女性高雄激素的诊断思路医学ppt

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1、女性高雄激素血症的诊断思路女性血中雄激素水平过高或活性增强，称为高雄激素血症(Hyperandrogenemia,HA)。HA是女性常见的内分泌疾病，发生率约10%。表现：多毛，痤疮月经失调，不孕肥胖，糖、脂代谢异常等概述卵巢肾上腺腺外组织：脂肪肌肉毛囊皮脂腺女性雄激素的合成部位女性雄激素的合成途径胆固醇孕烯醇酮孕酮17α-羟孕烯醇酮17α羟孕酮脱氢表雄酮雄烯二酮睾酮硫酸脱氢表雄酮双氢睾酮肾上腺外周组织由卵泡膜细胞、卵泡膜黄体细胞合成主要为：雄烯二酮(A2)睾酮(T)脱氢表雄酮(DHEA)主要受LH调节卵巢源性的雄激素在肾上腺网状带合成主要为：硫酸脱氢表雄酮(DHEAS)DHEAA2主要

2、受ACTH调节肾上腺源性的雄激素腺外组织：脂肪、肌肉、毛囊及皮脂腺等转化：T双氢睾酮(DHT)腺外组织转化的雄激素5α还原酶*雄激素产生部位及活性TDHTA2DHEADHEA-S卵巢25-505-10-肾上腺25-5090-95100靶组织50100---相对活性强度(以T为1)12.50.10.050HA的病因复杂卵巢：多囊卵巢综合征(PCOS)卵泡膜细胞增生症分泌雄激素的卵巢肿瘤肾上腺：先天性肾上腺皮质增生症(CAH)库欣综合征分泌雄激素的肾上腺肿瘤其他：特发性多毛症使用雄激素或具有雄激素作用的药物绝经后、妊娠期及应激等HA最常见于PCOS5％～10％育龄妇女患PCOS90%以上HA

3、由PCOS引起PCOS的HA发生机制非常复杂雄激素来源复杂，高度异质主要是卵巢源性的雄激素增多血T、A2水平轻度升高多囊卵巢综合征（PCOS）多囊卵巢综合征诊断标准1.稀发排卵或无排卵2.高雄激素的临床表现和/或高雄激素血症3.卵巢多囊性改变：一侧或双侧卵巢直径2～9mm的卵泡≥12个，和/或卵巢体积≥10ml上述3条中符合2条并排除其他高雄激素的病因：CAH、Cushing综合征、分泌雄激素的肿瘤及其他引起排卵障碍的疾病：高泌乳素血症，卵巢早衰，垂体或下丘脑闭经，甲状腺功能异常临床表现类似PCOS，有月经稀发和高雄激素血症多见于30-40岁，随年龄的增长，卵巢分泌雄激素的量逐渐增加，男

4、性化表现明显，卵巢间质增生，卵巢更为实性病理：原始卵泡由于脂肪变性而退化，卵巢间质增生显著，内有许多弥散性的黄素化卵泡膜细胞小岛卵泡膜细胞增生症先天性肾上腺皮质增生症（CongenitalAdrenalCorticalHyperplasia，CAH）约10%的HA为CAHCAH为常染色体隐性遗传病CAH中约95%为21-羟化酶缺陷症（21OHD）女性非经典型21OHD极易误诊为PCOS21OHD临床类型类型CYP21活性发病率失盐型(占经典型75%)＜1%1：2万单纯男性化型(占经典型25%)＞1%1：6万非经典型(轻型、迟发型、隐匿型)20%～50%1：1千非经典型的临床表现症状轻微、

5、缺乏特异性、早期可无任何症状女性可仅有雄激素增多表现：多毛、痤疮、月经异常、不孕等*NC21OHD的诊断基础血17-OHP快速ACTH兴奋试验基因型检测CAH的诊断JClinEndocrinolMetab,2010,95:4133–4160NC21OHD与PCOSNC21OHDPCOS患病率0.1%～6%5%～10%占总HA的比例1%～10%80%～90%病因单基因病复杂病雄激素来源肾上腺源性卵巢源性为主卵巢多囊40%有有胰岛素抵抗有50%～70%有17-OHP高正常女性患者多有HA表现为多毛，痤疮，月经失调血DHEAS、T水平升高肾上腺皮质癌患者HA尤为显著患者多毛及其他男性化表现发展

6、迅速血DHEAS、A2、T常常可达很高的水平且不受ACTH的调控及外源性糖皮质激素的抑制库欣综合征JClinEndocrinolMetab，2010，95：4812-4822患者有明显男性化、闭经和不孕等表现血睾酮水平明显升高分泌雄激素的肿瘤有多毛表现排卵功能正常T水平正常仅DHT升高机制是皮肤中5α-还原酶活性高特发性多毛症使用雄激素或具有雄激素作用的药物应激:ACTH分泌增加,导致肾上腺雄激素分泌增加绝经后：因FSH、LH水平升高,刺激卵巢间质产生雄激素妊娠期：大量的HCG刺激卵巢门细胞产生雄激素高催乳素血症：可刺激肾上腺雄激素的分泌甲状腺功能减退：SHBG合成减少，FT升高其他诊断

7、的关键是明确雄激素的来源和病因首先应排除外源性因素然后根据：病史的特点雄激素升高的种类及水平相关激素和影像学检查诊断思路如下：诊断病史：年龄男性化进程生长发育史月经史雄激素用药史应激因素多毛家族史体格检查：BMI、血压黑棘皮、痤疮、胡须、喉结库欣面容多毛的评估（Ferriman-Gallwey评分）外生殖器评估雄激素测定：T、A2、DHEA-S进一步检查：17-OHP、DHT、ACTH、皮质醇、LH、FSH等地塞米松抑制试验卵巢或肾