视神经视路疾病1605ppt课件

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1、视神经及视路疾病内容第一节视神经疾病一、视神经炎二、前部缺血性视神经病变三、视神经萎缩第二节其他视神经异常一、视乳头水肿二、视盘发育异常1．视神经发育不全2．视盘小凹3．视盘玻璃膜疣4.视神经缺损5．牵牛花综合征第三节视交叉与视路病变一、视交叉病变二、视交叉以上的视路病变视束、外侧膝状体、视放射和视皮质的病变第一节视神经疾病1．视神经的结构特点由视网膜神经节细胞的轴索组成视神经轴索在离开巩膜筛板后即有三层鞘膜包裹，与颅内的3层鞘膜相连续为中枢神经系统的一部分，受损后不易再生2．关于视神经疾病包括视盘至视交叉以前的视神经段的疾病。诊断依据病史、视力、视野、瞳孔等检查，并借助VEP、

2、FFA、眼眶与头颅的CT、MRI等。其中视野对视神经及视路疾病的定位诊断最为重要。常见病因为3要素：炎症、血管性疾病、肿瘤。中老年患者应首先考虑血管性疾病，青年则应考虑炎症、脱髓鞘疾病。一、视神经炎视神经炎（opticneuritis）：泛指视神经的炎性脱髓鞘、感染、非特异性炎症等疾病。分为球内段的视乳头炎（papillitis）及球后段的视神经炎。大多为单侧性，视乳头炎多见于儿童，视神经炎多见于青壮年。病因1．炎性脱髓鞘较常见。可能是由于某种前驱因素如上呼吸道或消化道病毒感染等引起机体的自身免疫，产生自身抗体攻击视神经的髓鞘，导致髓鞘脱失而致病。2．感染（1）局部感染：眼内、眶

3、内炎症、口腔炎症、中耳炎以及颅内感染等局部蔓延。（2）全身感染：如肺炎、结核、化脓性脑膜炎等。3．自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、Wegener肉芽肿、Behcet病等。除以上原因外，临床上约1/3至半数的病例查不出病因；其中部分患者可能为Leber遗传性视神经病变。临床表现炎性脱髓鞘性视神经炎表现为视力急剧下降，通常在发病1-2周时视力损害最严重，其后视力逐渐恢复。色觉异常或视野损害闪光感、眼眶痛，特别是眼球转动时疼痛。部分患者可有一过性麻木、无力、膀胱和直肠括约肌功能障碍以及平衡障碍等，提示存在多发性硬化可能。儿童视神经炎约半数为双眼患病，而成人双眼累及率明显低于儿童。儿童视

4、神经炎发病急，但预后好。感染性视神经炎和自身免疫性视神经病的临床表现与脱髓鞘性视神经炎类似，但无明显的自然缓解和复发病程，通常可随着原发病的治疗而好转。诊断1．眼部检查瞳孔：患眼瞳孔常散大，直接光反应迟钝或消失，间接光反应存在。单眼受累通常出现相对性传入性瞳孔功能障碍（relativeafferentpapillarydefect,RAPD）眼底检查视乳头炎:视盘充血、轻度水肿;视盘表面或其周围有小的出血点，但渗出物很少;视网膜静脉增粗，动脉一般无改变。球后视神经炎:2.视野检查可出现各种类型的视野损害，但较为典型的是视野中心暗点轴性视野向心性缩小周围炎眼底照相显示双侧视乳头轻度

5、水肿视野检查发现双侧中心暗点及生理盲点扩大3.视觉诱发电位（VEP）可表现为P100波（P1波）潜伏期延长、振幅降低。4．头部磁共振成像（MRI）了解脑白质有无脱髓鞘斑，对早期诊断多发性硬化、选择治疗方案以及患者的预后判断有参考意义。帮助鉴别鞍区肿瘤等颅内疾病导致的压迫性视神经病，了解蝶窦和筛窦情况，帮助进行病因的鉴别诊断。5．脑脊液检查有助于为视神经脱髓鞘提供依据。为有创性检查，临床应注意选择应用。6．其他检查对于病史和其他临床表现不典型的急性视神经炎患者，进行血液学、影像学检查和某些针对感染病因的检查。对典型的炎性脱髓鞘性视神经炎，应注意查找其他致病原因如局部或全身感染以及自

6、身免疫病等。以下指征需系统检查与其他视神经病鉴别：发病年龄在20～50岁的范围之外；双眼同时发病；发病超过14天视力仍下降。鉴别诊断1.前部缺血性视神经病变视力骤然丧失，眼球运动时无疼痛，视盘肿胀趋于灰白色，视野缺损最常见为下方。2.Leber遗传性视神经病变线粒体遗传性疾病，常发生于10~30岁的男性。一眼视力迅速丧失，然后另眼在数天至数月内视力也丧失。视盘旁浅层毛细血管明显扩张；视盘水肿，随后为视神经萎缩；线粒体DNA点突变检查可帮助鉴别诊断。3.中毒性或代谢性视神经病变进行性无痛性双侧视力丧失，可能继发于酒精、营养不良，各种毒素如乙胺丁醇、氯喹、异烟肼等。4.其他视神经病如

7、前颅窝肿瘤导致的压迫性视神经病、特发性颅内高压导致的视力下降等。治疗部分炎性脱髓鞘性视神经炎患者不治疗可自行恢复。使用糖皮质激素的目的是减少复发，缩短病程。使用原则：1.如患者为首次发病，以前并无多发性硬化或视神经炎病史：①若MRI发现至少一处有脱髓鞘，可使用糖皮质激素冲击疗法；②MRI正常者，发生多发性硬化的可能很低，但仍可用静脉给糖皮质激素冲击治疗，加速视力的恢复。2.对既往已诊断多发性硬化或视神经炎的患者，复发期可应用糖皮质激素冲击疗法，或酌情选择免疫抑制剂、丙种球蛋白等，