先天性巨结肠的治疗进展

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1、先天性巨结肠的治疗进/PC梁彪（柳州市妇幼保健院小儿外科广丙柳州545001）【关键词】先天性巨结肠手术方式肠干细胞移植治疗【中图分类号】R720.5【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2012）11-0341-02先天性巨结肠（HD>乂称肠管无神经节细胞症，是临床表现以便秘为主，病变肠管神经将细胞缺如的一种消化道发育畸形。新生儿小婴儿的发病率较高。临床表现主要为新生儿小婴儿和儿童多有顽固性便秘和逐渐加重的腹胀为主的完全性或不完全性功能性的肠梗阻。发病率约为1/2000-1/5000,性别发病率有显著差异，男性较女性多见

2、，平均男女之比为4:1。手术治疗经历了SwensonDuhamel,Soave,Rebhein及腹腔镜等多种手术方式，各有优缺A。［分型］短段型或超短段型无神经节细胞段局限于直肠远端部分（约占8%）其中少数病例，病变肠段仅占直肠末端之3-4cm,及内括约肌部分；常见型无祌经节细胞段自肛门开始向上延展至乙状结肠远端，随着出现一般较短的移行区，在其中偶然可见到神经节细胞，然后进入正常的神经组织区，相当于结肠扩张部分，约占75%;K:段型无神经节细胞段较为广泛，自肛门开始向上包括乙状结肠、降结肠、横结肠、结肠脾曲，甚至大部分横结肠约占14

3、%;全结肠或全结肠一回肠型，无神经节细胞段括整个结肠，甚至包括回肠末段约占3%。［1］此分型对选择手术方式很重要。自1949年Swenson首先采用拖出型直肠乙状结肠切除术治疗该病并获得成功，开创了一个新的根治方法，以后相继开展了经腹会阴联合手术治疗。但Swenson手术盆腔分离面广，术后并发症多，因此由Duhamel,Soave,Rebhein等加以改进，设计山另夕I、一陛新术式使疗效得以提高，并发症有所降低。国内赖炳辉（1964）,张金哲（1965）将Duhamel手术加以改良，消除了原术式的盲袋，减少了并发症。［2］但都是经腹

4、的巨结肠根治术，有手术时间长、出血多、创伤大、腹部伤口感染、住院时间长、并发症多等缺点。0前，HD的根治术共有以下几种：传统的经腹会阴手术、腹腔镜辅助手术、经肛门I期根治术及超短型HD直肠环肌后切术［3］，常用的术式是soave法与改&soave法［4】。改良Soave法仅在盆腔分离直肠粘膜并避免了广泛游离直肠，减少了手术创伤及盆腔神经损伤以及耻骨直肠肌和肛门外括约肌，术后不影响排尿及生殖器的勃起.1998年，DelaTorre［5］报道了经肛门巨结肠根治术，手术经肛门施行，不需要开腹或应用腹腔镜技术，不干扰腹腔内环境或将干扰减到最

5、轻程度，该术式手术吋间早，尤其是非常适用于新生儿和小婴儿，使其在出生后不久就能获得根治，大大缩短了传统手术的术前准备吋间。Torre根治术以来,手术方法已被许多医院采用，是公认的一种治疗效果更为满意的根治术，具冇如下特点：手术创伤小，手术出血量小，术后恢复快，术后恢复进食吋间早；腹腔基本无干扰，肠粘连、梗阻基本无发生，腹腔外切除肠管吻合使腹腔感染发生率降低；盆腔不做过多分离保护盆腔组织及其结构［6】。治疗方式的选择一、保守治疗适用于一部分短段型和超短段型，以及在无条件进行根治手术或在做根治术前准备，包括纠正患儿全身情况，洗肠，扩肛，

6、开塞露等辅助应用。其中洗肠是一项简便经济冇效的措施；可解决积蓄的粪便，减少小肠结肠炎的发生，又可作为术前准备。二、手术治疗和手术方式的选择1、经肛门直肠壁、内括约肌切除术适用于新生儿、小婴儿短段型和超短段型HD;先天性巨结肠同源病（IND）,约80%-90%早期可用此手术治疗。HD根治术因直肠切除不足发生便秘或肠炎者（约占9%）［1】。2、对于常见型HD和部分长段型HD0前较多采用改良soave法，改良Soava法其通过肛门手术仅在盆腔分离直肠粘膜并避免了广泛游离直肠，减少了手术创伤及盆腔神经损伤以及耻骨直肠肌和肛门外括约肌，术后不

7、影响排尿及生殖器的勃起。但术后需要3—6月扩肛。亦有人使用Swenson手术（拖出型直肠、乙状结肠切除术）Duhamel手术（结肠切除、直肠后结肠拖出术）Rehbein手术（结肠切除、盆腔内低直肠结肠吻合术）直肠肛管背侧纵切、心形斜吻合术，各冇其优缺点；陈桂荣等［7］认为在各种HD手术中，Duhamel法效果最佳，其优点为手术简单，保留直肠前壁的排便反射区，避免了生殖神经损伤发生功能紊乱、吻合U破裂的危险性，对新生儿、婴幼儿安全，手术不致内括约肌失弛缓，II可使肛门收缩，减少粪便污染的发生。另一种HD根治术是Rehbein法与改良的

8、Rehbein法[8】，改良的Rehbein法是将直肠及扩张的结肠完全切除，近端结肠在正常肠段、远端直肠前壁在腹膜反折以下lcm处、直肠后壁在反折下3cm处切断，切口呈前后斜形。使用吻合器吻合，其创伤较小、出血量少，保留了耻骨直肠环的