小儿先天性巨结肠手术治疗进展

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1、小儿先天性巨结肠手术治疗进/PC胡桂江（广丙北流市人民医院广丙北流537400）【中图分类号】R720.5【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2013）23-0353-01先天性巨结肠是小儿外科常见的胃肠道发育畸形，国内报道发病率为0.2%［1］，居小儿胃肠道先天性畸形的第二位［2］。是新生儿肠梗阻的常见原因，占新生儿肠梗阻的20%。小肠结肠炎是先天性巨结肠最常见且较严重的并发症,约有15%〜50%［3］,如不及时治疗，严重的患儿常因中毒性休克死亡。近年来先天性巨结肠症发病有明显增高的趋势，严重影响着家长的工作与小儿生活质量,因此越来越引起人们

2、的重视，目前有多种方式可治疗，但是每种方法各有利弊,疗效也不相同。因此研究各种手术治疗方法的优缺点，为临床工作中选择治疗方法提供依据。木文就先天性巨结肠手术治疗进展作一综述。1病因及发病机制先天性巨结肠症（HD）乂称肠无神经节细胞症［4］,是一种神经嵴细胞源性疾病和基因转移病，其主要原因是患儿在胚胎源性疾病和基因转移病，其主要原因是患儿在胚胎期祌经发育过程中，祌经嵴细胞转移障碍，肠祌经发育出现停顿，肠壁肠间神经丛的神经节细胞缺失，以致受累肠段异常收缩，其近端结肠代偿性扩张与肠厚，形成巨结肠。2诊断方法木病临床表现为：出生后24〜48h不排胎便或排便延迟且量

3、少，必须借助灌肠或其他辅助措施患儿才有胎便排出。可发展为顽固性便秘和逐渐加重的腹胀、贫血、全身营养不良。其诊断主要根据临床症状如肠道梗阻，严重便秘，排便延迟、腹胀；钡剂灌肠检查见直肠末段不同范围痉挛性狭窄；直肠肛管测压,对患儿巨直肠进行持续灌注测压检查，可获取直肠抑制反射波、直肠静息压、肛管静息压、肛管高压区长度［5］。近年来由于对新生儿HD钡剂灌肠造影、直肠粘膜活检、肛门直肠解压(AQMM)及术中、术后病理检查等新的诊断技术，HD的确诊率大大提高，单是运用钡剂灌肠造影80%的HD可在出生后1个月内作出诊断，但由于新生儿期结肠扩张尚未形成，直径差异尚不显著

4、，误差率较高，故提出对临床症状不典型，一般情况较好可自行排便者，先行保守治疗，1个月后再行各项检查，以明确诊断［6】。对诊断冇困难的病例，可采用直肠测压，直肠粘膜抽吸活检，乙酰胆碱酯酸(ACHE)检测等方法，具有较高的准确率及敏感性。3手术治疗3.1经肛门Soave术自1998年国外学者首次报告该术式以来，在国内外迅速开展，并出现了多项手术的变革与创新，获得了良好疗效。易军等［7】，进行了非开腹式经肛门结肠拖出术治疗小儿先天性巨结肠症，获得了极佳的美容效果。显示该术式由于不经腹操作，对腹腔内脏器影响较小，术后恢复快，住院吋间短，费用少；病变肠管切除同样彻底

5、，疗效确切；吻合U形成斜面，术后无需扩肛，不会狭窄，避免了长吋间扩肛的麻烦［8】。赵成鹏等［9】报道，经肛门SoaveI期脱出根治术治疗先天性巨结肠患儿39例。平均手术吋间107min，均于术后第2〜4天进食，术后平均住院日9.3d,患儿术后一个月随访吋排便4〜6次/d,半年吋排便1〜3次/d。认为长段型先天性巨结肠特别是痉挛段位于脾区及脾区以远的，非开腹根治术是可行的和安全的。张利兵等［10］,探讨58例婴幼儿先天性巨结肠经肛门一期根治术的临床疗效。结果所有患儿手术顺利，手术平均历吋约90min,出血约30mL,无输血，直肠后间隙常规放置引流管以充分引流

6、，术后24h内即恢复进食，无腹腔感染及小肠结肠炎。术后早期均有不同程度大便次数多，一般在术后1〜2个月后恢复至1〜2次/d成型大便，仅1例术后出现粪污，经保守治疗后好转。术后均按要求扩肛半年，随访1〜4年，生长发育良好，大便控制较满意。孙有成等［11】评价经肛门改良Soave术I期根治HD的效果，显示该术式根治HD可减少术后并发症，对普通型和短段型HD婴幼儿更适用。斬三丁等［12］和周嘉嘉等［13］的研究也得出类似的确良结果。杨建国等［14］成用改良式Soave手术结合吻合器吻合，取胜得满意疗效，对年长儿童及成年人HD患者冇较高的实用价值。晚运，张谦等［1

7、5］比较了Soave术、Duhamel术、改良Duhamel术治疗HD的远期疗效，发现经肛门Soave—期拖出术效果最佳，远期疗效最好。3.2腹腔镜辅助经肛门拖出术自1994年Smith等首次报道以来，已成为治疗HD的常用术式。张守华等［16］报道64例因先天性巨结肠实施根治术的患儿，按手术方式分为开腹Soave’s法巨结肠根治术和腹腔镜辅助下巨结肠根治术，两种方法会阴部手术操作相同，均行SOave&rSqUO;S法直肠结肠全层吻合。术前均消化道造影，24h延迟拍片，直肠黏膜活检明确诊断。比较两种手术方法的手术吋间、术中出血量、肠功能恢复时间、

8、住院吋间及并发症。结果腹腔镜组均顺利完成手术，无中转开腹。两组患儿