右心室双出口的诊断与治疗

《右心室双出口的诊断与治疗》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在学术论文-天天文库。

1、右心室双出口的诊断与治疗作者：李伯君，高长青，盛炜，朱朗标，李功宋，余翼飞，王冬青【摘要】目的回顾性分析47例右心室双出口(doubleoutletrightventricle,DORV)病例的病理解剖特点及其手术方式，探讨DORV的个案化手术设计治疗。方法自1997年1月至2006年1月对47例DORV患者行手术治疗，其中男性31例，女性16例；年龄2～26（13.6±12.1）岁。诊断为单纯DORV者36例，DORV合并镜面右位心、内脏转位5例，1例合并下腔静脉闭锁、左上腔静脉畸形引流及无顶冠状静脉窦畸形，2例Taussing-Bing心脏畸形，2例伴有完全型

2、房室隔缺损（其中1例伴有大血管转位），46例患者均伴有肺动脉狭窄（PS），临床表现为紫绀和杵状指。另外1例17岁男性患者术前仅由超声心动图诊断为右位心、室间隔缺损（VSD），无紫绀，术中探查为DORV且无PS，肺动脉压不高。手术方式：(1)心内隧道修补VSD、心外补片加宽流出道和肺动脉36例；(2)内管道连接VSD与主动脉，同时作补片加宽右室流出道或切断（开）肺动脉，封闭其近端、远端与右室切口之间用外管道连接(Rastelli手术)8例；(3)全腔静脉-肺动脉连接术2例；(4)Glenn（格林）手术1例。结果平均带气管导管时间（30.6±18.40）h，平均住IC

3、U时间（2.8±1.5）d，平均住院日（25.4±18.0）d。术后出现并发症6例，其中二次插管1例，胸水2例，腹水2例，气胸1例，低心排1例。手术后早期死亡3例，死亡率6.4%。远期随访28例，行超声心动图检查均无残余梗阻和残余分流。结论明确DORV病理解剖关系，根据不同病变采取不同手术方式予以矫治，是取得良好治疗效果的保证。【关键词】先天性心脏病；右室双出口；紫绀；外科治疗；　　DiagnosisandTreatmentofDoubleOutletRightVentricle　　Abstract:OBJECTIVEToanalyzepathoanatomyan

4、dmodusoperandiof47patientsale,16female)agedfrom2to26(mean13.6±12.1)Jan1997toJan2006,46ofthesepatientshadpulmonaryarterystenosis.Themodusoperandiincluded:(1)took“innertunnel”torepairVSDandonaryartery,blockedproximalendandtookoutertunneltoconnectremoteendandincisionofrightventricle(Rast

5、ellimethod)for8cases.(3)TotalCavopulmonaryConnectionfor2cases.(4)Glennshuntfor1case.RESULTSForallcases,theeveragetimeoftrachealintubationmaintaining,ICUandhospitalstayingothorax(1)andlofollo.CONCLUSIONOnlyunderstandthepathoanatomyofDORVandtakethehomologusoperanditooperate,canitensurea

6、goodtherapeuticefficacy.　　Key.　　右室流出道疏通①补片加宽：右室流出道狭窄者，行心内矫治后右室切口用自体心包或人造血管片修补，以加宽右室流出道。合并PS者，右心室流出道切口延长至主肺动脉，用上述材料跨肺动脉瓣环修补，以加宽主肺动脉与右心室流出道。必要时切口可延长至左或右肺动脉；②“外管道”连接：右室流出道与肺动脉间的连接采用人造血管缝制自体心包瓣，下端与右室流出道切口吻合，主肺动脉于其瓣上横断,近端缝闭,远端游离与人造血管端端吻合，亦可不切断主肺动脉行端侧吻合（肺动脉瓣缝闭）。　　本组病例行心内隧道修补VSD、心外补片加宽流出道、肺动

7、脉36例；Rastelli手术8例；全腔静脉-肺动脉连接术2例；Glenn（格林）手术1例。　　1.3围手术期管理　　根据病情输注血管活性药物，维持循环稳定。带气管导管期间加强呼吸道管理，排痰困难者定时改变体位，促进排痰，必要时及时吸痰；早期拍胸片观察肺部情况。控制入量，保持体内水、电解质及酸碱平衡。严密观察尿量，间断利尿治疗。控制中心温度，保证良好的末梢循环灌注。适当输注胶体，维持正常胶体渗透压，减少组织间隙的渗出。　　2结果　　术后常规带气管导管返回ICU，平均带气管导管时间（27.6±17.4）h，平均住ICU时间（2.8±1.9）d。平均住院日（24.4±

8、18.0）