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时间:2019-10-19
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1、附件9儿童肾母细胞瘤诊疗规范(2019年版)一、概述肾母细胞瘤是儿童时期最常见的肾脏恶性肿瘤,在所有儿童恶性肿瘤中约占6%;15岁以下儿童中,发病率约为7.1/100,000(美国),但亚洲人群中发病率略低;单侧肾母细胞瘤患儿中,男:女=0.92:1,平均诊断年龄为44个月,大约10%的肾母细胞瘤伴有先天发育畸形。随着化疗、手术、放疗等多种治疗手段的综合应用,总体生存率已经达到85%以上。目前,世界范围内肾母细胞瘤的治疗可分为两个类别,一是以北美地区为首的COG,推荐直接手术治疗,根据术后病理和分期采取进一步治疗;二是以欧洲地区为首的SIOP,推荐术前化疗,待
2、肿瘤缩小后再行手术切除,根据不同危险度来治疗;此两种治疗方式同样普遍存在于国内,故本规范将两者分别予以罗列,根据采用的初始治疗方式不同,各自选择使用治疗方案。二、适用范围根据病史、体格检查、影像学检查和/或组织病理学检查确定的肾脏占位,考虑为肾母细胞瘤(不包含中胚叶肾瘤,-1-肾脏透明细胞肉瘤,恶性横纹肌样瘤)。三、诊断(一)临床表现常见临床表现为无症状的腹部包块、腹痛和腹胀,约40%患儿伴有腹痛表现;肾母细胞瘤患儿中,约有18%表现为肉眼血尿,24%为镜下血尿;大约有25%患儿有高血压表现。在10%的患儿中可能会伴有发热、厌食、体重减轻;肺转移患儿可出现呼吸
3、系统症状、肝转移可引起上腹部疼痛,下腔静脉梗阻可表现为腹壁静脉曲张或精索静脉曲张。肺栓塞罕见。(二)辅助检查。1.血、尿常规、生化检查:包括肝肾功、电解质、乳酸脱氢酶等。2.肿瘤标记物肾母细胞瘤目前缺乏特异性瘤标,一些指标如NSE可以用于鉴别肿瘤破裂/肾脏神经母细胞瘤。AFP可予以鉴别畸胎瘤型肾母。3.腹部影像学检查(1)腹部超声:初步判断肿瘤位置,大小,与周围组织关系,血管内有无瘤栓等;(2)腹部增强CT(有肾功能不全时禁用造影剂)或MRI:。肾母细胞瘤中大约4%的患儿伴有下腔静脉或心房瘤栓,11%患儿伴有肾静脉瘤栓,肺栓塞十分罕见,但常常是致命的;因此,术
4、前增强CT和MRI不仅可以确定肾脏肿瘤的起源,确定对侧肾脏有无病变,观察腹部脏器有无转移,同样可以确-2-定腔静脉瘤栓;肾母细胞瘤中部分患儿伴有肾母细胞瘤病,增强MRI可以较好的予以区分鉴别;(3)胸部CT:肝脏和肺部是肾母细胞瘤最常见的转移部位,其中大约15%的患儿伴有肺转移,胸部CT检查可以很好的判断肺内转移病灶情况;(4)PET-CT:并不推荐作为常规检查,但如果患儿高度怀疑多发转移或复发,可予以检查;(5)活检:如果临床上考虑为肾母细胞瘤1期或2期,根据北美地区COG经验,术前穿刺活检会提升肿瘤分期,因此并不推荐进行常规穿刺活检,可直接手术切除;以欧洲
5、为主的SIOP推荐进行术前化疗,虽然认为穿刺活检并不会影响肿瘤分期,但也不作为常规操作。对于一些临床上难以确定的病变,可以行穿刺活检;(6)间变型肾母细胞瘤:头颅MRI、全身骨扫描、骨髓细胞学检查。四、临床分期目前,国际上通用的临床分期主要参照以北美地区为首的COG和以欧洲为主的SIOP,目前国内的分期系统主要参考COG。(一)COG分期Ⅰ期:肿瘤局限于肾内,可完整切除,肾被膜完整,术前瘤体无破裂或活检,肾窦血管未侵犯,切缘阴性,淋巴结-3-阴性。Ⅱ期:可完整切除,切缘阴性,肿瘤局部侵润(肾被膜、肾窦),肾窦血管侵犯,切缘阴性,如果血管瘤栓,能随瘤肾一并切除则
6、考虑为II期。Ⅲ期:腹盆腔淋巴结受累,肿瘤穿透腹膜表面或腹膜种植,肉眼或镜下残留,肿瘤侵犯重要脏器,肉眼无法完整切除,术前或术中肿瘤破裂,术前活检,肿瘤分块切除。Ⅳ期:血行转移(肺、肝、骨、脑),腹盆腔外淋巴结转移。Ⅴ期:双侧肾母细胞瘤。(二)SIOP分期Ⅰ期:肿瘤局限在肾脏或肾周纤维假包膜内,未侵犯外膜,可完整切除,切缘阴性;肿瘤组织可突入肾盂系统,但周围管壁未受累;肾窦血管未受累;肾内血管可受累;经皮穿刺活检;肾周脂肪/肾窦可出现坏死。Ⅱ期:肿瘤延伸至肾脏或肾周纤维假包膜外,侵犯肾周脂肪,可完整切除,切缘阴性;肿瘤侵犯肾窦血管、淋巴管,可完整切除;肿瘤侵犯
7、临近脏器或下腔静脉,但可完整切除;可穿刺活检。Ⅲ期:肿瘤无法完整切除,切缘残留(肉眼或镜下残留);腹部淋巴结受累;术前肿瘤破裂;肿瘤侵犯腹膜组织;腹膜种植转移;血管或输尿管切缘有瘤栓残留,分块切除;术前-4-活检手术;如果化疗后淋巴结或切缘为坏死,认定为III期。Ⅳ期:血行转移(肺、肝、骨、脑),腹盆腔外淋巴结转移。Ⅴ期:双侧肾母细胞瘤。五、病理分型典型的肾母细胞瘤包括原始肾胚芽、上皮和间叶成分,被称为“三相结构”,是肾母细胞瘤最有特征性的组织学特点。三种成分在各肿瘤间比例不相同,细胞分化程度也不相同,仅包含一种或两种成分的单相、双相病变也可看到。原始肾胚芽成
8、分:细胞小,圆形或短梭形,胞质少,细胞
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