新生儿惊厥发作的诊断与治疗

新生儿惊厥发作的诊断与治疗

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1、新生儿惊厥发作的诊断与治疗郭庆辉主治医师,山东大学第二附属医院儿内科王纪文主任医师,博士生导师,山东大学齐鲁医院儿童医疗中心副主任惊厥发作是新生儿最常见的神经系统急症。在活产足月儿中,新生儿发作的患病率估计为2%。~3%。,在早产儿中约为10%o-15%oo但是新生儿发作在世界范围内仍是个难题,现就新生儿发作的研究进展作一综述。一、新生儿发作的病因惊厥发作主要病因是围生期缺血缺氧、颅内出血、脑梗死、脑膜炎、先天性脑发育不全,先天性遗传代谢病和获得性代谢紊乱是少见的原因。此外,母亲的药物滥用史及麻醉史也应注意。磁共振成像(MRA)的应用发现了许多以前没有发现的脑损害,提高了人们

2、对新生儿发作病因的认识水平。良性家族性新生儿惊厥(常染色体显性遗传)是钾离子通道基因KCNQ2和KCNCh突变引起的,常在生后2~3d出现强直性和阵挛性发作6个月自行停止,预后较好。二、新生儿惊厥发作的临床与脑电图特征新生儿发作的临床表现不像大婴儿那样定型,尤其是未成熟儿,发作症状往往是片断性的,且常与正常活动不易区分,因此新生儿发作难以诊断和分类。Volpe曾将新生儿发作区分为轻微性发作、强直性发作、阵挛性(局灶性和多灶性)发作和肌阵挛性发作。(一)轻微性发作早产儿多见,临床表现为蹬车运动、吸吮动作、眼球颤动和呼吸暂停,也可表现为咀嚼、口■颊-舌动作、自动症及其它刻板运动。

3、足月儿和早产儿均常见的临床表现为眼部表现,足月儿为持续的(水平斜视),早产儿为(无反应的持续睁眼伴眼球固定)。临床发作类型与伴随的同期脑电图(EEG)活动之间的关系仍存在争论。如仅有临床发作而不伴有电发作,目前仍然争论这种发作是否是皮层下发作或脑干释放现象,还是非癫痫性发作。在新生儿缺血缺氧性脑病的研究中,数字视频脑电图(VEEG)监测发现轻微性发作有多种形式的皮层脑电变化,可以出现节律性的脑电发作活动。呼吸暂停作为一种发作形式需要特别注意。在未成熟新生儿,呼吸暂停很少是癫痫发作症状,这些新生儿呼吸暂停的病因主要是发育未成熟、脓毒症和呼吸疾病。在晚期新生儿中,发作性呼吸暂停常

4、常与其他轻微性发作表现相联系,如眼球震颤、咀嚼或睁眼动作。(二)阵挛发作足月儿多见,头皮EEG常常表现为节律性脑电活动,连续性的H或A节律。发作可顺序或同时伴随出现异常的脑电活动。由于皮层神经元没有形成完整有效的联结去实现一次放电,因此新生儿不会表现经典的杰克逊发作或部分性发作继发全身性发作。(三)强直发作多数强直发作继发于脑干损伤或功能障碍,出现电•临床分离,而另一部分强直性发作在VEEG监测下可与EEG有明显的联系。全身性多于限局性,全身性往往与脑电发作不一致,限局性包含局灶特征(如累及单侧半球或斜视)可与脑电发作一致。强直发作必须与桑迪福综合征鉴别,桑迪福综合征表现为间

5、歇性斜颈,是返流性食管炎或食管裂孔疝的症状;亦须警惕伴有局灶性和全身性张力障碍的偏瘫发生。(四)肌阵挛发作足月儿和早产儿均可见,局灶和多灶性发作与脑电放电多不一致,全身性发作多与EEG-致。如果肌阵挛与睡眠或缺血性损伤有关,往往与EEG不一致,特别是新生儿出现生理性睡眠肌阵挛。一些缺氧缺血性损害的新生儿出现肌阵挛发作时,提示(脑干受损)。特殊的新生儿综合征可表现为肌阵挛发作,如大田原综合征和早期肌阵挛脑病。因此单纯临床观察确定新生儿发作的性质(癫痫性或非癫痫性)具有很大主观性,而EEG检查有助于证实新生儿发作的性质。EEG的确诊率随着孕龄的增加而增加,惊厥的病因也影响EEG的

6、确诊率。数字化VEEG监测可精确观察分析临床症状及其与EEG的关系,定位更准确,并且数字化脑电设备能够在没有技师持续观察的情况下,记录长时间的脑电信号,使持续性脑电监护更加易行,更容易记录到癫痫发作期图形,因此数字化VEEG监测能够测量惊厥发作程度、类型和评价脑电•临床关系。通过VEEG和长程EEG的应用研究,发现持续24h以上的临床不能察觉的脑电持续状态并不罕见。VEGG监测发现新生儿发作绝大多数起源于局部脑区,属于部分性发作,无论足月儿还是早产儿,最常起源于硕区,很少有全身性强直-阵挛发作或快速泛化为全身性发作的部分性发作。新生儿发作可表现为几种不同性质的电■临床关系,即

7、电临床发作、电发作及仅有临床发作而不伴有电发作,后两种情况又称为电•临床分离。由于出生时大脑皮层网状结构未发育成熟,但是皮层■皮层下投射已经发育良好并髓鞘化,导致一些新生儿发作出现脑干或皮层下传导,从而出现电■临床分离。故Mizrahi根据新生儿发作的临床和EEG特征及推测的病理生理机制,提出的新的分类较好,分为临床发作与皮层电活动一致及其病理生理学机制符合的癫痫性发作、临床发作不伴一致的皮层电活动及其病理生理学机制推测的非癫痫性发作和电发作而无临床发作三大类。三、新生儿惊厥发作的治疗合理的抗惊厥药物用

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