骨髓增生异常综合征24例临床分析

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1、骨髓增生异常综合征24例临床分析骨髓增生异常综合征（MyelodysplasticSyndrome,MDS）是一组获得性的、造血功能严重紊乱的造血干细胞克隆性疾病。其主要特征是骨髓无效造血，骨髓一系或多系血细胞发育异常，外周血细胞减少，具有转化成白血病的危险，对治疗反应性差，具有骨髓增生和形态异常的多相性改变。MDS为后天获得性疾病，分为原发性和治疗相关性[1]。我们对24例已确诊的MDS病因、临床表现、实验室检查指标、预后进行回顾性分析，报道如下。　　1临床资料　　1.1病例:　　病例为我院2007年1月-20

2、11年11月血液科住院病人。男性14例，女性10例。男：女1.4:1；年龄38-74岁，中位年龄56岁，其中20例﹥45岁。RA10例（41.7%），RARS4例（16.7%），RCMD2例（8.3%），RAEB-Ⅰ4例（16.7%），RAEB-Ⅱ2例（8.3%），MDS-U2例（8.3%）。　　1.2方法:　　分型：MDS的分型已由FAB标准过渡到DS分型标准[2]。临床分为难治性贫血（RA）、难治性贫血伴环状铁粒幼细胞（RARS）、难治性血细胞减少伴有多系发育异常（RCMD）、难治性血细胞减少伴有多系发育异常和

3、环状铁粒幼细胞（RCMD-RS）、难治性贫血伴原始细胞增多-Ⅰ（RAEB-Ⅰ）、难治性贫血伴原始细胞增多-Ⅱ（RAEB-Ⅱ）、MDS,不能分类（MDS-U）、MDS伴单纯del(5q)(5q-s)综合征。诊断标准[3-4]临床表现常以贫血为主，可兼有发热或出血；初期可无症状；周围血具有1系、2系或多系血细胞减少；原幼粒﹤1%，偶见有核红细胞或其它病态造血；骨髓有核细胞常增多，髓系细胞一系或多系发育异常的病态造血；能除外红白血病、骨髓增殖性疾病、巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、原发性血小板减少性紫癜、阵发性睡眠性血红

4、旦白尿、重金属中毒、微小病毒B19或HIV病毒感染等疾病，也应排除应用粒细胞集落刺激因子等引起的非克隆性血细胞发育异常。　　1.3临床表现:　　临床症状体征：发热13例（54.2%）；脸色苍白24例（100%）；皮肤紫癜6例（25%）；消化道出血2例（8.3%）；血尿3例（12.5%）；肝肿大13例（54.2%）；脾肿大8例（33.3%）；淋巴结肿大7例（29.2%）。　　1.4实验室检查　　1.4.1外周血象:Hb、RBC减低24例（100%），红细胞大小不一，出现大、巨大、畸形、异形红细胞13例（54.2

5、%），出现有核红细胞5例（20.8%）；白细胞减低（＜4.0×109/L）21例（88%）；出现幼稚细胞8例（33.3%）；白细胞形态异常12例（50%）；血小板减低（＜100×109/L）22例（91.7%）；出现巨大畸形血小板或巨核细胞碎片8例（33.3%）。　　1.4.2骨髓像:骨髓增生活跃、明显活跃或极度活跃22例（91.7%），骨髓增生减低2例（8.3%）；幼红细胞巨幼样变5例（20.8%），幼红细胞核型异常6例（25%），环形铁粒幼红细胞4例（16.7%）；出现异型原粒细胞（Ⅰ型，Ⅱ型）6例（25

6、%），幼粒细胞浆中颗粒异常13例（54.2%），核型异常12例（50%）；出现小巨核细胞（包括淋巴样小巨核、小单圆核、多单元）16例（66.7%）。　　1.4.3血液生化:总胆红素增高9例（37.5%）；转氨酶或转肽酶增高15例（62.5%）；肾功能指标异常（主要指尿素氮或肌酐）8例（33.3%）；免疫球蛋白异常（IGG、IGA、IGM等）13例（54.2%）；抗核抗体（ANA）阳性5例（20.8%）；类风湿因子阳性3例（12.5%）、抗“O”异常6例（25%）；血沉＞25mm/h4例（16.7%）；凝血象改变：

7、D-二聚体增高或3p试验阳性8例（33.3%）；凝血酶原时间＞3S（与对照结果）5例（20.8%）；纤维蛋白原定量＜4g/L6例（25%）。　　1.4.4免疫学及遗传学检查:CD3+、CD4+减少，CD4/CD8减低或倒置11例（45.8%）出现染色体核型异常14例（58.3%）　　1.4.5其它检查:CT、MRI见颅内血肿4例（16.7%）；胸腔或腹腔积液3例（12.5%）；胸片见肺部感染4例（16.7%）；心电图异常13例（54.2%）；心肌损害或心包炎7例（29.2%）。　　1.5治疗效果:　　疗效评判均

8、按照2000年Cheson等专家提出的标准化疗效标准，完全缓解（CR）8例（33.3%），部分缓解（PR）16例（66.7%），血液学改善（HI）24例（100%），其中：红细胞和血红蛋白（HI-E）显效11例（50%），有效13例（54.2%）；血小板(HI-P)显效8例（33.3%），有效13例（54.2%）；中性粒细胞(HI-N)显效13例（54.2%