深究骨髓增生异常综合征临床

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1、深究骨髓增生异常综合征临床骨髓增生异常综合征（MDS）是一种骨髓造血干细胞的克隆性异常增生性疾病，机制不清，治疗效果差。我院自2005年6月至2009年6月间应用CAG方案治疗中高危MDS24例，其中中危组（中危T+II）14例，高危组10例，取得了较好的临床效果，报告如下。1临床资料1.1一般资料本组24例，男10例，女14例，年龄28〜76岁（中位年龄52岁）。诊断标准按照2001WH0分型：RAEB-I4例，RAEB-II10例。MDS应用国际预后积分系统（IPSS）进行预后危险度分组：中危I组10例（均为RAEB-I,3例伴+8,7例为正常核型）；中危I

2、I组4例（2例RAEB-I,其中1例伴7q—,2例RAEB-II，其中1例伴+8,2例为正常核型）；高危组10例（均为RAEB-II,1例伴+12,3例为复杂核型异常，1例伴+8,5例正常核型）。治疗前外周血细胞计数，19例全血细胞减少，5例两系减少。白细胞计数（0.4〜&6）X109/L,血红蛋白（45-110）g/L,血小板计数（8-156）X109/Lo1.2治疗方法24例患者均接受CAG化疗方案，具体如下：阿克拉霉索（ACR）10〜14mg•m-2•d-1,于第1〜4天，第9〜11天或6mg•m-2•:d-1

3、,第1〜8犬或第1〜14天静滴；阿糖胞昔（Ara-C）10mg•m-2,于第1〜14天皮下注射，每12hl次；粒细胞集落刺激因子（G-CSF）200ug•m-2•d-1,于第-1〜14天皮下注射。当白细胞计数高于10X109/L时暂停G-CSFo完成1个疗程后评估疗效，治疗失败患者则退出观察，有效者继续接受1个疗程治疗。治疗期间监测血常规及肝肾功能。当体温238。5°C时进行病原学检查，包括血培养及分泌物培养，及时应用抗生素。同时加强支持治疗，血红蛋白（Hb）W80g/L时予以红细胞悬液输注，血小板（Pit）W20X109/L

4、或有出血表现时予以血小板悬液输注。当血常规恢复或停止化疗2周复查骨髓（平均时间为化疗结束后15。6d）o1.3疗效判定：MDS疗效判定依据国际工作组（IWG）2006年MDS疗效修订标准。1.4结果：所冇患者均顺利完成CAG化疗方案，临床有效18例（占75%）,其中完全缓解（CR）9例（占37.5%）,部分缓解（PR）10例（占41.7%）,5例进展为白血病。粒细胞最低中位数0.8X109/L[（0-1.6）X109/L],血小板最低中位数13X109/L[（1〜26）X109/L],多出现在治疗后5~10do化疗期间岀现消化道反应轻微，发生恶心9例，胃纳减退5

5、例，未见呕吐现象。3例谷丙转氨酶（ALT）在化疗后轻度升高，其余患者未发现肝功能的损害。所有患者均未发生心、肾功能的损害。治疗期间输红细胞平均为6O2U/人，每次为2〜4个单位悬浮红细胞。血小板平均为3个治疗量/人，每次血小板1个治疗量。有5例患者在治疗期间或骨髓抑制期出现发热，持续时间平均为7d（2〜13d）。3例出现咳嗽症状，其中1例痰培养白色念珠菌，1例痰培养肺炎克雷伯杆菌，1例肺炎支原体感染，2例无明确感染灶及病原菌感染，但经抗生素治疗后所有患者体温均正常。2讨论中、高危MDS迄今尚无公认的有效治疗方案。本研究中的MDS属IPSS中、咼危患者，治疗效果和

6、预后差，易于向急性髓系白血病转化，而MDS患者往往年龄偏人，化疗耐受性差，其中不少患者常难接受强烈化疗，日前虽有各种探索性治疗方案的报道，但其疗效尚不确定。G-CSF可通过促使GO期恶性克隆细胞进入G1期，增加暴露于化疗药物下的时间，促进Ara—C和ACR对恶性克隆细胞促凋亡作用，杀灭恶性细胞克隆；ACR在杀灭恶性细胞克隆时基本不受多药耐药（MDR）的影响且对心脏毒性作用较轻。低剂量的Ara-C.ACR和G-CSF有诱导恶性细胞分化的作用。自Yamada等于1995年首次报道用CAG方案治疗复发、难治急性髓性白血病（AML）获得83%的CR率以來，CAG方案已广

7、泛应用于复发、难治、低增生及老年AML等的治疗。由于MDS和AML的相关性，中、高危MDS增多的原始细胞为恶性克隆细胞，一般向髓性白血病转化，故CAG方案可能同样适用于中、高危MDS。已有研究表明，CAG方案能有效治疗中、高危MDS。我们用CAG方案治疗24例中、高危MDS患者，CR率达37.5%,总有效率达75%。