右心室双出口

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1、右心室双出口定义：其经典概念应为两大动脉完全起自右室，室间隔缺损（VSD）为左室的唯一出口，二尖瓣与主动脉之间无纤维联系。(右心室双出口属于圆锥与大动脉连接异常，主、肺动脉均起源于右心室，大型室间缺损是左心室的唯一出口，主动脉与二尖瓣之间无纤维连接。)是介于法四和完全性大动脉转位之间的一组复杂的先天性心脏畸形。从便于提高右室双出口诊治水平角度看，认为主动脉90％以上起自右室为右心室双出口，90%以下属法洛四联症，可能更有意义。发病率：右室双出口是一种少见而复杂的先天性心脏畸形，仅占先天性心脏病的0.48%～1.67%。病理解剖1.主动脉与肺动脉的相对位置关系a.大动脉关系

2、正常即主动脉位于肺动脉的后方。b.主动脉与肺动脉并排，且主动脉位于肺动脉的右侧，这是右室双出口最常见的大动脉关系。c.主动脉位于肺动脉的右前方d.主动脉位于肺动脉的左前方DORV的室间隔缺损位置有以下四种：1.在主动脉瓣的下方，这是右室双出口最多见的室间隔缺损的部位。2.在肺动脉瓣下方，如肺动脉无瓣狭窄，且主动脉和二尖瓣没有纤维连续，此类右室双出口称为“Taussig-bing”畸形。3.室间隔缺损巨大，在两大动脉瓣下方。室间隔缺损既临近主动脉瓣又临近肺动脉瓣。4.室间隔缺损远离两大动脉开口，在右心室入口或肌部。畸形特征：室间隔缺损（几乎所有病例均伴有）肺动脉狭窄（较常见

3、）主动脉狭窄、缩窄、主动脉弓离断（少见）合并其他畸形：房室共道畸形、二尖瓣缩窄、一侧心室发育不全、完全型肺静脉畸形引流等超声诊断：大动脉长轴切面上显示两条大动脉呈平行排列，均与右心室相连，左心室的唯一出口为室间隔缺损。主动脉瓣下及肺动脉瓣下均见肌性圆锥组织，与二尖瓣前叶的纤维连续中断。合并其他心内畸形时有相应的表现。彩色多普勒血流显像可显示两条平行彩色血流与右室相连，分别为肺动脉与主动脉。预后：由于胎儿血液循环的特殊性，右室双出口胎儿宫内很少发生心衰。出生后其血流动力学变化取决于右室双出口的类型和伴发畸形的严重程度，预后也与此密切相关。此外，右室双出口常伴有心外畸形和（或

4、）染色体畸形，早期手术死亡率约10%。