儿童先天性巨结肠的治疗进展（医学论文）

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1、儿童先天性巨结肠的治疗进展【关键词】先天性巨结肠手术方式肠干细胞移植治疗先天性巨结肠(HD)又称肠管无神经节细胞症，是一种常见的消化道疾病，其病因是结肠远端及直肠缺乏神经节细胞，导致结肠远端或直肠的肠管持续痉挛，粪便淤滞于近端结肠，造成该肠段肥厚、扩张而引起的功能性肠梗阻，新儿的发病率较高。临床表现主要为婴儿和儿童多有顽固性便秘和逐渐加重的腹胀为主的完全性或不完全性功能性的肠梗阻。目前本病的发病率仅次于先天性的肛门直肠畸形，发病率约为1/2000-1/5000,性别发病率有显著差异，男性较女性多见，平均男女之比为4:1。先天性

2、巨结肠自发现描述之后，历经了各种手术方法的探索，1948年Swenson首先采用拖出型直肠乙状结肠切除术治疗该病并获得成功，开创了一个新的根治方法，以后相继开展了经腹会阴联合手术治疗［1］。经典的手术方法有Swenson、Duhamel、Rehbein>Soaveo虽然这几种方法对HD的治疗起了重要的作用,但都是经腹的巨结肠根治术，有手术时间长、出血多、创伤大、腹部伤口感染、住院时间长、并发症多等缺点。1998年Torre等首先报道了经肛门巨结肠根治术，该术式手术时间早，尤其是非常适用于新生儿和小婴儿，使其在出生后不久就能获得

3、根治，大大缩短了传统手术的术前准备时间。HD手术治疗主要分为传统的四种手术方式以及最新的两种手术方式。另外，肠神经干细胞移植为治疗先天性巨结肠提供了新的领域。1传统的手术方式1.1Swenson手术（拖岀型直肠、乙状结肠切除术）1948年Swenson设计了拖出型直肠乙状结肠切除术治疗该病并获得成功。该手术主要要点：以普通型为例，经腹游离扩张的乙状结肠，松解降结肠脾曲，尽量向下游离直肠接近肛门，然后将结肠套叠式从肛门拖出，于齿状线上2・3cm横切开直肠的前半部，后半部则距齿状线约lcm,切面呈斜形，于肛外行结肠一低位直肠吻合术

4、,术毕将吻合部推向肛门直肠内。该术式的特点是彻底切除病变肠段,避免复发。由于Swenson术在盆腔广泛分离，损伤大、出血多，死亡率高；手术后主要有污粪、吻合口痿、盆腔腹腔感染、切口感染等并发症，Swenson手术适用于短段型、常见型及全结肠型巨结肠的所有HD。⑵1.2Duhamel手术（结肠切除、直肠后结肠拖出术）1956年Duhamel设计了直肠后结肠拖岀术后Grob进行了改良:前者拖出结肠自直肠下段肛门后半部沿皮肤引出，后者自齿状线后半部引出。手术要点：游离切除扩大的乙状结肠，松解结肠脾曲，近侧断端结肠暂用丝线缝合封口，以

5、备拖出。直肠于盆腹膜折返水平横断后，远端端二层缝闭之。用手指分离直肠紙前间隙，直至肛门皮下。会阴组扩肛后，于齿状线水平切开肛管后半环，经直肠后将近端结肠拖岀。拖出结肠后半部与肛管齿状线切开缘作二层缝合。用两把Kocher钳或特制环形钳将结肠前壁和直肠后半壁高位处钳紧，钳夹1.3的肠管坏死脱落后,直肠前半壁与结肠后半壁便彼此粘连愈合［3］o手术简单，不需要盆腔的广泛解剖，因此，膀胱及生殖系神经损伤的发生率明显减少，保留了直肠前壁作为排便反射区。吻合口破裂的发生率较低。但肛门括约肌作用仍大部分存在，从而防止污染。其缺点是直肠残段可

6、能保留太长而形成盲袋，招致积粪和污裤，称之为盲袋综合征。Rehbein手术（结肠切除、盆腔内低直肠结肠吻合术）在1953年Rehbein首先采用该术式治疗先天件巨结肠，该手术如下：左中下腹直肌切口逐层进腹，游离直肠后壁两侧达直肠侧韧带前面，将直肠侧韧带断离至其中部即止，向下楔形分离至提肛肌，切除病变范围，将近端肠段充分松解。于子宫（膀胱）直肠凹腹膜返折上0.5cm切除肠段。吻合肠管，放置软质肛管，并于肛门外皮肤逢合固定［4］。该术式特点是在腹腔内操作，盆腔基本未分离，异常内括约肌末切除，无肛门失禁、污粪。但该手术的根本缺点是保

7、留了短段的无神经节细胞肠管，常有便秘复发。Rehbein手术的实质就是通过手术使常见的长段型巨结肠转变为短段型甚至超短段型巨结肠，而短段型巨结肠是可以经过一段时间的强力扩肛达治愈目的，故术后坚持有效地扩肛是该手术取得成功的关键。Rehbein手术适用于短段型、常见型及全结肠型巨结肠内的所有HD。对1〜3岁年龄阶段先天性巨结肠患儿比较适合，由于该年龄阶段患儿盆腔浅，盆底组织松弛，直肠上提较为容易，手术能够最大限度地切除病变。1.4Soave手术（直肠粘膜剥离、结肠于直肠肌鞘内拖出切除术）在1963年Soave等采用了一种新的经腹

8、会阴先天性巨结肠根治术，该于术主要操作如下：左中下腹直肌切口进腹，进腹后探查远端挛缩肠段和近端结肠扩张情况，腹腔内游离结肠，剥离直肠黏膜，把正常结肠从直肠肌鞘内拖出切除病变结肠，将正常结肠与肛门吻合该手术特点是在直肠肌鞘内操作，具有操作简单，不损伤盆神经、肛门括约肌、输尿管或