肝性脊髓病1例临床病例报告

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1、肝性脊髓病1例临床病例报告薛姐1詹磊2杨帆怡(1•湖北中医药大学2012级硕士研究生班，湖北武汉430061：2•湖北省中医院肝病科,湖北武汉430061)【关键词】肝性脊髓病病例报告肝性脊髓病(hepaticmyelopathy,HM)是发生于肝硬化晩期患者的一种特殊、罕见的神经系统并发症，临床主要表现为慢性进行性加重的对称性痉挛性截瘫，无感觉和括约肌功能障碍⑴。木病发病率低，缺乏特异诊断方法，亦无有效的预防手段，预后不良，因此为加强对本病的认识和重视，避免临床漏诊、谋诊，现就我院收治的1例11M病例报告如下。1•临床资料患者李某,男

2、,51岁。因“神志恍惚,反应迟钝1天”于2013年6月以“肝性脑病”收入院。既往史：患者1999年体检发现乙型病毒性肝炎标志物阳性；2005年首次岀现肝功能界常,TBIL波动于100—200umol/L；2007年9月B超提示：肝硬化、脾人；行腹部CT示“胆囊结石,肝内外胆管及胆总管扩张”后行胆囊切除术+脾切除术，术后TBIL仍在140umol/L±下波动;行护肝、抗纤维化、抗病毒邙可德福韦酯)治疗。患者口2012年12月以来，反复多次出现神志异常并于我科予抗肝昏、对症等治疗后好转出院。此次患者入院后，我科仍考虑为肝性脑病，了以护肝降氨

3、等治疗。2013年6月2日，患者神志转清，仍感乏力不适，以双卜肢为其,示患者自感步行障碍，并呈进行性加重，肌力缓慢下降，12天示患者已无法独立行走。无双下肢肌肉疼痛、麻木，无发热、便血及大小便失禁。辅助检査:PT31.5s,PTA21.94%；头颅CT无明显异常改变；脑脊液分析：颜色(CSF)(Color)无色;透明度(CSF)(透明度)清晰；凝块或薄膜(凝块)无;白细胞计数(细胞计数)2.0*10飞/L；细菌检查无；抗酸杆菌检查无。脑脊液生化示：天门冬氨酸氨基转移酶(AST)14U/L；氯(CL)132.lnunol/L；ifll.糖

4、(GLU)3.2mmol/L；肌酸激酶(CK)0U/L；乳酸脱氢酶(LDH)20U/L；腺昔脱氨酶(ADA)5.00U/L；脑脊液蛋A(Pr)0.06g/Lo颈椎MRI、腰椎MRI未见明显界常改变；肝功能提示转氨猶轻度界常，高胆红素血症；心肌陋谱、血常规、病毒全套、免疫全套、血清铜蓝蛋口均示正常；细菌、结核杆菌试验、梅毒等均阴性；眼科检查：双眼角膜未见K-F环；杳体：表情淡漠，反应迟钝，全身皮肤皮肤粘膜有黄染,有肝掌，无蜘蛛痣，巩膜黄染，腹部外型正常，肝肋下未及，脾已切除。颅神经（-），双上肢肌力及肌张力未见界常，腱反射稍活跃。下肢肌力

5、I级,肌张力增强,双膝腱反射、跟腱反射均活跃,Babinski征阳性,踝痉挛阳性。我科请神经内科医师会诊：日前在乙肝肝硬化失代偿、肝衰蝎、HE等背景下出现进展性双卜•肢行走障碍表现，腰穿、MRI等排除其他屮枢神经系统病变后，考虑为IIM。诊断：1•肝性脊髓病2.肝性脑病3.慢性肝衰竭4.乙肝肝硕化失代偿期2.讨论肝性脊髓病的确切病因和发病机制不清，多见于多次肝性脑病发作或施行门-体分流术的肝便化患者，偶见于急慢性肝炎、重症肝炎、先天性肝纤维化、酒精性脂肪肝及肝豆状核变性叭凡中年以上男性，具有慢性肝病史（如肝锁化、肝癌）、岀现脊髓病变特征

6、性临床表现者，耍考虑本病的町能。需要行影像学和实验室检查，进一步排除其他原因所致的脊髓病变:如肝豆状核变性、多发性硬化、吉兰-巴雷综合症、神经梅毒、亚急性联合变性、叶酸缺乏、脊髓萎缩侧索硕化等。近期有报道，患者在出现脊髓症状前也可以没有任何临床表现⑵。此外，尚需要引起重视的是HM易被血氨升高引起的意识和行走障碍覆盖，但是肝性脑病经过充分抗HE治疗后，患者神志清楚，不会留下肢体后遗症，因此若患者反复多次出现肝性脑病,渐渐出现肢体神经系统变化，也应考虑本病可能。木例患者在乙肝肝硬化失代偿、肝衰竭、HE等背景下出现进展性双下肢行走障碍表现,腰

7、穿、MRI、头颅CT、脑脊液检杳、心肌酶谱、血常规、病壽全套、免疫全套、血清铜蓝蛋白均示正常；细菌、结核杆菌试验、梅毒等均阴性；眼科检查：双眼角膜未见K-F环等排除其他中枢神经系统病变后，考虑为HM。肝性脊髓病预后不良，目前尚无特殊治疗方法。内科综合治疗口前主要包括：（1）原发病的积极治疗；（2）肝性脑病治疗：降血氨治疗，减少血氨产牛；（3）脊髓病治疗：神经营养药物能促进神经功能恢复；（4）对症治疗；（5）中药辩证施治并仇对瘫痪肢体进行被动活动、按摩、针灸、理疗等康复治疗可有助于症状的改善。肝性脊髓病是一种不可逆的疾病，多发于晩期肝病，

8、发病后病情进展缓慢，本身并不直接危及生命，患者多死于肝功能衰竭和其他严重并发症。Troisi等总结后认为，在HM症状出现后不超过10个月，肝移植则有较好的预后。故此主张早发现、早诊断，及时进行肝移植对阻断病