临床执业医师——克隆病

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1、临床执业医师__克隆病又称局限性肠炎，是病因未明的胃肠肉芽肿性炎性疾病。目前已将本病和溃疡性结肠炎统称为炎症性肠病。病变多见于未回肠和邻近结肠，常呈节段性分布。临床主要表现腹痛、腹泻、腹块、痿管形成及肠梗阻，伴有发热、贫血等。发病年龄多在15-40岁，男性稍多于女性。病因病因迄今未明，近年认为可能有下列因素。一、感染本病过去认为可能由结核杆菌引起，后已否定。近年发现病变组织中分离出一种病毒，接种于小鼠和家兔，能引起肉芽肿性病变，但是否为本病的病原体，或仅是一种过路病毒尚未定论。二、免疫反应本病的发病和免疫反应有关。①本病的主要病理改变与迟发型变

2、态反应的病变相似；②在组织培养中，取病人的淋巴细胞对正常结肠上皮细胞有细胞毒作用；③病人血清中有抗结肠上皮细胞抗体或病变组织中查到抗原抗体复合物；④常并发肠外表现如关节炎；⑤激素治疗能使病情缓解。以上几点说明可能与免疫反应有关,确切机制尚未明确。三、遗传家族中的发病率较高，占10-20%,在不同种族间发病率也有明显差异，提示与遗传因素有关。目前认为本病，可能系多种因素的综合作用。病理克隆病最多累及回肠未端及邻近的右侧结肠，其次为局限于回肠末段或结肠，而整个胃肠道其他部位也可出现此病变，受累肠段呈节段性分布，与正常肠段分界清楚，可以呈区域性涉及一

3、个肠段，也可跳跃性累及多个肠段。本病的病理特点是贯穿肠壁各层的全壁性炎症性病变，主要表现为粘膜充血、水肿、表面有溃疡，浆膜层有纤维性渗出物，相应的肠系膜充血、水肿、肠系膜淋巴结肿大。镜下所见为肠壁各层水肿，以粘膜下层最为明显，有充血、炎性细胞浸润.淋巴管扩张及组织细胞增生等。随着疾病的发展，粘膜面有多数匐行性溃疡或纵行裂沟，深达肌层并可互相形成窦道。附近的粘膜由于粘膜下层的水肿，肉芽肿性增生等，可隆起呈铺路石状。因肠壁有弥漫性炎细胞浸润，肉芽组织增生及纤维化，使肠壁逐渐增厚僵硬，肠腔狭窄，呈橡皮管样或皮革样坚韧。受累肠段因有纤维素性渗出，常和邻

4、近的肠段及其他器官粘连；或与增厚的肠系膜、肿大变硬的淋巴结互相粘连成不规则肿块。纵行裂沟与匐行溃疡可并发穿孔和局部脓肿或穿透到其他肠段、器官或肠壁形成内外痿。组织学改变为肠壁各层炎性反应，弥漫性的淋巴细胞与浆细胞浸润，并有散在非干酷性坏死性肉芽肿，后者的特点和结核性假结节相似，但无结核杆菌和干酷坏死。临床表现起病多数缓慢、病程呈慢性隐匿过程，有活动期和缓解期相交替的趋势。少数为急性起病，可表现为急腹症、肠穿孔、肠梗阻等。一、腹痛是最常见的症状，多位于右下腹或脐周，一般为中等度疼痛，呈痉挛性，餐后加重，禁食、休息、局部热敷可减轻。如炎症波及腹膜或

5、急性肠穿孔时可出现全腹剧痛，呈急性腹膜炎表现。部分病人出现急性右下腹痛，并扪及包块，酷似急性兰尾炎。二、腹泻由于炎症刺激肠道使蠕动增加或因广泛小肠受累引起吸收不良所致。粪便呈糊状，一般每日3-4次，常无脓血及粘液，病变位于结肠远端常有粘液血便。三、腹块由于肠壁或肠系膜增厚、肠粘连、肠系膜淋巴结肿大,内痿或局部脓肿形成，故常可于右下腹扪及包块，比较固定，边缘不很清楚，有压痛。四、痿管形成为本病的特征性体征，病变肠段的溃疡向周围组织与脏器穿透易形成内外痿。内痿可通向其他肠段、肠系膜、膀胱、输尿管、阴道和腹膜后等处，外痿系经腹壁、肛门周围通向体外。肠

6、段之间痿管形成常导致腹泻加重，营养障碍和全身情况恶化。痿管通向组织和器官常因粪便污染而发生感染，如腹膜后脓肿、膀胱或阴道炎症。腹壁外痿常因腹部手术而诱发。五、肛门直肠周围病变部分病人有肛门周围痿管、脓肿、肛裂等病变，约四分之一的病人这些病灶存在多年才出现腹部症状。六、全身表现约三分之一的病人有间歇性低热或中等度发热，偶有高热。严重者可有贫血、消瘦、低蛋白血症及水电解质紊乱。七、肠外表现部分病人有鹅口疮性口炎、结节性红斑、杆状指、皮肤溃疡、关节炎和肝肿大等。并发症以肠梗阻为最常见，其次腹腔或腹膜后脓肿、肠道大出血及吸收不良综合症。中毒性巨结肠远比

7、溃疡性结肠炎发生率为低。实验室及其他检查一、血液检查常有贫血、白细胞增多、红细胞沉降率加速。病变有活动者血清溶菌酶浓度可增高，血清钾、钙、白蛋白均可降低。二、粪便检查隐血试验常呈阳性。有吸收不良综合征者粪便脂肪含量常增加。病变累及左侧结肠、直肠者，粪便可有粘液和脓血。三、胃肠X线领餐检查是诊断本病的重要方法，病变为节段性分布，常以回肠未端与右侧结肠为主，病变部粘膜皱嬖粗乱，可见卵石样充盈缺损，肠轮廓不规则，其边缘可呈小锯齿状。典型的X线征象回肠未段肠腔狭窄而管壁僵直呈一细条状称线样征。由于肉芽肿发生及/或溃疡形成，使肠壁纤维组织增生，造成疤痕收

8、缩，可见局限性环状狭窄，单发或多发，其上方肠段亦扩张，如有痿管形成则出现钦剂分流现象。四、纤维结肠镜检查对全结肠及回肠未端病变有诊断价值。镜下可见肠粘