妇女高雄激素症的诊断与处理

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1、妇女高雄激素症的诊断与处理张以文北京协和医院妇产科一.正常妇女雄激素生理正常妇女体内雄激素來自卵巢、肾上腺分泌和外周组织内的相互转换。内泡膜细胞是卵巢合成与分泌雄激素(主要是雄烯二酮)的主要部位，其生成量约占育龄妇女体内雄烯二酮总生成量的50%o卵巢间质细胞和门细胞主要合成与分泌睾酮(T),其分泌量约占育龄妇女体内睾酮总牛成量的25%o肾上腺网状带主要合成分泌脱氢表雄酮(DHEA)及其硫酸脱氢表雄酗(DHEAS)。睾酗在皮肤、毛囊等组织屮由5u还原酶催化，转变为双氢睾酮(DHT)。正常妇女体内主要雄激素

2、的來源、生成率、生物效能及血内浓度见下表。疋常育龄妇女体内主耍雄激素的生物效能、来源、生成率及血浓度雄激素(名称)生物效能生成率来源(%)血浓度(mg/0)卵巢肾上腺外周转换(ng/ml)(nmol/L)睾酮1.00.19-0.252525500.26-0.840.9-2.9双氢睾酮2-30.061000.05-0.30.17-1.03雄烯二酮0.22.4-3.245-5040-45100.5-2.51.72-8.6DHEA0.038.010901.3-9.84.5-34DHEAS0.0317.0<5>

3、95400-3200790-6318妇女血液屮，78%的T、DHT与性激素结合球蛋白(SHBG)结合，20%的T与白蛋白结合，游离部分仅占•1〜2%o只有游离及与白蛋白结合的部分能发挥生物效能。与SHBG结合的部分则起着储存库的作用。雌激素及甲状腺素促进SHBG的合成，雄激素、胰岛素、肥胖则起相反的作用。女性体内性激素主要在肝内代谢，与SHBG的结合抑制其代谢，故其代谢速率少SHBG结合容最成反比；例如体内雄激素水平过高时，SHBG合成被抑制，T代谢加速，以维持血游离T水平恒定。睾酮、雄烯二酮、DHEA

4、S代谢为雄酮、原胆烷醇酮，主要以葡萄糖醛酸盐的形式经尿排出。DHT在细胞内转换为3q、3B雄烷二醇及其葡萄糖醛酸盐(3aAndrostanediolglucuronide,3a-diolG),再经肾排出体外。雄烯二酮、DHEAS代谢为雄酮、原胆烷醇酮(17酮类固醇)，由肾脏排出体外。二.女性高雄激素症概述(一)定义：妇女体内雄激素生成过多或作用过强。有报道15%-30%的妇女有高雄激素症相关的症状。(二)病理生理：1.卵巢雄激素分泌增多，可山卵巢泡膜细胞或间质细胞良性增牛，或者合成雄激素的关键酶-细胞色

5、素P45017a酶功能亢进引起；也可因卵巢分泌雄激素的肿瘤所致。2.肾上腺网状带细胞良性增生或肿瘤，分泌雄激素过多。3.髙雄激索抑制肝脏SHBG的合成，使有生物活性的游离T浓度增高。4•循环中弱雄激素-DHEA和DHEAS转化为效能强的雄激素-睾酮和雄烯二酮增加。5.靶器官(皮肤、毛囊、皮脂腺)摄取睾酮增加，5a还原酶活性过高，生成DHT过多，或雄激素受体敏感性过高，使生物效能增强。常由遗传因素决定。（三）临床表现1.多毛，瘁疮，皮脂增多多毛指妇女终毛的过度生长和男性化分布（面部，乳周，下腹等部位）。为

6、雄激素对毛囊刺激过度或毛囊反应性过强所致。高雄激索症的妇女屮4096-80%有多毛。多毛的程度与血雄激素升高的程度并不平行。毛囊皮脂腺生成DHT,刺激皮脂腺分泌过盛、皮脂屮游离脂肪酸过高，亚油酸过低，毛龔漏斗部介化过强，角质栓不易脱落、加上瘁疮丙酸菌感染引起瘁疮。可表现为粉刺、丘疹、脓疱、结节、囊肿、瘢痕等。2.高雄激素抑制卵泡发育，引起刀经紊乱，无排卵，不育。3.去女性化与男性化：乳房萎缩、月经稀少或闭经、阴蒂增人，声调低沉，喉结突岀，颍顶脱发、肌肉发达。4.若伴冇胰岛索抵抗，高胰岛索血症，则可冇肥胖

7、、皮肤黑棘皮症。一.引起妇女高雄激素症的疾病多囊卵巢综合征（PCOS）间质泡膜增殖症特发性多毛症先天性肾上腺皮质增牛卵巢分泌雄激素的肿瘤皮质醇增多症（库欣综合征）甲状腺功能界常高催乳素血症其他（药物性高雄激素症等）（一）多囊卵巢综合征（PCOS）临床表现：症状：青春期后发病，月经紊乱（以稀发月经戢常见）、排卵障碍、不育，多毛、痊疮、肥胖等血激素改变：除高雄激素外，LH、FSH水平比值增高，高胰帥索，高雌酮、雌二醇水平相当于中卵泡期水平。10%-30%的患者可有轻度高泌乳素血症。B型超声检查：卵巢增大，一

8、个切面2-8mm直径卵泡＞10个，间质回声增强病理牛理变化：1.牛殖障碍（1）下丘脑GnRH脉冲分泌频率加速，振幅也增大。使LH分泌增高，FSH则正常或偏低。肥胖对GnRH脉冲分泌振幅有负面影响，血LH水平常不增高。（2）LH刺激卵巢泡膜细胞功能亢进，生成过多雄激素；并在外周转化为过多的雌酮（E2）,雌酮乂刺激垂体，使其对GnRH的敏感性增高，LH分泌更加增多，形成恶性循环。E1腺外生成量无周期性变化，形成对下丘脑垂体界常反馈信号。导致无排