小儿先天性巨结肠的X线诊断(附23例分析)

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1、小儿先天性巨结肠的X线诊断(附23例分析)摘要:目的总结小儿先天性巨结肠(Hirschsprungdiseaseoraganglionosisofthecolon)又称小儿赫什朋病(HD)的X线诊断经验,评价X线检查对小儿HD的诊断价值。方法对23例小儿先天性巨结肠(年龄7d〜2岁)作冋顾分析,通过拍腹部立位片及锁剂灌肠大肠造影检查,重点观察顿灌肠狭窄段、扩张段及移行段,对影像不典型者观察24h后顿济滞留情况。结果X线检查诊断小儿先天性巨结肠方法简便,患儿容易接受,能直接发现先天性巨结肠并分型,对小儿先天性巨结肠的诊断、治疗

2、及愈后评估有重要参考价值。结论尽管医学影像诊断技术飞速发展,普通X线检查仍然是诊断小儿先天性巨结肠的首选关键词:小儿;先天性巨结肠;X线诊断先天性巨结肠(Hirschsprungdiseaseoraganglionosisofthecolon)又称赫什朋病(HD)是婴幼儿常见的先天性消化道畸形,发病率为20—50/10万。男女比为4:1。本文总结了我科近年來通过X线检查检出并经手术病理证实的23例,并就英病理基础、X线检查方法、特征表现、鉴别诊断进行探讨,旨在提高对这种疾病的认识。1资料与方法1.1一般资料选取本院2009年

3、1月〜2014年1月小儿先天性巨结肠患儿23例进行回顾性分析。其中男13例、女10例,年龄7d〜2岁。全部病例均有反复便秘、腹胀,不能自行排便,其中伴呕吐、失水9例;年龄较人儿体质差,身体发育不良3例。新生儿排胎粪延迟且仅能排出少量干部胎粪2例。查体:全部病例患儿均有腹胀,叩诊鼓音,听诊肠鸣音减弱。肛门指检直肠壶腹空虚,拔指后〃爆破样〃排出较多气体及粪便。全部病例均进行了X线腹部立位片及顿剂灌肠人肠造影检查,都作了手术治疗,病理诊断为先天性巨结肠,排除了肠肿瘤、肠息肉及其他先天性肠道疾病。1.2方法全部病例均采用万东X线电视

4、闭路系统锁灌肠检查。严格掌握适应证,顿灌前拍腹部立位片排除肠穿孔等禁忌证。顿灌肠前不用清洁灌肠并严禁使用泻药;用生理盐水调剂顿剂,浓度要低但不影响对比为宜。患儿仰卧平躺诊断床上,身下铺垫卫生纸及塑料布,避免污染诊断床,患儿由家属固定。采用大小适宜导尿管,插管越过肛门即可,尽量不用扩张气囊固定,以免影响诊断。先注入10ml造影剂观察直肠的充盈情况,再缓慢注入其余顿剂,直至充盈回盲部方可停止灌顿。有作者认为顿剂充盈乙状结肠后,如果表现典型,即可停止灌顿。我们认为这是不科学的。我们曾遇到一例小儿先天性巨结肠合并中肠旋转不良,如果顿

5、剂没到达回盲部,我们就把中肠旋转不良漏诊了。所以我们都要求锁剂要充盈到回盲部后方可停止。做灌停止后,摆最适宜体位观察,并在患儿安静瞬间曝光拍片;如在检查过和中有顿剂排出,应及更换污染的铺垫后再曝光,避免排出的顿剂影响照片质量。拔管后观察排顿情况。如诊断明确,应尽可能抽吸出肠内顿剂,并及时清洁灌肠以清除肠内残余顿剂,以免加重低位性肠梗阻。婴幼儿如新生儿检查时诊断不明确者,延长至24h后再拍正侧位片观察。2结果诊断HD23例,常见型11例,短段型5例,长段型3例,超短段型3例,全肠型1例。合并中肠旋转不良1例。合并小肠结肠炎3例

6、。3讨论先天性巨结肠或称赫什朋病(Hirschsprungdisease,HD),是病变肠壁神经节细胞缺如的一种肠道发育畸形[1]。本病病因复杂,一般认为在遗传因素、微环境的改变及其他因索如局部缺血、感染等作用下,神经节细胞迁移障碍,远端肠管肠壁肌间神经丛和黏膜下神经丛内神经细胞缺如。病变肠管呈持续痉挛状态,继发近端肠管扩张肥厚。临床表现比较明显,出生后胎粪排出延迟或障碍,患儿出生时或出生后数周开始便秘,或便秘与腹泻交替出现,伴腹胀、呕吐。检查患儿腹部膨隆,腹部叩诊鼓音,直肠指检部分患儿可触及狭窄环或直肠壶腹空虑,拔出后呈〃

7、爆破〃样排出大量粪便和气体,症状可暂时缓解,不久又重复出现。该病越早发现并适时手术治疗,效果越好。普通X线检查仍是目前诊断HD首选,包括拍腹部立位片检查及顿剂灌肠大肠造影检查。X线腹部立位片的表现:新生儿腹部肠管普遍积气,呈管状扩张,以结肠明显;随着年龄的增大,较大患儿主要为低位肠梗阻的表现:腹胀明显,腹部肠管广泛积气扩张,以结肠积气扩张为主,典型病例扩张的结肠内可见因块状粪块影,中腹部可见阶梯状液气平面。通常下腹部肠气少。顿灌肠造影表现:典型病例主要表现为痉挛段、移行段、扩张段。痉挛段即狭窄段,管腔小于正常,管壁僵硬,长短

8、不一,一般下端从直肠远端开始。移行段位于痉挛段与扩张段之间,呈漏斗状。扩张段为肠管管腔明显扩张的部分,范围长短及管腔扩张的程度不一。对影像不典型者观察24H后可见较多顿剂滞留情况。就我们的经验认为:对临床表现典型而顿灌肠表现不典型者24h后观察顿剂的排泄情况很关键:方法为在锁灌肠结束后,不

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