自身免疫性脑炎的临床诊治

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1、自身免疫性脑炎的临床诊治脑炎Encephalitis：Inflammationofthebrainparenchyma----Autoimmuneencephalitis:acaseseriesandcomprehensivereviewoftheliterature脑炎分类感染性脑炎非感染性脑炎EncephaliticSyndrome1989-1998间英国统计：病毒性脑炎的年发病率为1.5per100000同期脑炎综合症的发病率为2.9per1000002.9-1.5=1.4(per100000)一项基于California1500例脑炎患者的调查显示

2、：有16%的患者找到了确切的发病机制（主要是感染性脑炎）13%的患者存在可能的发病机制8%存在非感染性病因2/3的患者病因不明AutoimmuneEncephalitisAE泛指一大类由于免疫系统针对中枢神经系统抗原产生反应而导致的疾病，以急性或亚急性发作的癫痫、认知障碍及精神症状为主要临床特点。神经病理学上以淋巴细胞为主的炎症细胞浸润脑实质，并在血管周围形成套袖样结构为主要表现。虽类似病毒性脑炎改变，却不能在组织中检出病毒抗原、核酸及包涵体。中国实用内科杂志2012年11月第32卷第11期非特异性抗原抗体相关性特异性抗原抗体相关性AEAE中枢神经系统副肿

3、瘤综合征神经系统结节病抗Hu抗体相关脑炎白塞氏病抗Yo抗体相关脑炎急性波散性脑脊髓炎抗Ri抗体相关脑炎原发性中枢神经系统血管炎抗NMDA受体脑炎抗AMPA受体脑炎抗GABAB受体脑炎抗LGI1受体脑炎…….非中枢神经系统副肿瘤综合征桥本脑病狼疮脑病抗NMO-IgG相关脑病干燥综合症相关脑炎AE分类病理学上病变部位不同，可将AE划分为：灰质受累为主型白质受累为主型血管炎型根据影像学提示病变累及部位，还可将AE分为：边缘叶型、边缘叶以外型、混合型无著变型常见自身抗体分类抗细胞膜内抗体抗神经元表面抗体副肿瘤相关的肿瘤神经抗体电压门控钾通道自身抗体HuYoRiVG

4、KCα-氨基羟甲基恶唑丙酸受体抗体恶性肿瘤相关的肿瘤神经抗体AMPAZICSOX谷氨酸脱羧酶抗体中枢神经系统症状相关的的非副GABA肿瘤抗体GADN-甲基-D-天冬氨酸受体抗体NMDA延伸知识变态反应分子模拟B细胞中枢耐受机制:细胞在骨髓成熟发育的过程中，未成熟B细胞如受自身抗原刺激，非但不能活化、增殖、介导特异性免疫应答，反而会引起未成熟B细胞发生细胞凋亡而导致克隆清除。未被中枢耐受所克隆清除的自身抗原应答B细胞可以在骨髓中发育成熟，并输送至外周。但在正常生理情况下，这些自身抗原应答B细胞处于克隆未活化的状态。自身抗原应答B细胞如果被外来微生物所含的交叉

5、抗原所激活，并且这种抗原成份恰好同某些脑组织抗原成份类似，就有可能引发类似MS的自身免疫病。延伸知识2:常见自身免疫性脑炎抗NMDA受体脑炎2005年由Vitaliani首先发现报道的一种免疫性脑炎，但当时并未发现抗NMDA受体抗体。2007年Dalmau等首先报道了在病人的血清及脑脊液中发现了抗NMDA受体抗体，才将其定义为一种新型脑炎。2011年Dalmau报道了3年内100例病人，说明该病不是一种罕见疾病。调查显示抗NMDA受体脑炎占所有脑炎患者的4%，在免疫相关脑炎中占第2位，仅次于播散性脑脊髓炎。抗NMDA受体脑炎常发生于伴有卵巢畸胎瘤

6、的年轻女性。Dalmau报道非洲裔美国人抗NMDA受体脑炎患者较其他种族合并卵巢畸胎瘤的比例高，18岁以上的女性患者55%以上存在卵巢畸胎瘤，14岁以下的女性患者合并畸胎瘤者为15%，而年龄18岁以上的男性患者仅5%存在肿瘤。Titulaer的研究结果显示，38%的患者患有肿瘤，其中97%是女性，占女性患者的46%；肿瘤患者年龄主要在12-45岁，仅有6%的12岁以下女性和6%的成年男性患有肿瘤。因此，女性抗NMDA受体脑炎患者需常规行盆腔或经阴道超声、CT或MRI筛查畸胎瘤。对早期未发现肿瘤者，应综合患者年龄、性别因素给予随访。有学者建议对于年龄大于或等

7、于12岁的女性患者可每6个月复查1次直至第4年。NMDA受体是由结合甘氨酸的NRl亚单位和结合谷氨酸的NR2亚单位及NR3亚单位组成的异聚体，NR1是受体的功能部分。NR1广泛分布于脑组织神经元上，主要集中在杏仁核、丘脑下部、前额叶皮质和海马，2005年Vitaliani等报道抗NMDA受体脑炎时，发现该受体主要在海马神经元细胞膜表达。NMDAR结构功能性的NMDA受体必须含有NR1亚单位，多个NR2亚单位与NR1共同形成四聚体（或五聚体）NR1是构成离子通道的基本亚单位；NR2是调节亚单位，不同NR2组成的NMDA受体表现出不同的脑内分布与生理学特性

8、NMDAreceptorsubunits:functionandp