进行腹部CT检查提示肝便化;3例做脊髓核磁共振，未发现明显异常；2例双下肢神经元性损害，以髓鞘病变为主，余未见异常。2.3临床治疗目前肝性脊髓病尚缺乏明确有效的治疗方法，往往是

6、积极治疗原发病。治疗原则是保护肝脏、降血氨和促进脊髓功能恢复。因发病机制复杂，多因素参与，需采取综合措施。减少肠内毒物的生成和吸收，限制蛋白质的摄入，以糖类为主要食物，经常进行灌肠，减少体内食物的聚集，从而减少氨的形成和吸收；使用谷氨酸钾/钠、精氨酸、苯甲酸钠、苯乙酸、鸟氨酸■酮戊二酸和鸟氨酸、门冬氨酸来降氨；鞘内注射地塞米松可阻止脊髓锥体束的脫髓鞘；使用肝移植进行治疗。2.4治疗效果所有患者在神经内科接受综合治疗以后，短期效果还是比较明显，但是远期效果不理想。有6例患者因为肝功能衰竭而死亡；有4例患者因为

7、因消化道大出血而死亡；只有1例患者进行了肝脏移植，移植以后效果明显,全身状况恢复良好；还有1例患者进行了自体骨髓干细胞移植，手术后恢复效果也较为明显，6个月后可以缓慢移动，下肢肌力有所恢复，由2级恢复到3级,肝功能明显改善。1讨论肝性脊髓病是一种特殊的神经系统并发症，它的发病病因和发病机制虽然做了大量的研究，但是到目前还是没有办法明确，多数研究显示可能与以下因素有关：严重的肝便化；存在丰富的门体血液分流；血液中的氨含量长期处于高水平状态；同吋还可能与蛋白质代谢障碍、营养不良、B族维生素缺乏及体内毒性代谢物的

8、积存等多种因素有关［2-5］o临床表现主要为双下肢逐渐无力、活动度受到限制直至瘫痪。肝性脊髓病一般都是在肝便化基础上发展而来，继发于各类肝炎。因为多数肝性脊髓病患者都是先患肝便化，所以基本都有外科门体分流或自分流证据，所以多数研究者认为认为门体分流为肝性脊髓病的发病原因，然而又有少数肝性脊髓病患者找不到门体分流证据，因而门体分流又不能解释成全部肝性脊髓病的病因［5.6］o众多研究表明［6・8］,肝性脊髓病的发病机