中国自身免疫性脑炎诊治共识

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1、中国自身免疫性脑炎诊治共识前言自身免疫性脑炎(autoimmuneencephalitis,AE)泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎。AE合并相关肿瘤者,称为副肿瘤性AE;副肿瘤性AE中符合边缘性脑炎,称副肿瘤性边缘性脑炎病理机制:抗神经元细胞表面或者突触蛋白的自身抗体:抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎,抗LGI1抗体相关脑炎。经典的副肿瘤性边缘性脑炎,自身抗体针对神经元细胞内抗原,主要介导细胞免疫反应,常引起不可逆的神经元损害。本共识主要对抗神经元细胞表面或者突触蛋白抗体相关的AE予以讨论。自身免疫性脑炎的病理机制尚未完全明确。女性抗NMDA受体脑炎伴发的卵巢畸胎瘤中,

2、畸胎瘤组织都含有表达NMDAR的神经组织,并可见淋巴细胞和浆细胞浸润,提示畸胎瘤中的NMDAR可能具有自身抗原作用NMDAR脑炎是AE的最主要类型(约占80%),其特征性临床表现符合弥漫性脑炎,LGI1抗体相关脑炎、GABAbR抗体相关脑炎与抗AMPAR抗体相关脑炎临床表现与影像学符合边缘性脑炎。临床表现1、前驱症状与前驱事件:发热、头痛等在NMDAR脑炎相对常见。发热多为低热或者中等程度。头痛多不严重,脑膜刺激征少见。NMDAR脑炎复发期也可有发热和头痛的前驱症状。抗NMDAR脑炎可以发生某些CNS病毒感染后,单纯疱疹病毒脑炎在恢复期可以发生抗NMDAR脑炎。2、主要症状:精神行为

3、异常、认知障碍、癫痫发作、近事记忆力下降、言语障碍/缄默、运动障碍/不自主运动,意识水平下降/昏迷、自主神经功能障碍等。主要症状的数目是评价患者临床严重性的指标。抗NMDAR脑炎,精神行为异常、癫痫发作和记忆力减退是常见首发症状,儿童抗NMDAR脑炎患者可以不自主运动为首发症状。一些患者以首发症状为唯一临床表现,单一症状持续数周至数月,后进展出其他症状。言语障碍较常见,但易被意识障碍等掩盖。不自主运动在NMDAR脑炎中较常见且可非常剧烈,包括口面部不自在运动、肢体震颤、舞蹈样动作,甚至角弓反张,有时难以与癫痫鉴别。抗LGI1抗体相关脑炎患者可见震颤。自主神经功能障碍:窦性心动过速最常

4、见,泌涎增多、心动过缓、低血压、中枢性发热、体温过低等,中枢性低通气在NMDAR脑炎中相对多见。其他症状:中枢神经系统局灶性损害:少见,NMDAR脑炎累及中脑可致复视,累及桥臂、小脑可有共济失调,累及旁中央小叶可致对称性下肢轻瘫等。睡眠障碍:各种形式,包括失眠、快速动眼睡眠行为异常、日间过度睡眠、嗜睡、睡眠觉醒周期紊乱。NMDAR脑炎、LGI1抗体相关脑炎中较常见。周围神经和神经肌肉接头受累:CASPR2抗体相关的Morvan综合征:神经性肌强直等周围神经兴奋性增高表现。GABAbR抗体相关边缘性脑炎:肌无力综合征。抗DPPX抗体相关脑炎伴有严重腹泻。免疫治疗、癫痫发作和精神症状的治

5、疗、支持治疗、康复治疗、切除肿瘤等抗肿瘤治疗。免疫治疗:一线免疫治疗:糖皮质激素、IVIg、血浆交换。二线免疫:利妥昔单抗、静脉用环磷酰胺(一线免疫效果不佳者)。长程免疫:吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤等,主要用于复发病例,一线免疫治疗效果不佳者,肿瘤阴性的抗NMDAR脑炎者。治疗糖皮质激素冲击治疗:甲泼尼龙1000mg/d静滴3d,500mg/d,3d,40~80mg/d,2周;或改为口服醋酸泼尼松1mg·kg/d,1-2周(或口服甲泼尼龙,按5mg醋酸泼尼松=4mg甲泼尼龙);之后每2周减5mg。轻症患者,可直接口服激素,总疗程6个月左右。减停激素的过程中需要评估脑炎的活动性,注意病情波

6、动与复发。IVIg:总量2g/kg,分3~5d静脉滴注。重症患者,建议与激素联合使用,可每2~4周重复应用IVIg。重复或者多轮IVIg适用于重症AE患者和复发性AE患者。血浆交换:可与激素联合使用。IVIg后不宜立即进行血浆交换。可能难以作用于鞘内自身抗体合成。对脑脊液抗体阳性而血清抗体阴性的病例,血浆交换疗效有待证实。利妥昔单抗:按375mg/m2体表面积静滴,每周1次,共给药3~4次,至清除外周血CD20细胞为止。若一线治疗无显著效果,可在其后1~2周用利妥昔单抗。静脉注射环磷酰胺:按750mg/m2体表面积,溶于100ml生理盐水,静滴,时间超过1h,每4周1次。吗替麦考酚酯

7、:口服1000~2000mg/d,至少1年。主要用于复发的患者,也可用于一线免疫治疗效果不佳的AE患者,以及肿瘤阴性的重症抗NMDAR脑炎患者。硫唑嘌呤:口服100mg/d,至少1年。主要预防复发。肿瘤的治疗:发现卵巢畸胎瘤应尽快予以切除。未发现肿瘤且年龄≥12岁的女性抗NMDAR脑炎患者,建议病后4年内每6~12个月进行一次盆腔超声检查。AE患者如果合并恶性肿瘤,应行手术、化疗与放疗等综合抗肿瘤治疗;在抗肿瘤治疗期间一般需要维持对AE的免疫治疗,以一线免

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