慢性粒细胞白血病

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1、慢性粒细胞白血病概述临床表现实验室检查诊断要点常用护理诊断/问题、措施及依据其他护理诊断/问题健康指导预　后治疗要点慢性粒细胞白血病chronicmyeloidleukemia,CML简称慢粒概念：是一种发生在早期多能造血干细胞上的恶性骨髓增殖性疾病（获得性造血干细胞恶性克隆性疾病）。特点：为病程发展缓慢，外周血粒细胞显著增多且不成熟，脾脏明显肿大。自然病程可经历慢性期、加速期和急变期，多因急性变而死亡。本病各年龄组均可发病，以中年最多见。慢性粒细胞白血病返回易患人群可能的原因有以下这些:放射（核辐射）、病毒、化学物质、遗传素质年发病率在1-2/1

2、0万发病中位年龄67岁男多于女，女性似乎比男性有生存优势无地域和种族差异占所有成人白血病15%；占所有儿童白血病5%中位生存时间4-6年了解慢粒~40%患者无症状常见症状乏力体重减轻厌食腹胀常见体征左上腹包块（脾脏）慢性期急变期加速期临床表现返回起病缓，早期常无自觉症状，随病情的发展可出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的表现。脾肿大为最突出的体征，可达脐平面，甚至可伸入盆腔，质地坚实、平滑，无压痛。但如发生脾梗死，则压痛明显。大多数病人可有胸骨中下段压痛。半数病人肝脏中度肿大，浅表淋巴结多无肿大。慢性期可持续1～4年。慢性期：脾大：最显

3、著体征1.巨脾，质地坚实，平滑，无压痛2.脾梗死：压痛明显，有摩擦音胸骨压痛白细胞淤滞症：白细胞大于200109L。感到身体不适可出现贫血，白细胞升高或者下降，血小板下降，脾肿大加速期起病后1～4年间70％慢粒病人进入加速期，主要表现为原因不明的高热、虚弱、体重下降，脾脏迅速肿大，骨、关节痛以及逐渐出现贫血、出血。白血病细胞对原来有效的药物发生耐药。急变期加速期从几个月到1～2年即进入急变期，急变期表现与急性白血病类似，多数为急粒变，约20％～30％为急淋变。返回周围血象骨髓象染色体检查NAP血液生化慢性期实验室检查加速期急变期返回可见各阶段的

4、中性粒细胞，以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞为主，且数量显著增多，常高于20×109／L，疾病晚期可高达100×109/L。疾病早期血小板多在正常水平，部分病人增多；晚期血小板逐渐减少，并出现贫血。慢性期周围血象返回WBC明显升高，可达100×109/L。分类可见各阶段幼稚粒细胞，以中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多，原始≤10%，嗜酸、嗜碱常增多。晚期可见血色素和血小板下降。LaboratoryExamination--血象骨髓增生明显或极度活跃。以粒细胞为主，粒红比例明显增高，其中中性中幼、晚幼和杆状核细胞明显增多；原粒细胞<10％；嗜酸、嗜碱性粒细胞

5、增多；红系细胞相对减少；巨核细胞正常或增多，晚期减少。骨髓象返回LaboratoryExamination-骨髓增生活跃或极度活跃，粒系统异常增生，各期幼粒增多，原粒≤10%，嗜酸、嗜碱细胞增多红系受抑，巨核细胞一般正常或增多，晚期减少NAP活性减低或呈阴性。NAP90％以上慢粒白血病病人血细胞中出现Ph染色体，t(9；22)(q34；q11)，即9号染色体长臂上C-abl原癌基因易位至22号染色体长臂的断裂点集中区(bcr)形成bcr／abl融合基因。染色体检查返回LaboratoryExamination-染色体检查CML患者约90%可见Ph染

6、色体NAP：即中性粒细胞碱性磷酸酶，活性减低或呈阴性反应。治疗有效时NAP活性可以恢复，疾病复发时又下降，合并细菌性感染时可略增高。NAP返回LaboratoryExamination-血液生化VB12浓度和结合力白血病粒细胞正常粒细胞产生过多钴胺传递蛋白I、III血清及尿中尿酸浓度化疗后大量白细胞破坏外周血或骨髓原粒细胞≥10％。外周血嗜碱性粒细胞＞20%。不明原因的血小板进行性减少或增加。除Ph染色体以外又出现其他染色体异常。粒—单系祖细胞(CFU—GM)集簇增加而集落减少。骨髓活检显示胶原纤维显著增生。加速期返回①骨髓中原粒细胞或原淋+幼淋巴

7、细胞或原单+幼单核细胞＞20%。②外周血中原粒+早幼粒细胞>30%。③骨髓中原粒+早幼粒细胞>50％。④出现髓外原始细胞浸润。急变期返回CML病程演变－－临床分期周围血或骨髓原始细胞慢性期<10％加速期10％-20％急变期>20％目前已将细胞遗传学的变化作为CML克隆衍化的独立指标。【鉴别诊断】一、Ph′染色体阳性的其他白血病Ph′染色体阳性急淋无慢性期的CML急淋变临床表现中度脾肿大脾肿大更明显Ph′染色体缓解时消失难以削减复发时再现BCR基因断裂点50％在M-BCR上游M-BCR蛋白产物为P190蛋白产物为P210类白慢粒原发病感染、恶性肿

8、瘤等无脾不大或轻度肿大明显（巨脾）WBC很少＞50109/L可＞100109/L中毒颗粒常有常无嗜酸嗜碱细胞正常增多N