骨髓增生异常综合征68例临床观察分析

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1、骨髓增生异常综合征68例临床观察分析骨髓增生异常综合征68例临床观察分析【摘要】目的:观察分析骨髓增生异常综合征(MDS)的治疗方法及预后情况。方法:对我科收治的68例MDS患者进行综合评价。结果:经过临床观察分析,68例中转化为急性白血病(AL)20例占29.4%。缓解和明显进步41例占60.3%;无效27例，因严重感染、出血、骨髓衰竭死亡占39.7%o结论:通过对MDS的临床体征、外周血、骨髓的监测结果及治疗方法的观察分析，对MDS的治疗水平的提高提供有力的证据。【关键词】骨髓增生异常综合证(MDS)观察;分析【中图分类号】R354.

2、2【文献标识码】B【文章编号】1005-0515(2010)009-0090-01MDS是一组起源于造血干细胞，以血细胞病态造血,高风险急性白血病(AL)转化为特征的难治性血细胞质、量异常的异质性疾病。MDS多以老年性发病，约80%的患者年龄＞60岁，男、女均可发病。贫血是最常见的临床症状,许多患者伴有感染及出血。我们对68例MDS患者进行回顾性临床观察及分析,现将观察情况报告如下。1资料与方法1.1一般资料。选自我院1992年1月~2006年1月收治的68例住院患者,其中男45例，女23例，年龄最大78岁，最小5岁，平均年龄4&6岁。1

3、.2治疗方法。1.2.1支持疗法。1.2.1.1对严重贫血和出血症状严重的(血红蛋白低60g/L、血小板低于20X109/L)的患者，给予红细胞悬液及血小板悬液的输注。1.2.1.2对粒细胞明显减少及缺乏的患者，给予防治感染。1.2.2促造血治疗。1.2.2.1雄性激素(司坦卩坐醇或丙酸睾丸素等)司坦呼醇2~4mg,1日3次口服:丙酸睾丸素50^100mg/d,肌注。1.2.2.2造血因子的应用：重组人红细胞牛成素(EPO)2"4ku,隔日1次静注或皮下注射，疗程2〜4月；重组人粒细胞刺激因了100~200ug/d,静注或皮下注射，连用5

4、〜7天，或根据白细胞的检测数值，酌情给药。1.2.2.3诱导分化治疗，用全反式维甲酸20^60mg/d口服;阿法骨化醇［1.25(011)2D3J0.25〜0.5ug/d,口服。1.2.2.4联合化疗对于年龄＜60岁，一般情况良好的高危患者，采用联合化疗，小剂量高三尖杉酯碱(H)和/或小剂量阿糖胞甘(A),高三尖杉酯碱l"2mg,阿糖胞昔20~50mg/d;蔥环类药物联合阿糖胞甘，在联全化疗的同时,更注重加强支持疗法和隔离保护。2结果68例患者通过综合治疗，临床症状(贫血、出血、感染)均有不同程度的改善，观察外周血:血红蛋口水平、口细胞计

5、数、中性粒细胞计数、原始细胞计数、血小板计数的变化;定期复查骨髓，随时调整治疗方案。其中有20例在诊断后的3〜36个月发展为急性口血病(AL)占29.4%,20例中有18例为髓系白血病(AML)。2例转化急性淋巴细胞白血病(ALL)o68例中严重感染出血,骨髓衰竭而死无效占39.7%。3讨论MDS患者在临床治疗中特征多样化,50~70%的患者表现为全血细胞减少，骨髓增生程度多在活跃以上，1/3〜1/2达明显活跃以上，少部分增生减低，多有一系、二系或三系的病态造血:红系比例过多或过少、奇数核、核分叶过多、核碎裂、巨幼变、成熟红细胞大小及染色

6、不均，仆点彩和多嗜性、RAS环形铁粒幼细胞＞15%;粒一单核系:原始、幼稚细胞比例增高、核分叶过多或过少，可见Pelger-Huat畸形、核浆发育不平衡，粒系细胞颗粒过多或过少，外周血可出现幼稚细胞与骨髓中同样的异常改变；巨核系：出现淋巴样小巨核细胞、单圆核小巨核细胞、多圆核小巨核细胞、大圆核巨核细胞、外周血可见巨大血小板;40^70%的患者有遗传学的改变，有克隆性染色体核型异常，多为缺失改变，以+8、-5/5q-、7/7q-、20q-最为常见。MDS的治疗冃前尚无满意的治疗方法,倾向于以支持治疗为基础，对低危组MDS(RA、RAS、5q

7、-20q-及正常核型等)采用促造血、诱导分化和生物反向调节剂等治疗;对高危组MDS(如RAEB、RAB-T、-7/7q-、复杂染色体异常等)采用AL的联合化疗方案和造血干细胞移植。通过对68例患者的临床观察，认为MDS仍是一组难治性疾病，外周血原始细胞数，骨髓增纶程度及病态造血程度、核型的异常均对预后存在着较大的影响，有待于医务工作者对此类疾病进行深入研究、探讨。参考文献[1]钱军、薛永权、虞斐等，骨髓增生异常综合征的早期诊断研究，中华血液学杂志，2002,23(6);307-310[2]柴晔、邱镜淳、党辉等，骨髓增生异常综合征的核型及

8、预后意义，中华血液学杂志，199&19(2);92-93[3]张新友、郝玉书，邵宗鸿等，骨髓增生异常综合征及其继发白血病的治疗，中华血液学杂志,1994,15(7):349-352[4]李玲、