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1、骨髓增生异常综合征临床探析【摘要】目的探讨骨髓增生异常综合征的临床特征。方法回顾分析我院2004年1月至2010年2月收治75例MDS患者。结果75例MDS分型中RA35例占46%，RAEB24例占32%，RAEB-T12例占16%，RAS2例占3%，CMML2例占3%。结论虽然目前除骨髓移植外,尚有化疗、抗血管生成药物、造血刺激因子、诱导分化剂等方法,但由于MDS患者多数年龄较大,病程中会出现感染、出血、铁负荷过多等,因此治疗上可供选用的毒副作用较小的方案不多。尤其对于高龄患者,这类患者往往同时具有多种
2、基础疾病,重要脏器功能处于边缘状态,无法采用常规的一些治疗方案,因此目前支持治疗仍然是主要甚至唯一的方法。影响预后的因素与疾病的自然病程、临床特征、骨髓及外周血中原始细胞的水平、细胞遗传学异常以及细胞减少的系列数等均有关。�【关键词】骨髓增生异常综合征；临床探讨5骨髓增生异常综合征(MDS)为造血干细胞的克隆性疾病,特点是造血祖细胞凋亡过度及无效造血导致的进行性全血细胞减少及急性白血病转化倾向［1］。其主要生物学特征是病态无效造血，临床表现为一系或多系血细胞减少;骨髓或外周血细胞有病态造血细胞质、量异常，
3、存在向白血病(AL)转化的风险［2］。我院近年来收治的75例MDS,现总结分析如下：�1临床资料�1.1一般资料本组为我院2004年1月至2010年2月收治75例MDS患者，其中男42例，女33例，年龄16~75岁。其中胸骨压痛12例，肝脾肿大21例，贫血67例，出血41例，发热30例，淋巴结肿大16例。发病呈慢性过程62例，急性起病10例。�1.2外周血常规特征血红蛋白30~60g/L者37例，61~90g/L者30例，90~125g/L者8例。全血细胞减少50例，二系减少22例，单系减少3例；网织红细
4、胞计数＜24×10�9/L26例；平均红细胞体积＞100fl49例；血小板＜100×10�9/L38例；白细胞数＜40×10�9/L55例；外周血涂片中16例可见原始和/或幼稚粒细胞，比例在1%~10%。19例可见有核红细胞，(1~5)个/100个白细胞。�1.3骨髓涂片575例患者增生极度活跃38例；增生明显活跃27例；增生活跃6例，增生减低4例。1系或2系病态造血53例，粒系大多表现为外形不规则，核浆发育不平衡，细胞质、细胞核中易见空泡，内外浆、细胞质中颗粒减少、缺乏或增多，有成熟障碍现象，以上改变以
5、RAEB和RAEBT突出，14例可见Auer小体。71例有核红细胞可见核畸变、嗜碱点彩红细胞、双核、奇数核、花瓣核。成熟型红细胞大小不等，并有畸形变和大细胞；39例可见红系细胞有程度不等巨幼样变。巨核细胞数量差异程度较大，25例可见淋巴样小巨核细胞，产血小板巨核细胞少见，巨大血小板易见。�1.4诊断标准所有病例均符合FAB协作组重新修订的标准：难治性贫血(RA):骨髓中原始细胞20%~30%，或幼粒细胞出现Auer小体等三种现象之一者即可诊断RAEB-T；慢性粒单细胞性白血病(CMML):骨髓和血中的原始
6、细胞的百分比似RAEB，并有少数原单核细胞(1×10�9/L)；急性白血病:骨髓中原始细胞>30%即可诊断。�1.5分型75例MDS分型中RA35例占46%，RAEB24例占32%，RAEB-T12例占16%，RAS2例占3%，CMML2例占3%。�2讨论�5由于MDS是一种广义的恶性血液病,有较高的向急性白血病转化的危险性,因而治疗难度大,目前能肯定地改变自然病程的治疗只有骨髓移植［3］。MDS临床表现不典型，血液学改变复杂，缺乏特异性，由于MDS这些特点，使其诊断血液病显得尤为困难，特别是形态改变不明
7、显时造血是本病的关键，可作为提示早期诊断MDS的重要证据之一，也是与慢性再障鉴别的重要依据。虽然目前除骨髓移植外,尚有化疗、抗血管生成药物、造血刺激因子、诱导分化剂等方法,但由于MDS患者多数年龄较大,病程中会出现感染、出血、铁负荷过多等,因此治疗上可供选用的毒副作用较小的方案不多［4，5］。尤其对于高龄患者,这类患者往往同时具有多种基础疾病,重要脏器功能处于边缘状态,无法采用常规的一些治疗方案,因此目前支持治疗仍然是主要甚至唯一的方法。影响预后的因素与疾病的自然病程、临床特征、骨髓及外周血中原始细胞的水
8、平、细胞遗传学异常以及细胞减少的系列数等均有关。�参考文献�［1］达万明,裴雪涛.现代血液病学.北京:人民军医出版社,2003:814-826.�［2］陈嘉林.骨髓增生异常综合征富集造血祖细胞.半胱天冬酶活性检测及意义.中华血液学杂志，2003，24(11):565.�［3］ChesonBD.Reportofaninterna-tionalworkinggrouptostandardizeresponsecriteriafor
