心室双出口章新新安贞

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1、心室双出口Double—OutletVentricle北京安贞医院超声科章新新右心室双出口Double—OutletofrightVentricle定义两条大动脉均发自右室，两组半月瓣下均有圆锥组织，与房室瓣皆无纤维连接，左心室唯一出口为室间隔缺损。胚胎学胚胎初期动脉干分隔成两条大动脉，圆锥部形成主动脉瓣下及肺动脉瓣下圆锥，两条大动脉均发自右心室。随着主动脉瓣下圆锥吸收，肺动脉瓣下圆锥充分发育，将肺动脉瓣口推向前与右室连接，主动脉向后移位与二尖瓣相连与左室相连。如有以下情况便出现右室双出口1、圆锥动脉干向中线移位不

2、充分。2、主动脉瓣下圆锥吸收不充分。3、肺动脉瓣下圆锥发育不充分。病理解剖一、主动脉与肺动脉均发自右室。二、主动脉瓣下、肺动脉瓣下均有圆锥结构，半月瓣与房室瓣无纤维连接。三、两组半月瓣位置分为四型1、与正常相似，肺动脉主干在主动脉左前。2、主动脉在肺动脉之右，两者呈并列关系。3、主动脉在肺动脉左前。4、主动脉在肺动脉右前、或正前方。四、巨大室缺是右室唯一出路，室间隔缺损的缺口与大动脉开口关系可分三型：Ⅰ型：室间隔位于室上嵴之下。ⅠA型：主动脉瓣下室缺，室缺与主动脉对口。ⅠB型：室缺距两组半月瓣均较远，与主、肺动脉均

3、不对口。Ⅱ型：室缺位于室上嵴之上。ⅡA型：肺动脉瓣下室缺，室缺与肺动脉对口。ⅡB型：室缺巨大与肺动脉口及转位的主动脉均对口。Ⅲ型：合并PS时，主动脉瓣下必须有圆锥组织，与房室瓣无纤维连续。病理生理左室出口仅有室间隔缺损唯一途径，左向右分流是本病的特征，左室出口通畅决定于室间隔缺口的大小，室缺口位置决定了患者有无紫绀。室缺位于主动脉瓣下（ⅠA），患者无紫绀或者较轻微。室缺口位于肺动脉瓣下（ⅡA），此时左室血液与右室血液混合后进入主动脉，使之血氧下降，患者紫绀较重。如室缺口与两条大动脉口均不对口或均对口，主动脉的血氧高

4、低决定于层流方向。血流动力学按解剖结构不同，右室双出口可分为三型Ⅰ型：室上嵴下方室缺，缺口位于主动脉瓣下，左室血流直接进入主动脉，右室血流主要进入肺动脉紫绀较轻或无紫绀。血流动力学类似巨大室缺。Ⅱ型：室缺位于室上嵴上方，同时伴有肺动脉骑跨，左室血流通过室缺进入肺动脉，右室血流主要进入主动脉，患者紫绀较重，又称Taussing—Bing综合征。血流动力学类似大动脉转位合并巨大室缺。Ⅲ型：室缺合并右室漏斗部狭窄或PS，右室的血流进入肺动脉受阻而主要进入主动脉，患者出现严重紫绀现象，血流动力学类似F4。右室双出口不论肺动

5、脉增宽或狭窄，不论有无PH，室水平均为左向右分流，这是右室双出口的特点。按内脏—心房位、心室袢、大动脉关系分型心房反位（I）正位（S）心室袢右袢（D）左袢（L）大动脉关系右转位（D）左转位（L）Ⅰ、DORV（SDD）Ⅱ、DORV（ILL）Ⅲ、DORV（SDL）Ⅳ、DORV（SLL）Ⅴ、DORV（IDD）超声心动图1、胸骨旁左室长轴切面：两条大动脉前后平行发自右心室，主动脉在前、肺动脉在后，主动脉后壁与二尖瓣前叶无连续，主动脉瓣下可见圆锥组织，判定室缺口位置。2、胸骨旁大动脉短轴切面：两条大动脉短轴位于室间隔前面。3

6、、心尖四腔切面或心尖五腔切面：判定心房位、心室袢、房室连接关系。两条大动脉发自右心室，判定大血管位置、内径及室缺口位置。4、剑下四腔心切面：判定房间隔及二、三尖瓣有无缺损和畸形。多普勒超声心动图特征通常采用左室长轴、大动脉短轴、剑下右室流出道长轴切面。（一）脉冲多普勒：1、室缺口处出现分流信号，左、右室压差较小，流速低，收缩期为正向左向右分流，舒张期为负向右向左分流。2、肺动脉血流异常，合并PH时，肺动脉频谱为三角形，合并PS时血流呈双向填充频谱。（二）、连续多普勒：合并有右室流出道狭窄时，利用连续多普勒技术可准确

7、获得狭窄的程度。彩色多普勒：1、室缺口分流束：左室长轴切面，收缩期呈红色（左向右），舒张期呈兰色（右向左）。通过分流束位置高低可以判定室缺口位置。2、肺动脉血流异常：PH时血流带明亮，PS时呈五彩细窄射流束。3、利用彩色多普勒可以较准确的判定左、右室血流进入大动脉的情况。定量判断右室双出不合并右室流出道狭窄时，由于主动脉、肺动脉均发自右室，因此主动脉收缩压等于肺动脉收缩压。如合并右室流出道狭窄时，主动脉收缩压—右室流出道压差=肺动脉收缩压。左室双出口（DoubleOutletofleftVentricular）极

8、少见，两条大动脉均发自左室，或一条大动脉发自左室，一条大动脉骑跨室间隔之上，骑跨率>50%，大部分血流由左室提供。经典左室双出口两条大动脉瓣下均无圆锥部，两组半月瓣与二尖瓣均有纤维连续。常合并右室发育不良、TA、TS、AS、PS等畸形。