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1、武汉科技大学医学院武钢总医院血液科 常伟1慢性粒细胞白血病(chronicmyeloidleukmia)讲授目的和要求1.掌握慢性白血病的临床表现，实验室检查及诊断标准，治疗原则2.熟悉慢性粒细胞白血病Ph染色体和分子生物学标记、临床分期、与类白血病的鉴别要点、讲授主要内容一、概述二、临床表现、实验室检查三、诊断标准四、鉴别诊断五、治疗一概述慢性粒细胞白血病（chronicmyelogenousleukemia,CML）是获得性造血干细胞恶性克隆性骨髓增殖性疾病，主要累及髓系。中位生存期3~5年；大多数患者因急性变而死亡。本病患者以中年多见，20岁以
2、下者少见，男性略多于女性。慢性期加速期急变期TKI很好的干预了CML的自然病程，但5年后仍然有约7％的患者进展到加速期或急变期CML的自然病程激酶抑制剂（TKI）造血干细胞移植干扰素(偶尔)DrukerBJ,GuilhotF,O’BrienSG,etal.NEnglJMed.2006;355:2408-2417.61.1临床表现：1.1.1起病缓慢，可表现为乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进表现。1.1.2当白细胞显著增高时，可发生“白细胞淤滞症”1.1.3脾肿大为CML的显著特征，肝脏可轻度肿大。二临床表现、病程演变及实验室检查1,慢性期（
3、chronicphase，CP）CP（1~4年）AP（几月~数年）BP（几月）1.1.2当白细胞显著增高时，可发生“白细胞淤滞症”:白细胞极度增高时（＞200×109/L）,表现为呼吸窘迫、头晕、语言不清、中枢神经系统出血、阴茎异常勃起等。1.1.3脾肿大为CML的显著特征，肝脏可轻度肿大。1,2实验室检查1,2,1血象：1,2,1,1白细胞明显增高，常超过20×109/L，晚期可达100×109/L以上，血片中粒细胞显著增多，可见各阶段粒细胞，以中性、晚幼及杆状核粒细胞为主；原始细胞一般在1％～3％，不超过10％；1,2实验室检查1,2,1,2嗜酸
4、性及嗜碱性粒细胞增多1,2,1,3早期Hb及RBC轻度减少，PLT正常或增加，晚期RBC和PLT减少NAP活性减低或呈阴性反应嗜碱晚幼中幼CML血象1,3骨髓象：1,3,1骨髓呈增生明显至极度活跃，粒：红约10～50:1；1,3,2红细胞系相对减少，幼红细胞和巨核细胞早期常增多，晚期减少。1,3,3细胞分类与周围血相似，骨髓片中，可见到各期粒细胞，其中以中、晚幼粒为主，原粒细胞及早幼粒较正常增多，但一般不超过5％～10％，嗜酸和(或)嗜碱性粒细胞增多，CML骨髓象CML骨髓象嗜酸性粒细胞嗜酸性粒细胞1,3骨髓象：1,4,1Ph染色体t(9;22)（q
5、34;q11）9号染色体长臂上C-ABL原癌基因移位至22号染色体长臂的断裂点集中区（BCR）形成BCR/ABL融合基因。其编码的蛋白为P210。P210具有增强酪氨酸激酶活性，导致粒细胞转化和增殖。1,4,2见于95％以上CMLBCR/ABL融合基因1,4细胞遗传学及分子生物学改变2,1.临床表现：发热、虚弱、体重下降，脾迅速肿大，胸骨和骨骼疼痛，逐渐出现贫血和出血，对原来有效的药物变得失效。2加速期（acceleratedphase，AP）:活动期2,2.实验室检查：2,2,1血和/或骨髓原始细胞10％；2,2,2外周血嗜碱性粒细胞>20％；2
6、,2,3不明原因地血小板进行性减少或增高原始细胞原始细胞CML加速期2加速期（acceleratedphase，AP）:2,2,4除Ph染色体外又出现其他染色体异常如＋8、双Ph染色体或17号染色体长臂的等臂染色体[i（17q）]等2,2,5粒-单系祖细胞（CFU-GM）培养，集簇增加而集落减少。2,2,6骨髓活检显示胶原纤维显著增加。46，xx,ph,i(17q)17号染色体长臂等臂922172加速期（acceleratedphase，AP）:3,1.临床表现：为CML的终末期，临床表现与AL类似；多数病例为急粒变，占60％；急淋变占20％；3急变
7、期（blasticphase，BP）3急变期（blasticphase，BP）3,2.实验室检查：3,2.1外周血中原粒＋早幼粒细胞>30％；3,2.2骨髓中原始细胞或原淋＋幼淋或原单＋幼单≥20％;3,2.3骨髓中原粒＋早幼粒细胞>50％；出现髓外原始细胞浸润。CML急粒变CML急淋变CML急单变三诊断不明原因的持续性白细胞数增高+NAP积分偏低或为零分+典型的血象骨髓象+脾大+Ph染色体阳性.Ph染色体虽为慢粒白血病标记染色体，但在2%急粒、5%儿童急淋及20%成人急淋白血病中也可出现，应注意鉴别。男性，28岁，因左上腹肿块进行性肿大就诊。体检：
8、肝肋下2cm。脾肋下4cm。血红蛋白140g/L，白细胞120×109/L，血小板200×109/L。本例最
