XX医院右心室双出口心脏病临床技术操作规范

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1、XX医院右心室双出口心脏病临床技术操作规范【适应证】由于病理改变和病理生理非常复杂,右心室双出口(DORV)有多种手术方式选择。包括解剖矫治、功能矫治和各种姑息手术。根治手术的冃的是进行完全解剖修复,手术时机和方案取决临床状况和病理解剖。通常应尽早行根治手术。1.右心室双出口无肺动脉瓣和右心室流出道狭窄,手术指征同室间隔缺损合并肺动脉高压,应在出生后2〜6个刀手术。特别是室间隔缺损位于肺动脉下(Taussig-Bing畸形),更易发生严重肺血管病变,应在1〜3个月时行手术治疗。2.如不具备做根治手术的条件,可先行姑息手术,即肺动脉环缩术,术后2〜3年再

2、行Rastelli手术或心房内转流加室缺修补手术。3.如病情允许,应尽可能于半岁前行室缺修补加人动脉调转手术。4.如右心室双出口合并肺动脉瓣和右心室流出道狭窄,亦应尽早手术,手术指征同法洛四联症。如合并其他畸形如完全性心内膜数缺损、主动脉畸形等,也应尽量一期矫治。【禁忌证】1.多器官功能衰遍。2.出凝血机制障碍。3.肺动脉高压型右心室双出口,严重肺动脉高压,出现艾森曼格综合征。【术前准备】1.详细向患者及家属介绍可能采用的手术方式,手术的成功率,可能的并发症,远期的生存率等。2.肺动脉高压型右心室双出口(1)预防和治疗肺部感染。(2)口服强心、利尿药,

3、并适当补钾。(3)间断吸氧,口服卡托普利(开搏通)或静脉应用前列腺素E。3.法洛四联症型右心室双岀口(1)间断吸氧,每日至少2次。(2)红细胞增多的患者,应多饮水,以降低血液黏稠度,防止脑梗死。(3)积极治疗身体任何部位的感染,以防止发生心内膜炎或脑脓肿。(4)晕厥反复发作者,应加强供氧,适量使用B受体阻滞药,并尽早手术。【操作方法及程序】1.右心室双出口合并主动脉下或双动脉下室间隔缺损(1)无肺动脉狭窄手术时机:由于存在巨大室间隔缺损(VSD),易致肺血管病变,应在婴儿期手术,少数反复心衰不能根治者,先行肺动脉环缩术。根治术采用心室内隧道修补技术,将

4、主动脉与左心室连通。%1麻醉与体位:气管插管全身麻醉,患者取仰卧位。%1手术步骤a.切口及体外循环的建立:胸骨正屮切口,经升主动脉插动脉管,经上、下腔静脉插两根静脉管;经卵圆孔或房间隔插入左心引流管。b.心肌保护:体温降至32°C,阻断主动脉,从主动脉根部灌注冷的含钾品体(小儿)或含血(成人)心脏停跳液。心室肥厚明显者,心表用冰屑局部降温。术屮需要低流量者,体温降至月丁•温25°Coc.心内探查:心脏停跳后,右心室流出道做纵形切口,在直视F确定:室间隔缺损的大小、位置及具后边缘与三尖瓣隔叶Z间有无肌性组织,以判明希氏束与室间隔缺损后缘的关系;主动脉与肺

5、动脉下是否有肌性圆锥以及漏斗间隔的位置;右心室心腔的人小、房室瓣是否骑跨。d.建立心室内隧道,使左心室经室缺与主动脉相连。选用直径比主动脉瓣环人20%且长度相当由室间隔缺损卜-缘到主动脉圆锥前缘的人造血管,截取2/3周长的管壁作为补片,补片移植到心内,形成新的左心室排血通道的膨起前壁,补片的皱褶要与血流保持同一方向。这个部分也相当主动脉瓣下的“前庭”,容积大才不会产生血流梗阻。在室间隔缺损的后下缘中点(三尖瓣前隔瓣根部)及主动脉圆锥前缘屮点,用4・0或5・0无创伤缝线各做1个带小垫片的褥式缝合,并分别缝到补片的后缘及上缘。为了尽量扩人主动脉根部的空间,

6、主动脉圆锥前缘的缝针要缝在主动脉根部前下方的右心室壁上。假如室缺下缘与三尖瓣隔瓣之间为肌性组织,为避免损伤传导系统,各针线要远离室缺下缘3mm。缺损下缘的褥式缝线打结后,用其中1个针顺时针方向将缺损下缘及心室■漏斗皱裳与补片缝合在一起。然后,再继续向上将补片缝在主动脉下的漏斗部(圆锥)与最初缝的褥式缝线相汇合并打结。另外再做2〜3个带垫片的间断褥式缝合将补片固定在主动脉圆锥附近的右心室上,再顺时针方向连续缝缺损上缘。缺损下缘的其余部分,用室间隔缺损下缘屮点褥式缝线的另一头针线逆时针连续缝合,最后2个方向的缝针线会合在一起并打结。如室缺直径小于主动脉瓣环

7、,应切开室缺左上外缘,并切除该处部分心肌,使缺损扩大,以免术后左心室出口狭窄。a.缝合右心室切口:用4・0或5・0无创缝线往返连续缝合2遍。室壁心肌肥厚或纤维化明显者,用内垫£1体心包的涤纶编织片嵌补在切口内,减少缝线的张力,以免术后切口出血。b.左心排气:心内畸形矫正完成后,拔除左心引流管,请麻醉师加压膨肺,使左心腔的气体随着溢出的血液被排出,缝闭房间隔置左心引流管处。开放主动脉阻断钳,心脏复跳后,并行循环下闭合右心房切口。c.体外循环的撤除:血流动力学满意后,常规地撤除体外循环装置,包括拔除上、下腔静脉插管,停升主动脉根部的灌注管吸引,拔除灌注管,

8、静脉给鱼精蛋白中和肝素,最后撤除升主动脉灌注管。d.关胸、放置引流管:彻底止血后,心包和纵隔放

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