12例儿童慢性粒细胞性白血病临床分析

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1、12例儿童慢性粒细胞性白血病临床分析12例儿童慢性粒细胞性白血病临床分析慢性粒细胞性白血病(CML)是一种起源于骨髓多能造血干细胞水平的恶性克隆性增殖性疾病［1〜2］。儿童比较少见，约占儿童白血病的3%〜5%［3］,比较容易误诊，为探讨儿童慢性粒细胞性白血病的临床特点，2006年4月〜2010年5月收治12例儿童慢性粒细胞性白血病患儿，回顾性分析其临床资料。现总结报告如下。资料与方法一般资料：2006年4月〜2010年5月收治儿童慢性粒细胞性白血病患儿12例，其中男8例，女4例，男女之比为为2:1。年龄1〜14岁，平均10❷1岁。临床表现：12例患儿中，查体均有不同程度肝脾肿大，脾脏肋下2〜

2、21cm,平均8❷7cm；脾脏肿大较肝脏肿大更为明显，肝肋下2~9cm,平均5❷4cm；其中轻度肿大3例，中度5例，重度4例。12例患儿均有不同程度的贫血症状，腹胀以及腹部包块6例。辅助检查：患儿血小板计数减低4例，正常6例，增加2例。所有患儿均有不同程度贫血，其中轻度贫血6例，中度贫血3例，重度贫血2例，极重度贫血1例；实验室检查Hb45〜108g/L,WBC47❷1〜762X109/L,PLT13-940X109/L,骨髓检查均确诊为CML,骨髓增生极度活跃9例，活跃3例。查骨髓染色体7例均异常，其中Phi染色体(+)5例，Phi染色体比例30%〜62%,Phi染色体可疑的3例，Phi染

3、色体阴性的仅1例。患儿均伴有其他染色体改变，嵌合体2例，非整倍体6例，以倍体2例。结果按《血液病诊断及疗效标准》［1］最后诊断慢性期6例，加速期1例，急变期5例。12例患者均接受正规化疗，8例达完全缓解(CR),1例达部分缓解，随访3例复发。3例脐血造血干细胞移植，血液学和遗传学均达CR,目前生存良好。讨论本病起病缓慢，早期可以没有任何症状，最早出现的口觉症状往往是乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进表现。脾肿大可引起左季肋部或左上腹沉重不适、食后饱胀的感觉。由于症状进展缓慢，就医时往往离起病已有数月之久，较少见的症状有背痛或四肢痛。晚期当血小板减少吋皮肤、齿龈易出血，女性可有月经过多

4、。白细胞过多的病人，有吋可发现由于口细胞在血管内“阻滞”或栓塞而诱发的症状，如视力模糊、呼吸窘迫以及阴茎异常勃起等。目前认为CML是一种造血干细胞恶性克隆性疾病［4］,其分子生物学基础和Phi染色体有关。由于9号染色体上的原癌基因(C-abl)异位于22号染色体的断点聚合区(bcr)产生了一个abl-bcr嵌合基因［5］,该基因可表达具有酪氨酸激酶活性的蛋口，可以使细胞信号传递失常，造成粒细胞系统增埴失控和抑制细胞死亡而发病［6］。CML大多发生于成人，CML在儿童期比较少见，约占儿童白血病的3%〜5%［7］。本研究显示男性多见，急变期患儿均为中度以上贫血和血小板减少，这些也和文献报道相吻合

5、［8］o大约95%的CML患者可以检出具有特征性的染色体t(9:22)(q34:qll),即Phi染色体。Phi㈠的患儿主要集中于幼年型CML,而成人型CMLPhl(-)的患儿则比较少见，成人型呈阴性的多数是因为染色体检查的灵敏度不够所致。现在发现CML患者除了Phi染色体外还常伴有其他染色体改变，女口-7,等臂17等，这些染色体的变化常与CML分期及预后密切相关。如木文报道的部分患儿存在四倍体、亚二倍体及染色体断裂和Cq-等染色体改变。近年国外使用作用于bcr-abl融合基因的酪氨酸激酶抑制剂(ST1571)疗效较好，虽价格昂贵，有疗效较好［5］。同种异体干细胞移植(Allo-SCT)是冃

6、前唯一可以使CML患儿达到长期无病生存的方法。慢性期尤其慢性期早期是进行Allo-SCT的最佳时期，本组病例屮有3例患儿即在慢性期早期达到CR后及吋进行脐血干细胞移植的，其长期生存情况在继续观察中。参考文献ITippingAJ.RestorationofsensitivitytoSTI571inSTI571-resis-tantchronicmyeloidleukemiacells[J]・Blood,2001,98(13):3864-3847.2吴瑞萍，胡亚美,江载芳.诸福棠实用儿科学[M].第6版.北京：人民卫生出版社,1995:2179-2181.3林茂芳.236例慢性粒细胞白血病患者细

7、胞遗传学特性观察[J]・中华血液病学杂志,2000,21(1):36.4FujieII,TsuchiyaS,MoritaS,etal.Bcl/ablmRNAinleukemiablastsofanunusualpatientwithacutelymphoblasticleukemiafollowedafter5yearsremissionbychronicmyelogenousleukemiainblastc