自身免疫性脑炎

《自身免疫性脑炎》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、自身免疫性脑炎连云港市第一人民医院张广慧脑炎脑炎的病因包括病毒感染自身免疫性疾病而以细菌或者真菌感染引起的脑膜炎和脑脓肿一般不包含在脑炎的概念范畴中。自身免疫性脑炎自身免疫性脑炎(AutoimmuneEncephalitis,AE)：系自身免疫性反应所致的中枢神经系统炎症性疾病，泛指一大类由于免疫系统针对中枢神经系统抗原产生反应而导致的疾病，并且其逐渐被认为是非感染因素所致可逆转性脑炎的重要原因，以急性或亚急性发作的癫痫、认知障碍及精神症状为主要临床特点。流行病学近年来，神经科对自身免疫性脑炎(AE)的研究取得了令人鼓舞的进

2、展，也将脑炎的病因诊断向前推进了一步。英国（2010年）一项多中心前瞻性研究显示：自身免疫性脑炎占脑炎病例的比例为40%，其中最主要的是近年才被发现的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎。美国加州一个脑炎研究的项目发现，抗NMDA受体脑炎病例占40%，肠道病毒感染占38%，单纯疱疹病毒性脑炎只占8.9%。北京协和医院神经科的研究结果显示：在病因不明脑炎中抗NMDAR脑炎的比例达16.2%。流行病学病理神经病理上主要表现淋巴细胞为主的炎症细胞浸润脑实质，并在血管周围形成套袖样结构。如果没有病原学的帮助，这些病理改变通

3、常与病毒性脑炎无法鉴别发病机制抗神经元抗体的产生：肿瘤诱发：卵巢畸胎瘤及小细胞肺癌等中枢神经系统以外的肿瘤病毒感染：中枢神经系统单纯疱疹病毒及水痘带状疱疹病毒等感染也可诱发抗NMDARIgG生成，进而导致抗NMDAR脑炎。正常人群、非感染免疫性神经系统疾病患者：抗神经元抗体。抗神经元抗体不仅与自身免疫性脑炎发病相关，而且与自身免疫性痴呆、自身免疫性癫痫乃至慢性疼痛均有密切关系分型一、根据病变部位灰质受累为主型白质受累为主型血管炎型二、根据影像学提示病变部位边缘叶型边缘叶以外型混合型无显著改变型分型三、根据特异性抗原抗体：1.

4、细胞内抗原相关的自身免疫性疾病(中枢神经系统副肿瘤综合征)2、神经元细胞膜或突触受体抗体相关的自身免疫性疾病（即狭义的自身免疫性脑炎）分型1.细胞内抗原(中枢神经系统副肿瘤综合征)：抗Hu,RI,Yo、CV2、amphiphysin和Ma2，相关的肿瘤是小细胞肺癌、睾丸癌、卵巢畸胎瘤和乳腺癌。这些抗体有生物标记的作用，在血清或脑脊液（CSF）中被发现可能提示相关疾病这些疾病的发病机制主要由细胞毒性T细胞介导的免疫反应，而非抗原抗体直接作用症状通常没有特异性，常引起不可逆的神经元损害，且对免疫抑制治疗反应不佳。分型2、神经元细

5、胞膜或突触受体抗体相关的自身免疫性疾病：兴奋性递质受体；抗N-甲基-M-天冬氨酸（NMDAR）、α-氨基-３-羟基-５-甲基-４-异恶唑丙酸（AMPA）抑制性递质受体：γ-氨基丁酸（GABA）及甘氨酸等受体抗体离子通道的亚单位或相关黏附分子：电压门控钾离子通道（VGKA）可能与肿瘤相关，但更常见于非肿瘤患者。免疫治疗的反应良好分型四、根据临床综合征与相关的自身抗体：1.抗NMDA受体脑炎：独立类型，不同与经典的边缘性脑炎。约占各型AE的70%-80%2.边缘系统脑炎(LE)：抗LGI1抗体相关脑炎、抗GABAbR抗体相关脑炎

6、与抗AMPAR抗体相关脑炎3.其他综合征：Morvan综合征、抗DPPX抗体相关脑炎、基底节脑炎等。这些综合征或者同时累及CNS与周围神经系统，或者表现为特点的临床-神经影像综合征，不同于边缘性脑炎。临床表现1、前驱症状与前驱事件：可具有发热、头痛等前驱症状，在抗NMDAR脑炎中相对常见。发热多为低热或者中等程度的发热。头痛程度多不严重，颈项强直等脑膜刺激征少见。2、主要症状：精神行为异常、认知障碍、癫痫发作、近事记忆力下降、言语障碍/缄默、运动障碍/不自主运动，意识水平下降/昏迷、自主神经功能障碍等。3、其他症状：1）中枢

7、神经系统局灶性损害：相对少见，NMDAR脑炎累及中脑受累可引起复视，累及桥臂和小脑受累可有共济失调，累及旁中央小叶可引起对称性下肢轻瘫等。2）睡眠障碍：可有各种形式的睡眠障碍，包括失眠、快速动眼睡眠行为异常、日间过度睡眠、嗜睡、睡眠觉醒周期紊乱。睡眠障碍在抗NMDAR脑炎、LGI1抗体相关脑炎以及抗IgLON5抗体相关脑病中较常见。3）周围神经和神经肌肉接头受累：抗CASPR2抗体相关的Morvan综合征可以神经性肌强直等周围神经兴奋性增高的表现。抗GABAbR抗体相关性脑炎合并肌无力综合征。抗DPPX抗体相关脑炎伴有严重腹

8、泻。临床表现辅助检查抗NMDA受体脑炎2007年，美国宾夕法尼亚大学教授Dalmau等提出了“抗N-甲基-D天冬氨酸受体脑炎”的概念，系由机体对NMDAR产生特异性IgG抗体导致的一种自身免疫性脑炎。此后，对该类型脑炎的研究如雨后春笋般成为临床最常见、最受重视的自身免疫性脑炎。临床表现抗N